por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2 de Setembro de 2023
O que é um tumor de células epitelióides perivascular?
O tumor de células epitelióides perivascular (comumente referido como PEComa) é um tipo relativamente incomum de tumor composto de células normalmente encontradas na parte externa dos vasos sanguíneos. Outro nome para tumor de células epitelióides perivasculares é angiomiolipoma (LMA).
Onde no corpo são encontrados tumores de células epitelióides perivasculares?
Os tumores de células epitelióides perivasculares podem ser encontrados em quase qualquer parte do corpo. No entanto, eles são mais comumente encontrados nos rins, útero e tecidos moles profundos.
Quais são os sintomas de um tumor de células epitelióides perivascular?
Os sintomas de um tumor de células epitelióides perivascular dependem da localização do tumor. No entanto, independentemente da localização, a maioria dos tumores apresenta-se como uma massa indolor de crescimento lento. Para muitos pacientes, o tumor só é encontrado quando exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, são realizados por outro motivo.
O que causa um tumor de células epitelióides perivasculares?
A maioria dos tumores de células epitelióides perivasculares são esporádicos, o que significa que ocorrem em uma pessoa sem quaisquer anomalias genéticas conhecidas. O que causa o desenvolvimento desses tumores esporádicos é atualmente desconhecido. Cerca de 10% de todos os tumores epitelióides perivasculares ocorrem em pessoas com a síndrome genética esclerose tuberosa.
Que alterações genéticas são encontradas nos tumores de células epitelióides perivasculares?
A maioria dos tumores esporádicos e todos os tumores de células epitelióides perivasculares associados à esclerose tuberosa contêm uma alteração genética envolvendo o gene TSC2. Um pequeno número de tumores esporádicos sem alteração no TSC2 conterá uma alteração genética envolvendo o gene TFE3.
Um tumor de células epitelióides perivascular é benigno ou maligno?
A maioria dos tumores de células epitelióides perivasculares se comporta como benigno tumores (não cancerosos). É improvável que esses tumores voltem a crescer após serem removidos e as células do tumor não se espalharão para outras partes do corpo. No entanto, um pequeno número de tumores epitelioides perivasculares se comportará mais como um maligno tumor (canceroso) ao longo do tempo. Em particular, estes tumores malignos de células epitelióides perivasculares podem metastatizar (espalhado) para outras partes do corpo, incluindo gânglios linfáticos, os pulmões e o fígado.
Como é feito o diagnóstico do tumor de células epitelióides perivasculares?
O diagnóstico de tumor de células epitelióides perivascular só pode ser feito depois que parte ou todo o tumor for removido e o tecido examinado ao microscópio por um patologista.
Qual é a aparência de um tumor de células epitelióides perivasculares ao microscópio?
A maioria dos tumores de células epitelióides perivasculares é composta por grupos de células redondas rosadas ou de aparência clara. As células deste tumor são chamadas epitelióide porque eles se parecem com células epiteliais normalmente encontrado na superfície interna ou externa de um órgão. No entanto, não são células epiteliais verdadeiras (em patologia, a terminação “oid” é frequentemente usada para significar “semelhante” ou “semelhante”). Os grupos de células tumorais são frequentemente rodeados por vasos sanguíneos de paredes finas chamados capilares. Figuras mitóticas (células se dividindo para criar novas células) e necrose (células tumorais mortas ou moribundas) são raras na maioria dos tumores de células epitelióides perivasculares.
Que outros exames podem ser realizados para confirmar o diagnóstico?
Seu patologista provavelmente realizará um teste chamado imuno-histoquímica (IHC) para confirmar o diagnóstico de tumor de células epitelióides perivascular. Este teste permite ao patologista determinar o tipo de células do tumor e diferenciá-lo de outros que podem parecer semelhantes ao microscópio. Quando a IHC é realizada, as células tumorais serão positivas para marcadores melanocíticos (proteínas normalmente expressas por células especializadas chamadas melanócitos), como Melan-A, HMB-45e MITF e marcadores musculares, como actina de músculo liso (SMA), desmina e h-caldesmon. Tumores que contenham alteração genética envolvendo o gene TFE3 também serão positivos para a proteína TFE3.
Visite o Atlas de Patologia para ver mais fotos de tumores de células epitelióides perivasculares
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