Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásico: entendendo seu laudo anatomopatológico

Editora da seção: Allison Osmond MD FRCPC
18 de Junho de 2026

O linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células é um tipo de câncer que se desenvolve na pele. Pertence a um grupo de doenças chamadas distúrbios linfoproliferativos cutâneos primários de células T CD30-positivas. Um linfoma é um câncer que se origina nos glóbulos brancos e, nesta doença, as células cancerígenas provêm dos linfócitos T , um tipo de glóbulo branco que normalmente auxilia o sistema imunológico. As células cancerígenas são grandes e têm uma aparência irregular, ou anaplásica , e mais de 75% delas expressam um marcador chamado CD30 , que ajuda os médicos a identificar a doença.

Este artigo explica o que significa o diagnóstico de linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásico, o que descrevem os achados no seu laudo anatomopatológico e como esses achados orientam as decisões que você e sua equipe médica tomam em conjunto. O termo “primário” significa que o linfoma se inicia na pele, em vez de se disseminar de outra parte do corpo. Essa é uma distinção importante, pois o linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásico geralmente permanece restrito à pele e apresenta um excelente prognóstico.

Quais são os sintomas do linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

Este linfoma geralmente se apresenta como um tumor único na pele, embora, menos frequentemente, possa envolver uma membrana mucosa, como o revestimento da boca. O tumor costuma ser um nódulo firme, elevado, vermelho ou roxo, que pode variar de tamanho, e sua superfície pode se romper , formando uma úlcera que pode ser incômoda ou dolorosa. Na maioria dos casos, apenas um tumor está presente, mas cerca de 20% das pessoas desenvolvem mais de um tumor em diferentes áreas da pele, seja simultaneamente ou ao longo de semanas ou meses. Em algumas pessoas, as lesões de pele diminuem ou desaparecem espontaneamente e depois retornam, o que é uma característica reconhecida desta doença.

O que causa o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

A causa exata não é bem compreendida. A doença se desenvolve quando ocorrem alterações genéticas nas células T , permitindo que elas cresçam descontroladamente e formem um câncer na pele. Não é contagiosa e não é hereditária.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico começa com a anamnese e o exame físico. Quando há suspeita de linfoma, uma pequena amostra da pele afetada é removida por meio de biópsia e examinada ao microscópio por um patologista . Ao microscópio, as células cancerígenas são grandes, com núcleos de formato irregular (a parte da célula que contém o material genético), nucléolos proeminentes (pequenas estruturas dentro do núcleo) e citoplasma abundante (o material que envolve o núcleo). Elas geralmente formam aglomerados densos ou lâminas na pele e raramente são encontradas dentro de vasos sanguíneos ou canais linfáticos.

Para confirmar o diagnóstico, o patologista utiliza imuno-histoquímica (colorações especiais que detectam proteínas nas células). As células cancerosas geralmente apresentam marcadores de células T ativadas, como o CD4, e podem perder outros marcadores de células T, incluindo CD2, CD3, CD5 ou CD7. A característica principal é que mais de 75% das células são CD30-positivas . Algumas células também podem expressar proteínas citotóxicas, como TIA-1 ou granzima B, e ocasionalmente outros marcadores, como CD8 ou CD56, que geralmente não alteram o prognóstico.

É importante ressaltar que este é um diagnóstico tanto clínico quanto patológico: a imagem microscópica por si só nem sempre consegue diferenciá-lo de outras condições relacionadas. O patologista geralmente emite o laudo como "distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD30-positivas" e lista outras possibilidades, incluindo micose fungoide CD30-positiva , papulose linfomatoide (uma condição relacionada, de comportamento benigno, na mesma família) e linfoma anaplásico sistêmico de grandes células com disseminação cutânea. Exames de imagem e informações clínicas sobre a evolução das lesões ao longo do tempo geralmente são necessários para chegar ao diagnóstico final e confirmar que a doença está realmente restrita à pele.

Testes de biomarcadores e moleculares

Os biomarcadores são características do câncer que fornecem informações além do próprio diagnóstico, como quais tratamentos podem ser úteis. No linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células, dois são especialmente relevantes.

CD30 — Por definição, mais de 75% das células cancerígenas neste linfoma são CD30 positivas. Além de confirmar o diagnóstico, a forte expressão de CD30 significa que um medicamento direcionado contra o CD30, chamado brentuximabe vedotina, pode ser uma opção eficaz, particularmente para doenças disseminadas ou recorrentes.
ALK — Uma proteína produzida quando o ALK O gene está rearranjado. O linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células geralmente é ALK negativo. Um ALK positivo O resultado levanta a possibilidade de que o linfoma seja um linfoma anaplásico sistêmico de grandes células com envolvimento da pele, em vez de um linfoma cutâneo primário, o que alteraria a avaliação e o tratamento.

Você pode ler mais na seção de Biomarcadores deste site.

Como é estadiado o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

O estadiamento descreve a extensão do comprometimento da pele e se a doença se espalhou para os linfonodos ou além deles. Para linfomas cutâneos que não sejam micose fungoide, os médicos utilizam o sistema TNM, desenvolvido pela Sociedade Internacional de Linfomas Cutâneos (ISCL) e pela Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC), que descreve a pele (T), os linfonodos (N) e outros órgãos (M).

Pele (T)

T1 — Uma única lesão (T1a: menor que 5 cm; T1b: maior que 5 cm).
T2 — Diversas lesões limitadas a uma ou duas áreas próximas do corpo (T2a: dentro de um círculo de 15 cm; T2b: dentro de um círculo de 15 a 30 cm; T2c: dentro de um círculo maior que 30 cm).
T3 — Lesões disseminadas (T3a: duas regiões corporais separadas; T3b: três ou mais regiões corporais).

Linfonodos (N)

N0 — Sem envolvimento dos linfonodos.
N1 — Um grupo de gânglios linfáticos que drena a área afetada da pele está envolvido.
N2 — Dois ou mais grupos de gânglios linfáticos estão envolvidos, ou seja, gânglios que não drenam a pele afetada.
N3 — Envolvimento dos gânglios linfáticos centrais localizados profundamente no corpo.

Outros órgãos (M)

M0 — Não houve disseminação além da pele e dos gânglios linfáticos.
M1 — Disseminar-se para outros órgãos.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico para o linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células é geralmente muito bom. Cerca de 90% dos pacientes sobrevivem 10 anos após o diagnóstico, e a doença geralmente permanece restrita à pele. Mesmo quando se dissemina para os linfonodos próximos, isso geralmente não altera o quadro geral, e lesões cutâneas que aparecem e desaparecem (ou retornam após o tratamento) são comuns e não significam que a doença esteja piorando. O prognóstico pode ser um pouco menos favorável em certas situações, incluindo:

Envolvimento extenso da pele — Envolvimento particular das pernas.
Idade avançada — Ter mais de 60 anos na época do diagnóstico.

O que acontece após este diagnóstico?

Como a doença geralmente permanece confinada à pele e tem um excelente prognóstico, o tratamento costuma ser suave e focado na pele. O cuidado geralmente é coordenado por uma equipe que pode incluir um dermatologista, um hematologista, um oncologista clínico e um radiooncologista. Os achados do laudo, o número e a localização das lesões e se a doença se disseminou orientam as opções de tratamento, que podem incluir:

Cirurgia ou radioterapia local — Para uma única lesão ou doença limitada a uma área específica, a remoção da lesão e/ou o tratamento com radiação costumam ser muito eficazes.
Observação — Como algumas lesões diminuem ou desaparecem espontaneamente, a observação atenta é, por vezes, apropriada.
Tratamento para doenças de pele generalizadas — Quando há muitas lesões, as opções incluem metotrexato em baixa dose ou o medicamento brentuximabe vedotina, que tem como alvo o CD30.
Terapia sistêmica — Reservado para a situação incomum em que a doença se espalha além da pele, e pode incluir brentuximabe vedotina ou quimioterapia.

O acompanhamento regular com exames de pele é uma parte importante do tratamento, tanto para tratar novas lesões quanto para confirmar se a doença permanece limitada à pele.

Perguntas para fazer ao seu médico

Meu linfoma está limitado à pele (linfoma cutâneo primário)? Como posso saber?
Tenho uma ou várias lesões? E em que estágio está minha doença?
Minhas células eram CD30 positivas e alguma delas foi testada para ALK?
Houve envolvimento de gânglios linfáticos ou outras áreas?
Será que a minha doença é do tipo que pode aparecer e desaparecer sozinha?
Qual o melhor tratamento para mim: cirurgia, radioterapia, observação ou medicação?
O brentuximab vedotin seria uma opção a ser considerada no meu caso?
Qual é o meu prognóstico e qual a probabilidade da doença retornar?
Com que frequência precisarei de consultas de acompanhamento e exames de pele?
Que sinais devem me levar a ligar para você?
Devo procurar um centro especializado em linfoma cutâneo?