Seu relatório de patologia para linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Aleksandra Paliga MD FRCPC
16 de dezembro de 2024

Este artigo foi criado para ajudar você a entender seu relatório de patologia para linfoma cutâneo primário de células grandes anaplásico. Cada seção explica um aspecto importante do diagnóstico e o que ele significa para você.

O que é linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

Linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células é um tipo de câncer que se desenvolve na pele e pertence a um grupo de condições chamadas de distúrbios linfoproliferativos cutâneos primários de células T CD30-positivas. É composto de grandes células cancerosas com uma irregularidade, ou anaplásico, aparência sob o microscópio. Mais de 75% dessas células cancerosas expressam um marcador chamado CD30, o que ajuda os médicos a identificar a doença.

A linfoma é um tipo de câncer que surge de glóbulos brancos. No linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células, as células cancerosas se originam de As células T, um tipo de glóbulo branco que normalmente desempenha um papel no sistema imunológico.

Quais são os sintomas do linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

O linfoma cutâneo primário anaplásico de grandes células geralmente se apresenta como um tumor que envolve a pele, embora, menos comumente, possa afetar uma membrana mucosa, como o revestimento da boca. O tumor geralmente aparece como um caroço vermelho ou roxo firme e elevado que pode variar em tamanho. A superfície do tumor pode se abrir e formar uma úlcera, causando desconforto ou dor.

Na maioria dos casos, o câncer envolve um único tumor, mas em cerca de 20% dos casos, as pessoas podem desenvolver múltiplos tumores em diferentes áreas da pele. Esses tumores adicionais podem aparecer ao mesmo tempo ou ao longo de semanas a meses.

O que causa o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

A causa exata desse tipo de câncer não é bem compreendida. Os cientistas acreditam que ele se desenvolve quando ocorrem mudanças genéticas em As células T, um tipo de glóbulo branco responsável por regular o sistema imunológico. Essas mudanças permitem que as células cresçam descontroladamente, formando câncer na pele.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico começa com um histórico médico completo e exame físico. Se houver suspeita de câncer, uma pequena amostra da pele afetada, chamada de biopsia, é coletado e examinado ao microscópio por um patologista. Testes adicionais, como imuno-histoquímica e estudos genéticos, podem ser realizados na amostra de biópsia para confirmar o diagnóstico.

É importante notar que o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células é um diagnóstico clínico e patológico. Em muitos casos, o patologista assinará um caso como “distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD30-positivas” e fornecerá um diagnóstico diferencial de granulomatose linfomatoide, granulomatose avançada CD30-positiva micose fungóide, e linfoma anaplásico de grandes células cutâneo versus linfoma anaplásico de grandes células periférico ou outro linfoma de células T CD30 positivo envolvendo a pele. Essa longa lista de condições potenciais é necessária porque chegar a um diagnóstico apenas por meio de exame patológico é frequentemente impossível. Imagens adicionais e informações clínicas sobre a progressão do tumor são necessárias para estabelecer um diagnóstico final.

Características microscópicas deste tumor

Ao patologistas examinando o tecido afetado sob um microscópio, eles veem grandes células cancerígenas com características distintas:

• As células cancerígenas geralmente apresentam células grandes e de formato irregular. núcleos (a parte da célula que contém material genético), proeminente nucléolo (pequenas estruturas dentro do núcleo) e abundante citoplasma (a substância que envolve o núcleo).
• Essas células cancerígenas geralmente formam aglomerados densos ou camadas difusas na pele ou nas membranas mucosas.
• Em casos raros, as células cancerígenas são encontradas em vasos sanguíneos ou canais linfáticos (linfoma intravascular).

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica é um teste que usa colorações especiais para detectar proteínas em células cancerígenas. Ajuda patologistas identificar o tipo de câncer e suas características únicas. No linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células:

• As células cancerígenas geralmente têm marcadores observados em células ativadas As células T, como CD4, mas pode perder marcadores como CD2, CD3, CD5 ou CD7.
• Mais de 75% das células cancerígenas são positivas para CD30, uma característica deste tipo de câncer.
• Algumas células cancerígenas também produzem proteínas associadas a células T citotóxicas, como TIA1 ou granzima B.
• Raramente, as células cancerígenas expressam outros marcadores, como CD56 ou CD8, mas esses achados geralmente não afetam o prognóstico.

Como é estadiado o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células?

O estadiamento patológico do linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células descreve até que ponto o câncer se espalhou na pele e se as células se espalharam para gânglios linfáticos ou outras partes do corpo. Este sistema de estadiamento orienta os médicos no planejamento do tratamento mais eficaz.

Estágio T: Envolvimento da pele

• T1: Uma única lesão está presente.
  • T1a: A lesão é menor que 5 cm através.
  • T1b: A lesão é maior que 5 cm através.
• T2: Lesões múltiplas são encontradas em uma área ou duas regiões conectadas do corpo.
  • T2a: As lesões se encaixam em um Círculo de 15 cm.
  • T2b: As lesões se encaixam em um Círculo de 15 a 30 cm.
  • T2c: As lesões se encaixam em um círculo maior que 30 cm.
• T3: As lesões estão espalhadas por todo o corpo.
  • T3a: Dois áreas não conectadas do corpo estão envolvidos.
  • T3b: Três ou mais áreas do corpo estão envolvidas.

Estágio N: Envolvimento dos linfonodos

• N0: Sem envolvimento dos linfonodos.
• N1: Um grupo de linfonodos que drena uma área da pele afetada está envolvido.
• N2: Dois ou mais grupos de linfonodos ou linfonodos que não drenam a área afetada estão envolvidos.
• N3: O câncer se espalhou para os gânglios linfáticos centrais (como aqueles nas profundezas do corpo).

Este sistema de estadiamento ajuda os médicos a avaliar a extensão da doença e selecionar o tratamento mais apropriado. Terapias locais como radiação podem ser suficientes para casos em estágio inicial, enquanto estágios avançados podem exigir tratamentos mais intensivos.

Prognóstico

O prognóstico para linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário é geralmente muito bom. Cerca de 90% das pessoas estão vivas 10 anos após o diagnóstico, e a doença geralmente permanece limitada à pele. Mesmo quando o câncer se espalha para áreas próximas gânglios linfáticos, normalmente não afeta a perspectiva geral.

No entanto, o prognóstico pode ser menos favorável em certas situações, como:

• Envolvimento extenso da pele, especialmente nas pernas.
• Ter mais de 60 anos no momento do diagnóstico.

Os médicos usam esses fatores e resultados de testes para desenvolver um plano de tratamento personalizado.