por Bibianna Purgina, MD FRCPC
17 de dezembro de 2025
Schwanoma é um benigno (Tumor não canceroso) que se desenvolve a partir das células de Schwann, células especializadas que normalmente envolvem e protegem os nervos. O schwannoma faz parte de um grupo maior de tumores chamados tumores da bainha do nervo periféricoque se originam das células que sustentam e envolvem os nervos. Em um schwannoma, as células de Schwann crescem lentamente e formam uma massa ao longo de um nervo ou próximo a ele. Esses tumores geralmente são bem definidos e crescem separadamente das próprias fibras nervosas.
A maioria dos schwannomas é solitária e ocorre esporadicamente. Menos frequentemente, schwannomas múltiplos podem ser observados em pessoas com doenças hereditárias, como neurofibromatose tipo 2 ou schwannomatose.
Os schwannomas surgem com maior frequência nos nervos periféricos da pele ou no tecido logo abaixo dela. As localizações mais comuns incluem a cabeça e o pescoço, os braços e as pernas, especialmente ao longo das superfícies flexoras.
Eles também são comumente encontrados ao longo dos nervos espinhais, onde podem crescer dentro do canal vertebral. Quando esses tumores se estendem através de aberturas na coluna, podem formar um formato de haltere. Schwannomas envolvendo nervos cranianos também são bem conhecidos, especialmente tumores que se originam na porção vestibular do oitavo nervo craniano. Estes são frequentemente chamados de schwannomas vestibulares e podem afetar a audição e o equilíbrio.
Schwannomas que surgem na medula espinhal, no tecido cerebral, em órgãos internos ou nos ossos são incomuns.
Os schwannomas crescem lentamente e muitos não causam sintomas. Frequentemente, são descobertos incidentalmente em exames de imagem realizados por outros motivos ou como um nódulo indolor sob a pele.
Quando os sintomas ocorrem, geralmente dependem da localização do tumor. Schwannomas que afetam nervos periféricos podem causar dor localizada, sensibilidade, formigamento ou dormência. Em pessoas com schwannomatose, a dor pode ser uma característica proeminente mesmo quando os tumores são pequenos.
Os schwannomas espinhais podem causar dor relacionada aos nervos que irradia ao longo do trajeto do nervo, bem como fraqueza ou alterações sensoriais se o tumor pressionar a medula espinhal ou as raízes nervosas. Os schwannomas vestibulares frequentemente se manifestam com perda auditiva, zumbido nos ouvidos, tontura ou problemas de equilíbrio.
Na maioria dos casos, os schwannomas são esporádicos, o que significa que ocorrem por acaso e não são hereditários ou transmitidos de geração em geração. Nesses casos esporádicos, a causa exata é desconhecida.
Muitos schwannomas estão associados à perda de função do gene NF2, que codifica a proteína merlina. A merlina geralmente ajuda a controlar o crescimento celular. Quando sua função é perdida, as células de Schwann podem crescer descontroladamente. Alterações que afetam o gene NF2 são encontradas em muitos schwannomas esporádicos.
Alguns schwannomas ocorrem como parte de condições hereditárias. A neurofibromatose tipo 2 é caracterizada por múltiplos schwannomas, frequentemente envolvendo ambos os nervos vestibulares. A schwannomatose é outra condição associada a múltiplos schwannomas, geralmente sem envolvimento do nervo vestibular. Essas condições envolvem mutações genéticas hereditárias, como as encontradas nos genes NF2, SMARCB1 ou LZTR1.
O diagnóstico de schwannoma geralmente é feito examinando-se uma amostra de tecido ao microscópio. Essa amostra pode ser obtida por biópsia ou remoção cirúrgica do tumor.
Ao microscópio, os schwannomas são compostos quase inteiramente por células de Schwann que possuem um célula fusiforme Forma. As células fusiformes são células longas e estreitas que se afilam em ambas as extremidades, assemelhando-se a um oval alongado ou a um fuso. Essa forma é típica de células que formam tecidos de sustentação, como os nervos.
A maioria dos schwannomas apresenta uma mistura de dois padrões de crescimento. Um padrão é mais compacto e celular, enquanto o outro é mais frouxo e menos denso. Em algumas áreas, as células de Schwann fusiformes se alinham de maneira ordenada, formando estruturas características chamadas corpos de Verocay. Essas características ajudam os patologistas a reconhecer um schwannoma.
ImunohistoquímicaA coloração, que utiliza corantes especiais para destacar proteínas nas células tumorais, reforça fortemente o diagnóstico. Os schwannomas apresentam forte marcação difusa para proteínas como S100 e SOX10, características das células de Schwann. Outros corantes podem ser utilizados para auxiliar na exclusão de tumores com aparência semelhante.
Testes moleculares Geralmente não é necessário para diagnosticar o schwannoma. Embora as alterações no gene NF2 sejam comuns, elas não são específicas o suficiente para serem diagnósticas por si só.
São reconhecidos vários subtipos de schwannoma. Todos são benignos, mas alguns apresentam características que podem mimetizar tumores mais agressivos e, portanto, é importante reconhecê-los.
Este subtipo apresenta alterações degenerativas, incluindo núcleos grandes e com aparência atípica. Essas alterações podem parecer preocupantes ao microscópio, mas não são um sinal de câncer. Áreas de cicatrizes ou redução do fluxo sanguíneo também podem estar presentes.
O schwannoma celular é constituído quase inteiramente por células de Schwann fusiformes densamente agrupadas e não apresenta as áreas mais frouxas observadas no schwannoma convencional. Esses tumores geralmente ocorrem perto da coluna vertebral ou em regiões profundas do corpo. Apesar do aumento da celularidade e da atividade mitótica, características de suporte, como a presença de uma cápsula e vasos sanguíneos característicos, ajudam a confirmar a natureza benigna do tumor.
Este subtipo cresce em um padrão multinodular ou ramificado, frequentemente envolvendo a pele ou os tecidos moles superficiais. É mais provável que apareça na infância. Uma cápsula bem formada pode estar ausente e múltiplos nódulos podem estar presentes.
Nesse subtipo, as células tumorais são mais arredondadas e se assemelham a... células epiteliais Em vez das típicas células de Schwann fusiformes, essas células frequentemente crescem em ninhos dentro de um estroma frouxo. Casos raros apresentam progressão para um tumor maligno.
Este subtipo raro ocorre com maior frequência em órgãos internos, especialmente no trato gastrointestinal. O tumor apresenta uma rede de pequenos espaços circundados por células fusiformes benignas. Características clássicas, como os corpos de Verocay, geralmente estão ausentes, mas uma forte marcação para S100 confirma o diagnóstico.
Os schwannomas são tumores benignos com excelente prognóstico. Quando completamente removidos, geralmente não recidivam. Alguns subtipos, como o schwannoma celular ou plexiforme, podem ser mais difíceis de remover completamente devido à sua localização ou padrão de crescimento.
Transformação maligna Significa que um tumor benigno se transforma, com o tempo, em um tumor cancerígeno. A transformação maligna de um schwannoma convencional é excepcionalmente rara. Quando ocorre, resulta, na maioria das vezes, em um tumor maligno da bainha do nervo periférico.