Síndrome de Sézary: Entendendo seu laudo anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e David Li MD
29 de maio de 2025

A síndrome de Sézary é um tipo raro de câncer que afeta células brancas específicas do sangue, chamadas células T. Normalmente, as células T ajudam a combater infecções e doenças. Na síndrome de Sézary, essas células se tornam cancerosas e se multiplicam descontroladamente. As células T cancerosas, conhecidas como células de Sézary, apresentam uma aparência peculiar, com dobras, quando observadas ao microscópio. Essas células anormais se acumulam na pele, causando vermelhidão e irritação generalizadas (eritrodermia), nos linfonodos, resultando em inchaço, e na corrente sanguínea.

Quais são os sintomas da síndrome de Sézary?

Os sintomas mais comuns da síndrome de Sézary incluem:

• Vermelhidão e descamação generalizada da pele (eritrodermia).
• Coceira intensa (prurido).
• Linfonodos aumentados (linfadenopatia generalizada).
• Perda de cabelo (alopecia).
• Espessamento da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés (hiperceratose).
• Alterações na pele, espessas e coriáceas (liquenificação).
• Crescimento anormal das unhas (onicodistrofia).
• Desvio das pálpebras para fora (ectrópio).

Alguns pacientes também podem apresentar um risco maior de desenvolver outros tipos de câncer devido à imunidade enfraquecida.

O que causa a síndrome de Sézary?

A causa exata da síndrome de Sézary é desconhecida. No entanto, estudos recentes sugerem que a exposição à radiação ultravioleta (UV) desempenha um papel significativo nesse processo. Acredita-se que a radiação UV danifique as células T da pele, levando a mutações que transformam células T normais em células cancerosas de Sézary. Alterações genéticas que afetam diversas vias envolvidas na regulação do sistema imunológico e no reparo do DNA também contribuem para o desenvolvimento da doença.

Quem tem a síndrome de Sézary?

A síndrome de Sézary é uma condição muito rara que afeta um pequeno número de adultos. Geralmente ocorre em pessoas com mais de 60 anos e é mais comum em homens do que em mulheres. A síndrome de Sézary representa uma pequena porcentagem (aproximadamente 2-3%) de todos os cânceres de células T relacionados à pele.

Quais partes do corpo são normalmente afetadas por esta doença?

A síndrome de Sézary afeta principalmente a pele, causando vermelhidão generalizada (eritrodermia). Frequentemente, envolve os gânglios linfáticos , causando seu inchaço. Em estágios mais avançados, pode se espalhar para órgãos internos, como pulmões, boca e garganta (orofaringe), bem como para o sistema nervoso central.

Como é feito esse diagnóstico?

Para diagnosticar a síndrome de Sézary, o médico geralmente avalia amostras de sangue, biópsias de pele e biópsias de linfonodos. Um patologista examina essas amostras ao microscópio, procurando células de Sézary, que possuem núcleos dobrados característicos . Essas células devem ser identificadas em amostras de sangue e tecido da pele ou dos linfonodos para confirmar o diagnóstico. Biópsias de medula óssea podem ser usadas ocasionalmente para identificar células de Sézary, embora sua presença seja geralmente escassa nesse tecido.

Que exames adicionais podem ser realizados para confirmar o diagnóstico?

Vários testes especializados podem confirmar a síndrome de Sézary:

• Imuno-histoquímica (IHC): Este teste utiliza anticorpos para identificar proteínas específicas na superfície das células de Sézary. Os achados típicos incluem coloração positiva para proteínas como CD3, CD4, PD-1, CCR4 e CCR7. Frequentemente, há perda de outros marcadores, como CD7 ou CD26.
• Citometria de fluxo: A citometria de fluxo analisa células de amostras de sangue ou tecido para identificar padrões proteicos específicos. Na síndrome de Sézary, isso geralmente se manifesta com um aumento no número de células T CD4+ exibindo expressão proteica anormal, como a ausência de CD7 ou CD26.
• Testes moleculares para clonalidade de células T: Testes genéticos especiais podem ser realizados para verificar se as células T são clonais. "Clonal" significa que todas as células cancerosas se originaram da mesma célula-mãe anormal. Esses testes ajudam a confirmar que a doença é cancerosa e não uma condição benigna.

Qual é o prognóstico para alguém diagnosticado com síndrome de Sézary?

A síndrome de Sézary é uma doença agressiva, e seu prognóstico varia de acordo com o estágio no momento do diagnóstico. A sobrevida mediana é de aproximadamente 32 meses, com taxas de sobrevida em 5 anos variando de 10% a 30%. Os pacientes frequentemente sucumbem a infecções devido à imunidade enfraquecida. A detecção precoce e o tratamento contínuo por especialistas podem melhorar os resultados e ajudar a controlar os sintomas.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Em que estágio está a minha síndrome de Sézary?
• Quais opções de tratamento estão disponíveis e quais você recomenda?
• Quais são os potenciais efeitos colaterais do tratamento?
• Com que frequência precisarei de exames ou check-ups de acompanhamento?
• Quais sintomas devem me levar a entrar em contato com você imediatamente?
• Existem ensaios clínicos ou tratamentos mais recentes disponíveis que possam me beneficiar?
• Mudanças no estilo de vida podem ajudar a controlar meus sintomas ou melhorar minha saúde geral?