Neoplasia pseudopapilar sólida do pâncreas: entendendo seu laudo anatomopatológico

Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16 de Junho de 2026

O tumor pseudopapilar sólido é um câncer raro e de crescimento lento do pâncreas. Afeta mais frequentemente meninas adolescentes e mulheres jovens, embora possa ocorrer em qualquer idade e, menos comumente, em homens. Tem uma ligeira tendência a surgir na cauda (extremidade) do pâncreas. Apesar de ser um câncer, esse tumor geralmente cresce lentamente e responde muito bem à cirurgia, e a maioria dos pacientes se recupera muito bem após o tratamento, especialmente quando o tumor é completamente removido. Esse tumor também é conhecido como tumor pseudopapilar sólido ou tumor de Frantz.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico, o significado de cada termo e por que ele é importante para o seu tratamento.

Quais são as causas de uma neoplasia pseudopapilar sólida?

A causa exata ainda não é totalmente compreendida. A forte tendência de ocorrer em mulheres jovens sugere que fatores hormonais podem desempenhar um papel, embora o próprio tumor não cause sintomas relacionados a hormônios. Quase todas as neoplasias pseudopapilares sólidas apresentam uma alteração adquirida no gene CTNNB1. Uma alteração genética, ou mutação , é uma modificação no DNA, o manual de instruções dentro das células. Essa alteração específica afeta uma proteína chamada beta-catenina, que normalmente ajuda as células a se manterem unidas e a controlar os sinais de crescimento. Nesse tumor, a beta-catenina anormal se acumula no núcleo da célula e ativa genes relacionados ao crescimento. Mesmo assim, a maioria desses tumores cresce lentamente, o que ajuda a explicar seu comportamento geralmente favorável. Essa alteração é adquirida durante a vida e não é hereditária, portanto, não é transmitida aos filhos.

Quais são os sintomas de uma neoplasia pseudopapilar sólida?

Muitas pessoas não apresentam sintomas, e o tumor geralmente é descoberto por acaso durante exames de imagem realizados por outro motivo. Quando os sintomas ocorrem, geralmente estão relacionados ao tamanho do tumor e podem incluir desconforto abdominal, dor ou sensação de plenitude. Como esses tumores podem ser grandes, uma lesão no abdômen pode causar sangramento dentro do tumor, levando a uma dor súbita. Esses tumores não produzem hormônios, e os marcadores tumorais sanguíneos de rotina geralmente são normais.

Qual a frequência desse tumor?

As neoplasias pseudopapilares sólidas são raras, representando menos de 3% dos tumores pancreáticos em geral. No entanto, elas constituem uma parcela relativamente grande dos tumores pancreáticos em pessoas com menos de 40 anos de idade. Não há predileção étnica conhecida.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito combinando exames de imagem com a análise do tecido tumoral ao microscópio. Ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) geralmente mostram uma massa bem definida com áreas sólidas e císticas (preenchidas por líquido), podendo haver calcificações. Essas características de imagem frequentemente sugerem o diagnóstico antes da cirurgia. O diagnóstico definitivo é feito quando um patologista examina o tumor ao microscópio, geralmente após sua remoção.

Ao microscópio, as neoplasias pseudopapilares sólidas apresentam uma aparência distinta. Ao contrário do tecido pancreático normal, as células tumorais não se assemelham às células pancreáticas normais e não aderem firmemente umas às outras, uma característica denominada baixa coesão. O tumor tipicamente consiste em áreas sólidas juntamente com estruturas chamadas pseudopapilas, que se formam quando as células tumorais se desprendem de delicados núcleos de vasos sanguíneos, deixando para trás projeções digitiformes. Essa combinação de crescimento sólido e estruturas pseudopapilares é característica e dá nome ao tumor. Outras características comuns que ajudam a confirmar o diagnóstico incluem áreas de sangramento, espaços císticos, cristais de colesterol, células imunes espumosas e calcificações. As células tumorais frequentemente contêm pequenos glóbulos rosados em seu citoplasma , e seus núcleos são geralmente uniformes e redondos ou ovais, frequentemente com sulcos ou reentrâncias. Células em divisão ( figuras mitóticas ) são geralmente incomuns. A maioria dos tumores é bem definida, com bordas nítidas que os separam do pâncreas circundante, embora pequenas áreas onde o tumor se estende para o tecido pancreático próximo possam ser observadas.

Para confirmar o diagnóstico, o patologista geralmente realiza imuno-histoquímica , um exame que utiliza anticorpos específicos para detectar proteínas nas células tumorais. As neoplasias pseudopapilares sólidas apresentam um padrão anormal de coloração para beta-catenina no núcleo e no citoplasma, uma característica diagnóstica fundamental, e as células frequentemente também apresentam marcação para ciclina D1, vimentina, receptor de progesterona, CD10 e alfa-1-antitripsina. Geralmente são negativas para cromogranina A e para marcadores de enzimas pancreáticas, como a tripsina, o que ajuda a diferenciá-las de tumores neuroendócrinos pancreáticos e carcinoma de células acinares. O teste molecular geralmente é desnecessário, mas, quando realizado, quase todos os tumores apresentam uma alteração no éxon 3 do gene CTNNB1, o que corrobora o diagnóstico.

Grau histológico

As neoplasias pseudopapilares sólidas não recebem a classificação de bem diferenciado, moderadamente diferenciado ou pouco diferenciado utilizada para muitos outros tipos de câncer. Por sua natureza, são consideradas tumores de baixo grau, o que significa que geralmente crescem lentamente e têm pouca probabilidade de se disseminar. Por esse motivo, seu laudo pode não incluir uma classificação, e isso é esperado.

Em casos raros, parte do tumor se transforma em uma forma de crescimento mais rápido e mais anormal, um processo chamado transformação de alto grau. Quando isso acontece, as áreas afetadas apresentam extensas camadas de células com aparência mais anormal, com núcleos maiores e mais escuros e maior número de células em divisão, e o padrão pseudopapilar usual geralmente desaparece. Acredita-se que a transformação de alto grau ocorra quando alterações genéticas adicionais se acumulam ao longo do tempo. Tumores com transformação de alto grau têm maior probabilidade de se disseminar e apresentam um prognóstico menos favorável; portanto, esse achado, quando presente, é descrito no relatório.

Invasão perineural

A invasão perineural significa que células tumorais são encontradas ao redor ou ao longo de um nervo. Os nervos atuam como pequenas vias de comunicação através dos tecidos, e alguns tipos de câncer podem utilizá-los para se disseminar localmente. Em neoplasias pseudopapilares sólidas, a invasão perineural é incomum. Quando presente, pode sugerir que o tumor está se comportando de forma mais ativa, mas, por si só, não significa necessariamente que o câncer se disseminará para órgãos distantes.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que células tumorais são encontradas dentro de pequenos vasos sanguíneos ou canais linfáticos, o que pode fornecer uma via para a disseminação do tumor. A invasão linfovascular é rara em neoplasias pseudopapilares sólidas. Se identificada, indica um risco maior de disseminação do que em tumores que não a apresentam, razão pela qual sua presença ou ausência é registrada no laudo.

Margens cirúrgicas

A margem é a borda do tecido que é cortada durante a cirurgia para remover o tumor. O patologista examina essas margens ao microscópio para verificar se alguma célula tumoral as atingiu.

Margem negativa — Não se observam células tumorais na borda do corte. Isso sugere que o tumor foi completamente removido e geralmente está associado a um excelente prognóstico.
Margem positiva — Observam-se células tumorais bem na borda do corte. Isso sugere que ainda pode haver algum tumor remanescente, o que pode levar a equipe médica a considerar uma nova cirurgia ou um acompanhamento mais rigoroso.

Dependendo da operação, o relatório pode especificar margens específicas, como a margem pancreática (onde o pâncreas foi cortado) e, quando órgãos próximos são removidos, as bordas de corte desses órgãos.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos em forma de feijão que fazem parte do sistema imunológico. As neoplasias pseudopapilares sólidas raramente se disseminam para os gânglios linfáticos , portanto, estes geralmente são removidos apenas quando apresentam aumento de tamanho ou aspecto suspeito. Se os gânglios linfáticos forem examinados, o laudo descreverá quantos foram analisados e quantos, se houver, continham tumor. O laudo também pode mencionar a extensão extranodal , que significa que as células tumorais romperam a cápsula externa de um gânglio linfático e invadiram o tecido circundante. O número de gânglios linfáticos envolvidos é usado para determinar o estadiamento nodal (pN), descrito abaixo.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico descreve o quanto o tumor cresceu e se espalhou, com base no tecido removido durante a cirurgia. Ele utiliza o sistema TNM (8ª edição do American Joint Committee on Cancer, ou AJCC), que combina o tamanho e a extensão do tumor (pT), o envolvimento dos linfonodos (pN) e a disseminação para órgãos distantes (pM). A parte M geralmente é determinada por exames de imagem, e não pelo patologista. A maioria das neoplasias pseudopapilares sólidas é diagnosticada em estágio inicial.

Estadiamento tumoral (pT)

pT1 — O tumor tem 2 cm ou menos.
pT2 — O tumor tem mais de 2 cm, mas não mais de 4 cm.
pT3 — O tumor é maior que 4 cm.
pT4 — O tumor cresceu e invadiu os principais vasos sanguíneos próximos.

Estágio nodal (pN)

pNX — Os gânglios linfáticos não puderam ser avaliados, ou nenhum gânglio linfático foi submetido à análise.
pN0 — Nenhum tumor foi encontrado em nenhum dos linfonodos examinados.
pN1 — Foram encontrados tumores em um a três linfonodos regionais.
pN2 — O tumor foi encontrado em quatro ou mais linfonodos regionais.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico é geralmente excelente, especialmente quando o tumor é completamente removido. A sobrevida livre de doença a longo prazo é comum, com mais de 95% dos pacientes vivos cinco anos após a cirurgia. Muitas pessoas se recuperam bem mesmo quando o tumor é grande ou quando há disseminação limitada para outro órgão, como o fígado, porque esses focos podem ser removidos cirurgicamente. Um pequeno número de pacientes desenvolve doença mais grave, geralmente quando o tumor apresenta transformação de alto grau.

As seguintes características estão associadas a um maior risco de disseminação ou recorrência:

Transformação de alto nível — A característica mais importante associada a um pior resultado.
Disseminação para além do pâncreas — A presença de tumor em outros órgãos ou gânglios linfáticos indica doença mais avançada.
Remoção incompleta — Células tumorais deixadas na margem cirúrgica aumentam o risco de recorrência do tumor.
Invasão perineural ou linfovascular — O crescimento de tumores ao longo de nervos ou dentro de vasos sanguíneos está associado a um risco maior de disseminação.

Como a recorrência tardia é possível, recomenda-se acompanhamento a longo prazo para todos, mesmo após a remoção completa.

O que acontece depois do diagnóstico?

A cirurgia é o principal tratamento e geralmente é curativa. O tipo de operação depende da localização do tumor: um tumor na cauda do pâncreas geralmente é removido por meio de uma pancreatectomia distal; um tumor próximo à cabeça do pâncreas pode exigir um procedimento de Whipple; e tumores pequenos às vezes são removidos isoladamente (enucleação). O objetivo é a remoção completa com margens livres. Mesmo quando há disseminação limitada para outro órgão, como o fígado, a cirurgia para remover esses focos ainda pode levar à sobrevida a longo prazo.

A quimioterapia e a radioterapia geralmente não são eficazes para esse tumor e não fazem parte do tratamento de rotina; são consideradas apenas em raras situações em que o tumor não pode ser removido ou sofreu transformação de alto grau. Como o tumor pode retornar anos depois, o acompanhamento a longo prazo com exames de imagem é recomendado para todos os pacientes. O tratamento geralmente envolve uma equipe que pode incluir um cirurgião, um oncologista clínico, um radiologista e um patologista. Quando a doença está avançada, os cuidados paliativos (de suporte) concentram-se nos sintomas e na qualidade de vida e são oferecidos juntamente com outros tratamentos.

Perguntas para fazer ao seu médico

Qual era o tamanho do meu tumor e qual é o estágio patológico (pT e pN)?
Meu tumor foi completamente removido e as margens estavam livres de tumor?
O tumor apresentou alguma transformação de alto grau?
Houve invasão perineural ou linfovascular?
Foram examinados alguns gânglios linfáticos? Algum deles continha tumor?
Há alguma evidência de que o tumor se espalhou para fora do pâncreas?
Precisarei de algum tratamento além da cirurgia?
Que exames de imagem de acompanhamento precisarei e por quanto tempo?
Qual a probabilidade do tumor retornar no meu caso?
Esse tumor tem alguma implicação para minha família?