Sarcoma sinovial: entendendo seu laudo anatomopatológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
9 de janeiro de 2026

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Sarcoma sinovial É um tipo raro de câncer de tecido mole. Apesar do nome, geralmente não se origina no revestimento das articulações (sinóvia). Em vez disso, surge de células primitivas do tecido conjuntivo que exibem características tanto de outros tipos de câncer quanto de tumores. células fusiformes e células epiteliais.

Este artigo explica o laudo anatomopatológico do sarcoma sinovial, incluindo como é diagnosticado e quais são suas características. patologistas investigar e como esses achados se relacionam com o prognóstico e o tratamento.

Onde se desenvolve o sarcoma sinovial?

A maioria dos sarcomas sinoviais se desenvolve nos tecidos moles profundos, especialmente:

• As extremidades inferiores e superiores (cerca de 70% dos casos) geralmente estão próximas das articulações.

• O tronco.

• Menos frequentemente, a cabeça e o pescoço.

Embora incomum, o sarcoma sinovial pode surgir em muitos outros locais, incluindo órgãos internos como pulmão, rim, trato gastrointestinal, coração e até mesmo tecido ósseo ou nervoso. Essas localizações incomuns podem dificultar o diagnóstico.

Quais são os sintomas do sarcoma sinovial?

O sarcoma sinovial geralmente se apresenta como um nódulo ou inchaço de crescimento lento, que pode ou não ser doloroso. Como o crescimento inicial pode ser lento e o tumor pode parecer bem delimitado em exames de imagem, às vezes é confundido com uma lesão benigna (não cancerosa).

Alguns tumores contêm calcificações, que podem ser observadas em exames de imagem. Tumores mais agressivos podem invadir estruturas próximas, incluindo os ossos, causando dor ou problemas funcionais.

Quem desenvolve sarcoma sinovial?

O sarcoma sinovial pode ocorrer em qualquer idade e afeta homens e mulheres igualmente. Mais da metade dos casos ocorre em adolescentes e adultos jovens, e cerca de três quartos dos pacientes são diagnosticados antes dos 50 anos.

Dentre os sarcomas de tecidos moles, o sarcoma sinovial é relativamente comum em crianças e adultos jovens, mas torna-se muito menos frequente com o aumento da idade.

O que causa o sarcoma sinovial?

Não existem fatores de risco conhecidos relacionados ao estilo de vida ou ao ambiente para o sarcoma sinovial. Muito raramente, ele tem sido associado à radioterapia prévia. O sarcoma sinovial é causado por uma alteração genética específica encontrada nas células tumorais. Essa alteração não é hereditária e não está presente no restante do corpo.

Como se desenvolve o sarcoma sinovial?

Quase todos os sarcomas sinoviais contêm uma alteração cromossômica característica. translocação que une dois genes. Isso cria um gene de fusão SS18–SSX (na maioria das vezes SS18–SSX1 ou SS18–SSX2).

Esta fusão O gene produz uma proteína anormal que interrompe a regulação normal da expressão gênica. Em termos simples, ele prende as células em um estado imaturo, propício à formação de câncer, e as impede de se desenvolverem em tecido normal. As células do sarcoma sinovial dependem dessa proteína de fusão para sobreviver e crescer.

Ao contrário de muitos outros tipos de câncer, o sarcoma sinovial geralmente apresenta pouquíssimas mutações genéticas adicionais.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito examinando o tecido tumoral ao microscópio e confirmando os achados com imuno-histoquímica e teste molecular.

Características microscópicas (patológicas)

Ao microscópio, o sarcoma sinovial é composto principalmente por células fusiformes uniformes com pouco citoplasma, conferindo ao tumor uma aparência azul escura em colorações de rotina. Essas células fusiformes crescem em densos lençóis ou pequenos fascículos e podem apresentar padrões como espinha de peixe ou paliçada nuclear sutil.

Existem três padrões microscópicos principais:

• Sarcoma sinovial monofásicoConstituído quase inteiramente por células fusiformes. Esta é a forma mais comum.

• Sarcoma sinovial bifásicoContém células fusiformes e células epiteliais (formadoras de glândulas). O componente epitelial pode formar glândulas ou ninhos sólidos e produzir mucina.

• Sarcoma sinovial pouco diferenciadoApresenta áreas com características mais agressivas, incluindo maior densidade celular, maior irregularidade nuclear, aumento da atividade mitótica e, por vezes, necrose. Essas áreas podem assemelhar-se a outros sarcomas de alto grau ou tumores de pequenas células redondas.

A calcificação, ou formação óssea, é observada em até um terço dos casos e pode ser extensa em alguns tumores.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica Utiliza corantes especiais para detectar proteínas em células tumorais.

O sarcoma sinovial tipicamente apresenta:

• A positividade para EMA (antígeno da membrana epitelial) é frequentemente mais extensa do que a de citoqueratina.

• Expressão variável de citoqueratinas, especialmente em tumores bifásicos.

• TLE1, que apresenta forte coloração nuclear na maioria dos casos, é um marcador muito útil.

Outros marcadores, como BCL2 e CD99, são frequentemente positivos, mas não são específicos. S100 pode apresentar positividade focal. Marcadores de diferenciação de músculo liso geralmente estão ausentes.

Como alguns marcadores se sobrepõem aos de outros sarcomas, a imuno-histoquímica por si só não é suficiente para estabelecer o diagnóstico.

Testes moleculares

Testes moleculares É fundamental para confirmar o diagnóstico de sarcoma sinovial.

Quase todos os casos apresentam translocação cromossômica at(X;18), resultando em um gene de fusão SS18–SSX1, SS18–SSX2 ou, raramente, SS18–SSX4. Essa fusão pode ser detectada por meio de testes como... PEIXE, RT-PCR, ou sequenciamento de última geração.

A identificação dessa fusão confirma o diagnóstico e ajuda a distinguir o sarcoma sinovial de outros tumores de células fusiformes.

Sistema de classificação de sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC)

Os patologistas utilizam o Sistema de Classificação de Sarcomas da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC) para classificar muitos sarcomas, incluindo o sarcoma sinovial. O grau do tumor ajuda a prever o comportamento provável do câncer, como a velocidade de crescimento e a probabilidade de disseminação para outras partes do corpo.

O sistema FNCLCC avalia três características observadas ao microscópio: atividade mitótica, necrose e diferenciação. Essas características são descritas abaixo.

Atividade mitótica

Isso se refere ao número de células tumorais que estão se dividindo ativamente. Os patologistas contam o número de células em divisão (chamadas de células tumorais). figuras mitóticas) em uma área definida do tumor. Um número maior significa que o tumor está crescendo mais rapidamente e é mais agressivo.

Necrose

Necrose Refere-se às áreas do tumor onde as células morreram. Uma maior quantidade de necrose geralmente reflete um crescimento tumoral rápido que ultrapassou o suprimento sanguíneo e está associado a um comportamento mais agressivo.

Diferenciação

A diferenciação descreve o quão semelhantes as células tumorais são ao tecido normal. No sarcoma sinovial, as células tumorais não se assemelham às células normais, portanto, todos os sarcomas sinoviais recebem a pontuação de diferenciação mais alta neste sistema.

As pontuações dessas três características são somadas para atribuir uma nota geral:

• Grau 1 (grau baixo).

• 2º ano (nível intermediário).

• Grau 3 (grau alto).

Um grau histológico mais elevado indica um tumor mais agressivo e está associado a um pior prognóstico.

Tamanho do tumor

O tamanho do tumor é uma característica importante no sarcoma sinovial. Tumores menores que 5 cm têm menor probabilidade de se disseminarem para outras partes do corpo e geralmente estão associados a um melhor prognóstico.

O tamanho do tumor também é usado para determinar o estágio patológico do tumor (pT), que desempenha um papel fundamental no estadiamento e no planejamento do tratamento.

Extensão do tumor

Embora o sarcoma sinovial surja com mais frequência nos braços ou pernas e possa apresentar limites bem definidos, por vezes pode crescer para dentro ou ao redor de estruturas próximas, incluindo músculos, ossos ou outros tecidos. Essa disseminação para as estruturas circundantes é chamada de extensão tumoral.

O patologista examinará cuidadosamente o tecido retirado ao redor do tumor para verificar se as células cancerígenas se proliferaram além da massa principal. Quaisquer órgãos ou tecidos afetados pela extensão do tumor serão descritos no seu laudo anatomopatológico.

A extensão do tumor é importante porque está associada a um risco maior de recidiva local (o tumor retorna na mesma área) e pode afetar o estágio do tumor.

Invasão perineural

A invasão perineural (IPN) significa que células tumorais são encontradas crescendo ao longo ou ao redor de um nervo. Os nervos estão presentes em todo o corpo e transmitem sinais como dor, temperatura e pressão.

A invasão perineural é importante porque as células tumorais podem usar os nervos como vias de disseminação para os tecidos circundantes. Quando há invasão perineural, o risco de recidiva local após o tratamento aumenta.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular (ILV) significa que células tumorais são observadas dentro de um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos transportam sangue, enquanto os vasos linfáticos transportam a linfa, um fluido que ajuda a remover resíduos e transportar células imunológicas.

A detecção de células tumorais nesses vasos é importante porque indica um risco maior de metástase, o que significa que o tumor pode se espalhar para outras partes do corpo, como os pulmões ou os gânglios linfáticos.

margens

A margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia. O estado da margem indica aos médicos se o tumor foi completamente removido ou se ainda podem estar presentes algumas células cancerígenas.

As margens são geralmente avaliadas após um procedimento cirúrgico que remove todo o tumor, como uma excisão ou ressecção. As margens normalmente não são avaliadas após uma biópsia, que remove apenas parte do tumor.

Os patologistas examinam as margens para determinar se há células tumorais presentes na borda do corte:

• Uma margem negativa significa que não se observam células tumorais na borda, sugerindo que o tumor foi completamente removido.

• Uma margem positiva indica a presença de células tumorais na borda, sugerindo que algum tumor pode permanecer no corpo.

Alguns laudos anatomopatológicos também medem a distância entre as células tumorais mais próximas e a margem, mesmo quando as margens são negativas. O estado das margens é importante porque margens positivas estão associadas a um risco maior de recidiva local e podem influenciar as decisões sobre tratamentos adicionais.

Efeito do tratamento

Se o sarcoma sinovial for diagnosticado inicialmente por meio de biópsia, tratamentos como quimioterapia e/ou radioterapia podem ser administrados antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor. Isso é chamado de terapia neoadjuvante.

Se o tratamento for administrado antes da cirurgia, o patologista examinará o tumor removido para verificar a quantidade de células tumorais ainda viáveis. As células tumorais mortas são descritas como necrose, enquanto as células tumorais vivas são descritas como viáveis.

Na maioria dos casos, a resposta ao tratamento é relatada como a porcentagem de necrose tumoral:

• Um tumor que apresenta 90% ou mais de necrose (ou seja, 10% ou menos do tumor ainda está viável) é considerado uma excelente resposta ao tratamento e está associado a um melhor prognóstico.

• Tumores com menor necrose são considerados como tendo uma resposta terapêutica pior.

A resposta ao tratamento ajuda os médicos a avaliar o quão bem o tumor respondeu à terapia e pode influenciar o planejamento de tratamentos e acompanhamentos futuros.

Estágio patológico (pTNM)

O estágio patológico descreve a extensão da disseminação do sarcoma sinovial com base no exame do tecido removido durante a cirurgia. O estadiamento é determinado utilizando o sistema TNM, um sistema internacionalmente reconhecido desenvolvido pelo Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (American Joint Committee on Cancer).

Este sistema combina informações sobre:

• T (tumor) – o tamanho do tumor e o quanto ele se espalhou localmente,

• N (nós) – se as células cancerígenas se espalharam para os gânglios linfáticos próximos, e

• M (metástase) – se o câncer se espalhou para órgãos distantes.

Seu patologista atribui um número a cada uma dessas categorias. Em geral, números mais altos significam doença mais avançada e pior prognóstico. O estadiamento completo é relatado como pTNM.

Estágio do tumor (pT) para sarcoma sinovial

O estágio do tumor depende de onde ele começou no corpo. Isso ocorre porque um tumor do mesmo tamanho pode se comportar de maneira diferente dependendo de sua localização. Por exemplo, um tumor de 5 centímetros na cabeça é classificado em um estágio diferente de um tumor de 5 centímetros localizado profundamente no abdômen.

Na maioria dos casos, o estágio do tumor é baseado no tamanho do tumor e se ele invadiu estruturas próximas.

Cabeça e pescoço

• T1 – O tumor tem 2 cm ou menos.

• T2 – O tumor tem mais de 2 cm, mas não mais de 4 cm.

• T3 – O tumor tem mais de 4 cm.

• T4 – O tumor cresceu e invadiu estruturas vitais próximas, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os principais vasos sanguíneos do pescoço ou o cérebro.

Peito, costas, parede abdominal, braços ou pernas (tronco e extremidades)

• T1 – O tumor tem 5 cm ou menos.

• T2 – O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.

• T3 – O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.

• T4 – O tumor tem mais de 15 cm.

Abdômen e órgãos dentro do tórax (órgãos viscerais torácicos)

• T1 – O tumor está confinado a um único órgão.

• T2 – O tumor cresceu e invadiu o tecido conjuntivo que envolve o órgão.

• T3 – O tumor cresceu e invadiu pelo menos um órgão próximo.

• T4 – Presença de múltiplos tumores.

Retroperitônio

(O espaço localizado bem no fundo da cavidade abdominal)

• T1 – O tumor tem 5 cm ou menos.

• T2 – O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.

• T3 – O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.

• T4 – O tumor tem mais de 15 cm.

Tecido ao redor do olho (órbita)

• T1 – O tumor tem 2 cm ou menos.

• T2 – O tumor tem mais de 2 cm, mas não invadiu os ossos circundantes.

• T3 – O tumor cresceu e invadiu os ossos ao redor do olho ou do crânio.

• T4 – O tumor cresceu para dentro do próprio olho ou para estruturas próximas, como pálpebras, seios nasais ou cérebro.

Estadiamento nodal (pN) para sarcoma sinovial

O estágio nodal descreve se as células cancerígenas se espalharam para os gânglios linfáticos, que são pequenos órgãos imunológicos que ajudam a filtrar o fluido linfático.

• pN0 – Não foram encontradas células cancerígenas em nenhum dos gânglios linfáticos examinados.

• pN1 – As células cancerígenas são encontradas em um ou mais linfonodos.

• pNX – Nenhum linfonodo foi enviado para exame, portanto o estadiamento nodal não pode ser determinado.

O envolvimento dos gânglios linfáticos é incomum no sarcoma sinovial, mas quando presente, está associado a uma doença mais avançada e pode influenciar as decisões de tratamento.

Qual é o prognóstico para uma pessoa com sarcoma sinovial?

O prognóstico para uma pessoa diagnosticada com sarcoma sinovial varia bastante. Fatores importantes incluem:

• Tamanho do tumor (tumores menores têm melhor prognóstico).

• Estágio no momento do diagnóstico.

• Grau do tumor.

• Localização (tumores nas extremidades têm um prognóstico melhor do que tumores no tronco ou na região da cabeça e pescoço).

Em geral, crianças e adolescentes apresentam melhores resultados do que adultos. Alguns pacientes apresentam recidivas tardias, mesmo mais de 10 anos após o diagnóstico, sendo essencial o acompanhamento a longo prazo.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Foram realizados testes moleculares? Qual fusão foi encontrada?
• Qual é a nota FNCLCC?
• O tumor se espalhou para os pulmões ou para os gânglios linfáticos?
• Quais tratamentos são recomendados para o estágio da minha doença?
• Por quanto tempo será necessário o acompanhamento após o tratamento?