Melanoma mucoso da cavidade nasal e seios paranasais: entendendo seu laudo anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
25 de fevereiro de 2026

Melanoma da mucosa O câncer da cavidade nasal e dos seios paranasais é um câncer raro e agressivo que surge de melanócitos, as células que produzem pigmento (melanina), revestindo o nariz e os seios nasais.

A cavidade nasal é o espaço atrás do nariz por onde o ar passa para os pulmões. Os seios paranasais são espaços preenchidos com ar nos ossos ao redor do nariz, incluindo os seios maxilares, etmoidais, frontais e esfenoidais.

Os melanócitos estão normalmente presentes em pequeno número no revestimento mucoso dessas áreas. Quando essas células crescem descontroladamente e formam uma camada espessa de tecido, podem causar danos irreversíveis. maligno tumor, a condição é chamada de melanoma mucoso.

Diferentemente dos melanoma cutâneoO melanoma mucoso não está associado à exposição solar.

Qual a frequência do melanoma mucoso nessa localização?

O melanoma mucoso da cabeça e do pescoço é raro. Cerca de 80% dos melanomas mucosos da cabeça e do pescoço surgem na cavidade nasal ou no seio maxilar. No entanto, no geral, esse câncer representa menos de 1% de todos os melanomas.

Acomete mais frequentemente adultos mais velhos e é incomum em indivíduos mais jovens. Não há evidências fortes de que afete um sexo ou raça mais do que outro.

O que causa o melanoma da mucosa?

A causa exata do melanoma mucoso da cavidade nasal e dos seios paranasais não é totalmente compreendida. Ao contrário do melanoma cutâneo, o melanoma mucoso não está associado à radiação ultravioleta. Também não há nenhuma ligação comprovada com o uso de tabaco, álcool, exposição a produtos químicos ou infecção viral.

Alguns tumores podem surgir em áreas de pigmentação mucosa preexistente (melanose mucosa), mas muitos se desenvolvem sem um precursor claro. O melanoma mucoso tem um perfil genético distinto que difere do melanoma cutâneo.

Que sintomas podem ocorrer?

Os sintomas do melanoma mucoso na cavidade nasal e nos seios paranasais são frequentemente inespecíficos e podem assemelhar-se a infecções sinusais ou a condições inflamatórias. Isso pode atrasar o diagnóstico.

Os sintomas comuns incluem:

• Obstrução ou congestão nasal.

• Hemorragias nasais recorrentes.

• Secreção nasal, que pode conter sangue.

• Pressão facial ou desconforto nos seios nasais.

Ao exame endoscópico, o tumor pode apresentar-se como uma massa carnosa, semelhante a um pólipo. Pode ter pigmentação escura, mas até metade dos tumores não apresenta pigmento visível e pode ter coloração rosa ou cinza.

Em alguns casos, os pacientes podem apresentar linfonodos aumentados no momento do diagnóstico. Também pode haver disseminação à distância.

Como é feito esse diagnóstico?

O processo de diagnóstico geralmente começa quando uma massa suspeita é identificada durante uma endoscopia nasal ou exame de imagem. biopsia A análise do tecido anormal é realizada e o diagnóstico é feito após exame microscópico por um especialista. patologista.

O diagnóstico é confirmado quando as células malignas apresentam evidências de diferenciação melanocítica, ou seja, produzem melanina ou expressam proteínas relacionadas aos melanócitos.

Características microscópicas

Ao microscópio, o melanoma mucoso apresenta células tumorais altamente atípicas que podem variar em forma. As células podem ser epitelioides (grandes e poligonais), fusiformes, redondas, claras, plasmocitoides ou indiferenciadas. Mais de um tipo celular está frequentemente presente no mesmo tumor.

O tumor pode crescer em lâminas, ninhos ou feixes de células alongadas. A invasão do tecido conjuntivo subjacente é comum. Tumores avançados podem invadir a cartilagem ou o osso.

O revestimento superficial pode apresentar melanócitos anormais espalhados para cima dentro do epitélio (disseminação pagetoide) ou dispostos ao longo da camada basal (crescimento lentiginoso). As figuras mitóticas são geralmente numerosas e podem apresentar aspecto anormal. Áreas de necrose são comuns.

Até 50% dos tumores podem não apresentar pigmentação visível (melanoma amelanótico), o que torna o diagnóstico mais desafiador.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica É um exame laboratorial que utiliza anticorpos para detectar proteínas específicas dentro das células tumorais. Esse exame é especialmente importante em tumores amelanóticos.

As células tumorais no melanoma mucoso tipicamente expressam marcadores melanocíticos, incluindo S100, SOX10, HMB45, Melan-A (MART1), tirosinase e MITF. Como nenhum marcador isolado é completamente sensível, utiliza-se um painel de marcadores. Esses testes ajudam a distinguir o melanoma mucoso de outros tipos de câncer que podem apresentar características semelhantes.

Estudos de imagem

Exames de imagem são usados ​​para determinar o quanto o tumor se espalhou localmente e se ele se disseminou para os linfonodos ou órgãos distantes.

A tomografia computadorizada ajuda a identificar a destruição óssea e é importante para o planejamento cirúrgico.

A ressonância magnética (RM) fornece detalhes mais precisos dos tecidos moles e é particularmente útil para avaliar a invasão da órbita (cavidade ocular), do cérebro ou de estruturas adjacentes. A RM com contraste é o método de imagem preferencial para a detecção de metástases cerebrais.

A PET-CT pode ser realizada para avaliar os linfonodos e detectar metástases à distância. Os melanomas mucosos costumam apresentar alta atividade na PET.

Os resultados dos exames de imagem são combinados com os resultados da patologia para determinar o estágio do tumor e orientar o planejamento do tratamento.

Subtipos de melanoma mucoso

Um subtipo é uma forma específica de câncer que compartilha as principais características da doença em geral, mas possui características microscópicas distintas. A identificação de um subtipo pode fornecer informações adicionais sobre o comportamento do tumor.

Melanoma lentiginoso mucoso

Este subtipo apresenta melanócitos anormais que se espalham linearmente ao longo da camada basal do epitélio. Esse padrão de crescimento é comum no melanoma sinonasal.

Melanoma nodular

Este subtipo forma uma massa nodular mais compacta e pode apresentar envolvimento superficial mínimo (in situ). Frequentemente, é profundamente invasivo no momento do diagnóstico.

Melanoma mucoso desmoplásico

Este subtipo raro consiste principalmente de células tumorais fusiformes em tecido fibroso denso. Pode não apresentar pigmentação visível e assemelhar-se a outros tumores de células fusiformes. A invasão perineural é frequente. Testes imuno-histoquímicos extensivos são muitas vezes necessários para o diagnóstico.

Profundidade de invasão

A profundidade de invasão descreve o quanto o tumor cresceu nos tecidos circundantes.

Ao microscópio, os patologistas avaliam a profundidade da invasão tumoral sob o revestimento superficial e se ela atinge cartilagem, osso ou estruturas próximas. Exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, também auxiliam na avaliação da extensão da invasão local.

No entanto, ao contrário do que ocorre no melanoma cutâneo, espessura do tumor A profundidade de Breslow não é utilizada para estadiar o melanoma mucoso. A maioria dos melanomas mucosos da cabeça e do pescoço são considerados avançados (T3 ou T4) no momento do diagnóstico, de acordo com os sistemas de estadiamento atuais, devido ao seu comportamento agressivo.

Portanto, embora a profundidade da invasão seja documentada, o estágio geral depende mais da extensão local e da disseminação para os linfonodos ou órgãos distantes.

Linfonodos e estágio nodal

Gânglios linfáticos Os linfonodos são pequenos órgãos imunológicos conectados por vasos linfáticos. As células cancerígenas podem se espalhar para os linfonodos através desses vasos.

Os gânglios linfáticos podem ser avaliados por exames de imagem, biópsia ou remoção cirúrgica. No laudo anatomopatológico, os gânglios linfáticos são descritos como:

• Positivo, se houver células cancerígenas presentes.

• Negativo, se nenhuma célula cancerígena for encontrada.

O número de linfonodos positivos ajuda a determinar o estadiamento nodal. O comprometimento dos linfonodos está associado a um maior risco de disseminação à distância e a um pior prognóstico.

No momento do diagnóstico, aproximadamente 20% dos pacientes podem apresentar metástases em gânglios linfáticos.

Invasão perineural

Invasão perineural (PNI) Significa que células cancerígenas são observadas crescendo ao longo ou ao redor de um nervo. Isso é comum no melanoma mucoso e é considerado um fator de alto risco, pois indica disseminação local agressiva.

Biomarcadores

Os biomarcadores são proteínas ou alterações genéticas encontradas em células tumorais que podem auxiliar na tomada de decisões terapêuticas. No melanoma mucoso da cavidade nasal e dos seios paranasais, a análise de biomarcadores é geralmente realizada em estágios avançados ou metastáticos da doença para identificar possíveis opções de terapia-alvo ou imunoterapia.

KIT

O KIT é um gene que regula o crescimento celular. Mutações no KIT são mais comuns no melanoma mucoso do que no melanoma cutâneo. Se uma mutação no KIT for identificada por meio de testes moleculares, pode-se considerar a terapia direcionada ao KIT.

As mutações no gene KIT são detectadas por meio de testes genéticos moleculares em tecido tumoral. Os resultados são relatados como mutação detectável ou nenhuma mutação identificada. A mutação específica pode ser descrita.

IRMÃO

BRAF é um gene envolvido na sinalização celular. Mutações no gene BRAF são menos comuns no melanoma mucoso do que no melanoma cutâneo. Se presentes, certas terapias direcionadas podem ser eficazes.

As mutações no gene BRAF são identificadas por meio de testes moleculares. O laudo indicará se a mutação está presente e poderá especificar o tipo.

PD-L1

PD-L1 é uma proteína que ajuda as células cancerígenas a evitar a detecção pelo sistema imunológico. Tumores que expressam PD-L1 podem responder melhor à imunoterapia.

A expressão de PD-L1 é avaliada por meio de imuno-histoquímica. Os resultados são geralmente expressos como a porcentagem de células tumorais que apresentam marcação ou utilizando um sistema de pontuação. Uma maior expressão pode aumentar a probabilidade de resposta aos inibidores de checkpoint imunológico.

Prognóstico

O melanoma mucoso da cavidade nasal e dos seios paranasais é um câncer agressivo. A taxa de sobrevida global em 5 anos varia de aproximadamente 20% a 50%.

O prognóstico depende do tamanho do tumor, da extensão da invasão local, do envolvimento dos linfonodos e da presença de metástases à distância. Tumores confinados à cavidade nasal podem apresentar melhores resultados do que aqueles que envolvem estruturas sinusais mais profundas.

A remoção cirúrgica é o tratamento primário. A radioterapia pode melhorar o controle local. Terapias direcionadas e imunoterapia podem ser consideradas em casos avançados.

Perguntas para fazer ao seu médico

• O tumor se espalhou para os gânglios linfáticos ou para órgãos distantes?

• Será que invadiu estruturas próximas, como o osso ou a órbita?

• Foram realizados testes de biomarcadores?

• Sou um candidato à terapia direcionada ou à imunoterapia?

• Em que fase estou e o que isso significa para o meu tratamento?