Seu laudo anatomopatológico para ependimoma mixopapilar

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 de dezembro de 2025

Ependimoma mixopapilar É um tipo de tumor glial, o que significa que se desenvolve a partir de células gliais, que são células de suporte no cérebro e na medula espinhal. É considerado um tumor de grau 2 da OMS. Embora os tumores de grau 2 cresçam mais lentamente do que os tumores de alto grau, os ependimomas mixopapilares ainda podem causar sintomas porque crescem em espaços confinados e podem se espalhar pelo líquido cefalorraquidiano (LCR) para outras áreas da coluna vertebral.

Este tumor surge mais frequentemente no cone medular e no filum terminale, a extremidade inferior da medula espinhal. O ependimoma mixopapilar é o tumor mais comum desta região, tanto em adultos quanto em crianças.

Onde ocorre esse tumor?

A maioria dos ependimomas mixopapilares surge na coluna lombar, especialmente:

• O cone medular, onde a medula espinhal se afunila.

• O filum terminale é o cordão fino localizado na parte inferior do canal espinhal.

• A cauda equina é um feixe de nervos que se assemelha à “cauda de um cavalo”.

Menos frequentemente, esses tumores podem se desenvolver em:

• A parte superior da medula espinhal.

• Os ventrículos do cérebro.

• O sacro ou os tecidos moles próximos ao cóccix.

• Raramente, em locais fora do sistema nervoso, como o pulmão ou a região pélvica.

Quando o tumor é encontrado em uma localização incomum, os médicos primeiro confirmam se ele não começou na parte inferior da coluna e se espalhou para cima.

Que sintomas isso causa?

Como os ependimomas mixopapilares crescem na parte inferior do canal espinhal, os sintomas geralmente estão relacionados à pressão sobre os nervos espinhais.

Os sintomas comuns incluem:

• Dor lombar, frequentemente de longa duração.

• Ciática, ou dor que irradia por uma ou ambas as pernas.

• Fraqueza ou dormência nas pernas.

• Dificuldade para caminhar ou problemas de equilíbrio.

• Disfunções da bexiga ou do intestino, como incontinência.

• Disfunção sexual, incluindo impotência em homens.

Alguns pacientes desenvolvem sintomas gradualmente, enquanto outros podem apresentar piora repentina se o tumor sangrar ou crescer rapidamente.

Como é feito esse diagnóstico?

Imagiologia

O diagnóstico geralmente começa com uma ressonância magnética da coluna vertebral, que mostra uma massa oval, bem definida e com realce intenso na parte inferior do canal espinhal. O tumor frequentemente causa alargamento do canal espinhal e, em crianças, pode parecer maior e mais complexo. A ressonância magnética também pode identificar disseminação pelo líquido cefalorraquidiano, ou seja, pequenos nódulos tumorais que se espalharam ao longo do revestimento do canal espinhal.

Biópsia e características microscópicas

O diagnóstico é confirmado após a remoção cirúrgica ou biopsia. UMA patologista Examina o tumor ao microscópio. As características típicas incluem:

• Estruturas papilares, nas quais as células tumorais formam projeções digitiformes ao redor dos vasos sanguíneos.

• O material mixoide (“mucoide”) é uma substância gelatinosa que se acumula ao redor dos vasos sanguíneos e em pequenos cistos.

• Células tumorais fusiformes ou epitelioides estão dispostas radialmente ao redor dessas estruturas.

• Baixa atividade mitótica, ou seja, muito poucas células em divisão.

• Ocasionalmente, observam-se células tumorais gigantes ou esférulas eosinofílicas.

Uma forma mais agressiva, chamada ependimoma mixopapilar anaplásico, é rara e apresenta maior densidade celular, aumento das mitoses, necrose ou proliferação microvascular.

Imunohistoquímica

Imuno-histoquímica (IHC) Utiliza corantes ligados a anticorpos para destacar proteínas específicas em células tumorais.

Em ependimoma mixopapilar:

• A GFAP (um marcador glial) apresenta forte positividade, confirmando a origem glial.

• S100 e CD56 são frequentemente positivos.

• O EMA (antígeno da membrana epitelial) pode ser negativo ou apenas tênue ("pontilhado"), o que ajuda a diferenciá-lo de outros tumores da coluna vertebral.

• O OLIG2 geralmente é negativo, o que ajuda a diferenciá-lo dos astrocitomas.

• Alguns tumores podem apresentar coloração com marcadores específicos de citoqueratina, mas isso não significa que sejam carcinomas.

Esses padrões ajudam a diferenciar o ependimoma mixopapilar de tumores que podem imitá-lo, como o schwannoma, o cordoma ou o câncer metastático.

Testes moleculares

A maioria dos ependimomas mixopapilares é diagnosticada com base em sua aparência microscópica e localização. Os testes moleculares podem incluir:

• O perfil de metilação do DNA, que examina padrões químicos no DNA, pode ajudar a confirmar o diagnóstico, especialmente em casos incomuns.

• A análise do número de cópias pode mostrar ganhos do cromossomo 16 ou perdas do cromossomo 10, embora esses resultados não sejam específicos.

Nenhuma mutação genética específica foi identificada como a causa desses tumores.

Grau OMS

A Organização Mundial da Saúde classifica o ependimoma mixopapilar como grau 2 da OMS.

O grau 2 da OMS significa:

• O tumor cresce mais lentamente do que os cânceres de alto grau.

• Pode haver recorrência após a cirurgia, especialmente se a remoção for incompleta.

• Pode se espalhar ao longo do canal espinhal através do líquido cefalorraquidiano.

• Raramente se espalha para fora do sistema nervoso central.

Embora os tumores de grau 2 não sejam considerados maligno Assim como os tumores de grau 3 ou 4, eles exigem acompanhamento cuidadoso e, às vezes, tratamento adicional, pois tendem a recidivar ou se espalhar dentro da coluna vertebral.

Prognóstico

A maioria das crianças e adultos com ependimoma mixopapilar apresenta um excelente prognóstico a longo prazo, com taxas de sobrevida em 10 anos superiores a 90%. No entanto, muitos pacientes necessitam de tratamento contínuo, pois o tumor tende a recidivar, especialmente quando a remoção completa não é possível. Tumores no cone medular podem aderir fortemente à medula espinhal, dificultando a ressecção completa e aumentando a probabilidade de recidiva.

Em crianças, os tumores da coluna vertebral têm maior probabilidade de apresentar disseminação pelo líquido cefalorraquidiano (LCR), ou seja, pequenos implantes tumorais podem surgir em outras partes do canal espinhal. Em algumas séries pediátricas, isso é observado no momento do diagnóstico em até metade dos pacientes. Por esse motivo, as crianças frequentemente necessitam de exames de imagem de toda a coluna vertebral e, às vezes, do cérebro, tanto no momento do diagnóstico quanto durante o acompanhamento.

A radioterapia pode melhorar a sobrevida livre de progressão, especialmente quando há tumor residual após a cirurgia. A atipia citológica (células tumorais com aparência atípica) não parece piorar o prognóstico, mas tumores com características anaplásicas apresentam comportamento mais agressivo.

Tumores que surgem no sacro ou no cóccix, em vez de dentro do canal espinhal, apresentam maior risco de se espalharem para fora do sistema nervoso.

O que acontece depois do diagnóstico?

Sua equipe médica discutirá as opções de tratamento com base no tamanho e localização do tumor, bem como na existência de metástases. A cirurgia é o principal tratamento e pode ser curativa se o tumor puder ser removido completamente. Caso ainda haja algum tumor ou se houver disseminação para o líquido cefalorraquidiano, a radioterapia poderá ser recomendada.

Como a recorrência pode ocorrer anos depois, mesmo após um tratamento bem-sucedido, o acompanhamento regular com ressonâncias magnéticas é essencial. Muitos pacientes levam vidas plenas e ativas com tratamento e monitoramento adequados.

Perguntas para fazer ao seu médico

• O tumor foi completamente removido durante a cirurgia?

• Preciso fazer exames de imagem da minha coluna vertebral inteira ou análise do líquido cefalorraquidiano?

• Há sinais de que o tumor se espalhou dentro do canal espinhal?

• Você recomenda radioterapia após a cirurgia?

• Com que frequência precisarei fazer ressonâncias magnéticas de acompanhamento?

• Se o tumor voltar, quais são as opções de tratamento?

• É provável que esse tumor esteja relacionado a alguma condição genética na minha família?