A proteína amiloide é uma proteína anormal que se dobra em uma forma incorreta e se acumula nos tecidos do corpo como depósitos densos e insolúveis. Em células saudáveis, as proteínas se dobram corretamente e desempenham suas funções normais. Em algumas doenças, certas proteínas se dobram incorretamente e se aglomeram em uma estrutura peculiar — uma estrutura que o corpo não consegue decompor ou eliminar facilmente. Com o tempo, esses depósitos podem se acumular em órgãos como o coração, os rins, o fígado e os nervos, interferindo em seu funcionamento normal. O grupo de doenças causadas pelo acúmulo de amiloide é conhecido coletivamente como amiloidose.
Qual é a aparência da amiloide ao microscópio?
Ao microscópio, a amiloide aparece como depósitos rosa pálido, sem estrutura ( amorfos ) dentro do tecido. Esses depósitos são identificados usando uma coloração especial chamada vermelho Congo . Quando o vermelho Congo é aplicado ao tecido, os depósitos de amiloide adquirem uma coloração vermelha ou laranja característica. Sob luz polarizada — uma técnica especial de iluminação usada em microscopia — a amiloide corada com vermelho Congo exibe um brilho verde-maçã característico, uma propriedade chamada birrefringência. Essa aparência verde-maçã sob luz polarizada é uma das maneiras mais confiáveis de confirmar que os depósitos são realmente amiloides. Em alguns casos, a imuno-histoquímica (IHQ) também é realizada para identificar a proteína específica que compõe a amiloide.
Quais condições estão associadas à amiloidose?
Diferentes tipos de proteínas podem sofrer dobramento incorreto e formar amiloide, e o tipo de proteína envolvida determina a doença associada. Os tipos clinicamente mais importantes incluem:
- Amiloidose AL (amiloidose de cadeia leve) — a forma sistêmica mais comum. Causada por anormalidades células plasmáticas Produção excessiva de proteínas de cadeia leve que se depositam nos órgãos. Frequentemente associado a mieloma múltiplo ou uma doença relacionada às células plasmáticas. Pode afetar o coração, os rins, o fígado e os nervos periféricos.
- Amiloidose AA (amiloidose secundária) — causada por uma proteína chamada amiloide sérica A, que aumenta em resposta à exposição prolongada inflamação crônica ou infecção crônica. Associada a doenças como artrite reumatoide e doença inflamatória intestinal. Afeta mais comumente os rins e o fígado.
- Amiloidose ATTR (amiloidose da transtirretina) — causada pela proteína transtirretina, produzida pelo fígado. Pode ser hereditária (devido a uma mutação genética) ou relacionada à idade (também chamada de ATTR selvagem), na qual a proteína sofre um dobramento incorreto espontâneo com o envelhecimento. Afeta mais comumente o coração e os nervos periféricos. Tratamentos direcionados estão agora disponíveis para a amiloidose ATTR.
- Amiloidose localizada — depósitos confinados a um único órgão ou local, sem envolvimento sistêmico. Exemplos incluem amiloide na laringe (ver amiloidose laríngea), pele ou bexiga. Frequentemente menos graves do que as formas sistêmicas e podem não exigir tratamento além do manejo local.
A amiloide também pode ser encontrada como uma característica secundária em certos tumores. O carcinoma medular da tireoide , por exemplo, caracteristicamente contém depósitos de amiloide produzidos a partir da calcitonina — um hormônio produzido pelas células tumorais. A identificação de amiloide na tireoide, nesse contexto, auxilia na confirmação do diagnóstico.
O que significa encontrar amiloide no meu exame?
A importância da presença de amiloide em um laudo anatomopatológico depende inteiramente do tipo de amiloide presente, de sua localização e da quantidade acumulada. Encontrar uma pequena quantidade de amiloide localizada em um único órgão é muito diferente de descobrir uma amiloidose sistêmica disseminada que afeta o coração e os rins.
Se for identificada amiloide na sua amostra de tecido, o seu médico irá solicitar exames adicionais para determinar o tipo de amiloide e se ela é localizada ou sistêmica. Isso pode incluir exames de sangue, exames de urina, biópsias adicionais ou exames de imagem. Identificar o tipo correto de amiloidose é essencial, pois o tratamento varia significativamente de acordo com o tipo — por exemplo, a amiloidose AL é tratada com o objetivo de atingir as células plasmáticas anormais, enquanto a amiloidose ATTR agora pode ser tratada com medicamentos que estabilizam a proteína transtirretina.
Perguntas para fazer ao seu médico
- Que tipo de amiloide foi encontrado na minha amostra, e ela é localizada ou sistêmica?
- Que outros exames são necessários para determinar a causa e a extensão dos depósitos de amiloide?
- Essa descoberta afeta algum dos meus órgãos? Quais são as opções de tratamento disponíveis?
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