A tumor neuroendócrino (TNE) é um tipo de câncer que se origina em células neuroendócrinas. Estas são células especializadas com características tanto de células nervosas quanto de células produtoras de hormônios que ajudam a regular funções corporais importantes, liberando hormônios em resposta a sinais do sistema nervoso. As células neuroendócrinas são encontradas em todo o corpo, o que significa que os tumores neuroendócrinos podem se originar em muitos locais diferentes.
Os tumores neuroendócrinos são mais comumente encontrados no trato gastrointestinal, incluindo estômago, intestino delgado, apêndice e cólon, bem como no pâncreas e nos pulmões. Eles também podem se desenvolver na glândula tireoide, nas glândulas suprarrenais, na pele e em outras áreas. Dependendo de onde o tumor se origina e de como se comporta, ele pode crescer lentamente ao longo de muitos anos ou se espalhar rapidamente para outras partes do corpo.
Os tumores neuroendócrinos podem ser bem diferenciados, ou seja, as células se assemelham às células neuroendócrinas normais e tendem a crescer lentamente, ou pouco diferenciados, ou seja, as células parecem muito anormais e tendem a crescer mais agressivamente. O grau do tumor ajuda os médicos a prever como o tumor provavelmente se comportará e como deve ser tratado.
Todos os tumores neuroendócrinos são cancerígenos?
Sim. Todos os tumores neuroendócrinos são considerados malignos, ou cancerígenos, porque têm o potencial de se espalhar para outras partes do corpo. No entanto, sua taxa de crescimento e comportamento podem variar bastante. Alguns tumores neuroendócrinos crescem muito lentamente e podem não se espalhar por muitos anos. Outros crescem rapidamente e se comportam de forma mais agressiva.
O grau do tumor, que se baseia na velocidade de crescimento e divisão das células, ajuda a prever como o tumor provavelmente se comportará.
Quais são os diferentes tipos de tumores neuroendócrinos?
Os tumores neuroendócrinos são classificados com base em suas características microscópicas, taxa de crescimento e localização no corpo.
Tumores neuroendócrinos bem diferenciados
Esses tumores se assemelham às células neuroendócrinas normais quando examinados ao microscópio. São divididos em três graus:
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Grau 1 (G1) – crescimento lento
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Grau 2 (G2) – crescimento moderado
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Grau 3 (G3) – de rápido crescimento, mas ainda bem diferenciado
O termo tumor carcinóide às vezes é usado para descrever um tumor neuroendócrino bem diferenciado no pulmões.
Carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado
Este é um câncer de alto grau, composto por células muito anormais e de crescimento rápido. Existem dois tipos principais:
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Carcinoma neuroendócrino de pequenas células – Mais comum nos pulmões, mas também pode ocorrer em outras partes do corpo.
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Carcinoma neuroendócrino de grandes células – Também é mais frequentemente visto nos pulmões, mas pode surgir em outros lugares.
Esses tumores são agressivos e geralmente requerem quimioterapia ou outros tratamentos sistêmicos.
Outros tipos específicos de tumores neuroendócrinos
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Carcinoma medular da tireóide – Um tipo de câncer de tireoide que se origina nas células neuroendócrinas da tireoide e frequentemente produz calcitonina. Alguns casos estão ligados a uma condição genética chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2).
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Carcinoma de células de Merkel – Um câncer de pele neuroendócrino raro, porém agressivo. Frequentemente associado ao poliomavírus de células de Merkel.
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Paraganglioma – Um tumor neuroendócrino que começa no tecido nervoso (paraganglia), geralmente no cabeça, pescoço ou coluna.
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Feocromocitoma – Um tumor que se origina nas glândulas suprarrenais. Pode produzir hormônios que causam sintomas como pressão alta, dores de cabeça ou suor.
Quais são os sintomas de um tumor neuroendócrino?
Os sintomas dependem da localização do tumor e da produção de hormônios. Alguns tumores não causam sintomas e são detectados por acaso durante exames por outro motivo.
Quando os sintomas ocorrem, eles podem incluir:
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Dor ou pressão na área afetada.
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A perda de peso.
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Diarréia ou constipação.
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Rubor (vermelhidão e calor no rosto ou pescoço).
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Chiado ou dificuldade para respirar (para tumores nos pulmões).
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Níveis baixos ou altos de açúcar no sangue (para tumores no pâncreas).
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Pressão alta, dores de cabeça ou suor (para tumores supra-renais).
O que causa os tumores neuroendócrinos?
Na maioria dos casos, a causa é desconhecida. No entanto, alguns tumores neuroendócrinos estão ligados a condições genéticas hereditárias, incluindo:
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Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1)
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Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2)
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Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
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Neurofibromatose tipo 1 (NF1)
Inflamação crônica ou danos de longo prazo aos órgãos que contêm células neuroendócrinas também podem aumentar o risco de desenvolver esses tumores.
Como os tumores neuroendócrinos são classificados?
A classificação descreve a rapidez com que as células tumorais crescem e se dividem. Para tumores neuroendócrinos bem diferenciados, a classificação é baseada em:
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Contagem mitótica – O número de células em divisão vistas no microscópio.
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Índice Ki-67 – Um teste que mede quantas células estão crescendo ativamente.
Os tumores são classificados como:
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Grau 1 (G1) – Baixa qualidade, crescimento lento.
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Grau 2 (G2) – Grau intermediário, crescimento moderado.
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Grau 3 (G3) – Alta qualidade, crescimento mais rápido.
Carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados são automaticamente considerados de alto grau.
Como os tumores neuroendócrinos se parecem no microscópio?
Ao microscópio, os tumores neuroendócrinos são constituídos por células de pequeno a médio porte dispostas em grupos ou padrões, como ninhos, fitas ou rosetas. As células normalmente apresentam:
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Núcleos redondos ou ovais com aparência salpicada, chamados cromatina sal e pimenta
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Citoplasma pálido ou rosa, que é o corpo da célula
Essas características ajudam os patologistas a reconhecer o tumor como de origem neuroendócrina.
Quais testes são usados para confirmar o diagnóstico?
Patologistas usam a imuno-histoquímica para confirmar se um tumor é composto por células neuroendócrinas. Este teste procura proteínas específicas que são normalmente produzidas por células neuroendócrinas.
As proteínas mais comumente testadas incluem:
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Sinaptofisina
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Cromogranina A
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CD56
Para tumores no pâncreas ou outros órgãos produtores de hormônios, exames adicionais podem procurar hormônios específicos, como insulina, glucagon ou somatostatina.
Qual é o prognóstico para alguém com um tumor neuroendócrino?
O prognóstico depende de muitos fatores, incluindo:
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A localização do tumor.
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O grau e a diferenciação do tumor.
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O tamanho do tumor.
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Se se espalhou para outras partes do corpo.
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A saúde geral da pessoa.
Muitos tumores neuroendócrinos bem diferenciados e de baixo grau crescem lentamente e podem ser tratados com sucesso por muitos anos. Tumores de alto grau ou pouco diferenciados tendem a crescer mais rápido e podem exigir tratamento mais intensivo.
Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, muitas pessoas com tumores neuroendócrinos podem viver vidas longas e ativas.
Perguntas para fazer ao seu médico
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Que tipo de tumor neuroendócrino eu tenho?
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Onde o tumor está localizado e ele se espalhou?
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Qual é o grau e o estágio do tumor?
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Quais tratamentos estão disponíveis e o que você recomenda?
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São necessários testes genéticos ou imagens adicionais?
Outros recursos úteis
Sociedade Norte-Americana de Tumores Neuroendócrinos
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