Transformação Richter: Definição

A transformação de Richter (também chamada de síndrome de Richter) é uma alteração grave que pode ocorrer em pessoas que já têm leucemia linfocítica crônica (LLC) ou linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) . Esses são cânceres sanguíneos de crescimento lento que se comportam de maneira semelhante. Na transformação de Richter, o câncer original torna-se repentinamente mais agressivo, o que significa que cresce mais rápido, se espalha mais rapidamente e geralmente requer uma abordagem de tratamento diferente.

Na maioria dos casos, a LLC ou LLS progride para uma forma agressiva de linfoma chamada linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) . Menos frequentemente, o câncer se transforma em linfoma de Hodgkin ou outro tipo de linfoma de crescimento rápido.

Por que a transformação de Richter é importante?

A transformação de Richter é importante porque sinaliza uma mudança significativa no comportamento do câncer. Enquanto a LLC e a LLS geralmente crescem lentamente e podem não exigir tratamento imediato, o câncer transformado tipicamente cresce rapidamente, causa sintomas mais rapidamente e se espalha com mais facilidade. Devido a essa mudança, o tratamento que funcionava para LLC ou LLS pode não ser mais eficaz. O reconhecimento precoce da transformação de Richter ajuda a garantir que os pacientes recebam o tratamento mais adequado e oportuno.

Que tipos de câncer podem sofrer transformação de Richter?

A transformação de Richter ocorre quase sempre em pessoas com LLC ou LLS. Esses dois tipos de câncer envolvem o mesmo tipo de linfócito e diferem principalmente em como e onde se manifestam no corpo. Embora muito raras, transformações semelhantes podem ocorrer em outros linfomas de crescimento lento. No entanto, o termo "transformação de Richter" geralmente é usado apenas quando a transformação se inicia a partir de LLC ou LLS.

Que tipos de câncer podem se desenvolver após a transformação de Richter?

A maioria das pessoas com transformação de Richter desenvolve linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Este é um tipo de linfoma não Hodgkin de crescimento rápido e agressivo. Um número menor de pessoas desenvolve linfoma de Hodgkin, que se comporta de maneira diferente e requer uma abordagem de tratamento específica. Em casos raros, outros linfomas agressivos podem surgir, mas essas situações são menos compreendidas. Identificar o tipo específico de câncer transformado é importante porque influencia fortemente o plano de tratamento e o prognóstico.

O que causa a transformação de Richter?

Os médicos ainda não compreendem completamente por que ocorre a transformação de Richter. Pesquisas sugerem que alterações genéticas dentro das células cancerígenas podem fazer com que elas cresçam muito mais rapidamente. Um sistema imunológico enfraquecido também pode permitir o desenvolvimento de células cancerígenas de crescimento rápido. Em alguns casos, infecções como o vírus Epstein-Barr (EBV) foram associadas à transformação. Apesar dessas possibilidades, a transformação de Richter pode ocorrer mesmo em indivíduos saudáveis ​​com LLC ou LLS bem controladas.

Quais sintomas sugerem a transformação de Richter?

Pessoas com LLC ou LLS podem passar meses ou anos com sintomas mínimos ou nenhum sintoma. A transformação de Richter frequentemente causa sintomas novos ou agravamento rápido dos sintomas existentes, incluindo:

• Linfonodos aumentando rapidamente.

• Febres inexplicáveis.

• Suores noturnos encharcados.

• Perda de peso não intencional.

• Fadiga grave ou progressiva.

• Dor ou pressão causada por gânglios linfáticos aumentados no tórax ou abdômen.

Esses sintomas, às vezes chamados de “sintomas B”, geralmente indicam que o câncer se tornou mais agressivo.

Como diagnosticar a transformação de Richter?

O diagnóstico de transformação de Richter geralmente começa quando uma pessoa com LLC ou LLS desenvolve novos sintomas ou apresenta crescimento rápido dos linfonodos. Para confirmar o diagnóstico, os médicos podem utilizar diversos exames.

Biopsia

Uma biópsia consiste na remoção de uma amostra de um linfonodo aumentado ou de outro tecido afetado. O patologista examina as células ao microscópio para determinar se o câncer se transformou em um linfoma mais agressivo.

Os patologistas podem utilizar testes adicionais para classificar o linfoma, incluindo:

• A imuno-histoquímica utiliza corantes especiais para detectar proteínas em células cancerígenas.

• A citometria de fluxo examina as características de células individuais.

• Testes genéticos que procuram alterações no DNA das células cancerígenas.

Imagiologia

Exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET), ajudam a identificar todas as áreas afetadas e a determinar a extensão da disseminação do câncer transformado. Esses exames trabalham em conjunto para confirmar o diagnóstico e orientar o planejamento do tratamento.

Como se apresenta a transformação de Richter ao microscópio?

Ao microscópio, as células cancerosas na transformação de Richter têm uma aparência muito diferente dos linfócitos pequenos e arredondados observados na LLC ou na LLS.

No linfoma difuso de grandes células B, as células são muito maiores e possuem núcleos de formato irregular que frequentemente ocupam a maior parte da célula. O tumor tende a crescer em lâminas de células densamente compactadas. Muitas células estão em constante divisão, o que os patologistas denominam alta taxa mitótica.

Na transformação do linfoma de Hodgkin, uma biópsia pode revelar células de Reed-Sternberg, células grandes e distintas características desse tipo de câncer.

Os patologistas podem usar colorações especiais e testes genéticos para confirmar o tipo de linfoma transformado e diferenciá-lo de outras doenças.

Por que identificar a transformação de Richter é importante para o tratamento?

O tratamento para a transformação de Richter difere significativamente do tratamento para LLC ou LLS. Enquanto a LLC e a LLS frequentemente respondem bem a terapias direcionadas ou podem não exigir tratamento imediato, os linfomas transformados normalmente necessitam de terapia mais intensiva. Esses tratamentos costumam ser semelhantes aos utilizados para outros linfomas agressivos. A identificação correta da transformação de Richter garante que os pacientes recebam o tratamento mais eficaz o mais cedo possível.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Meu CLL ou SLL evoluiu para um linfoma mais agressivo?

• Que tipo de câncer transformado minha biópsia mostrou?

• Quais testes foram usados ​​para confirmar a transformação de Richter?

• O câncer transformado se espalhou para outras partes do meu corpo?

• Quais são as opções de tratamento recomendadas para a transformação de Richter?

• Como esse diagnóstico afeta meu prognóstico?

• Vou precisar de biópsias adicionais, exames de sangue ou exames de imagem?