Tumor cartilaginoso atípico central

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
5 de Setembro de 2022


O que é um tumor cartilaginoso central atípico?

Um tumor cartilaginoso atípico central (ACT) é um tipo de câncer ósseo. O tumor é chamado de “cartilaginoso” porque é composto de células produtoras de cartilagem. A cartilagem é um tipo de tecido conjuntivo normalmente encontrado em todo o corpo. Esses tumores começam no interior de um osso em um espaço chamado “medula”. Outro nome para este tumor é condrossarcoma central de baixo grau.

O tumor cartilaginoso atípico central é um tipo de câncer?

Sim, o ACT central é um tipo de câncer chamado sarcoma. O tumor é considerado localmente agressivo, o que significa que pode se espalhar para órgãos e tecidos circundantes. No entanto, é muito raro que o ACT central se espalhe para outras partes do corpo.

Qual é a diferença entre um tumor cartilaginoso central atípico e um condrossarcoma central de grau 1?

O ACT central e o condrossarcoma central de grau 1 são tumores muito semelhantes. A principal diferença entre esses tumores é que os ACTs centrais são encontrados no esqueleto apendicular, que inclui os ossos dos braços, pernas, mãos e pés. Em contraste, os condrossarcomas centrais de grau 1 são encontrados no esqueleto axial, que inclui os ossos da pelve, escápula e crânio.

Quais são os sintomas de um tumor cartilaginoso atípico central?

Os sintomas de um ACT central incluem dor e inchaço sobre o osso envolvido. No entanto, muitos pacientes com esse tumor não apresentarão sintomas e o tumor será encontrado acidentalmente quando a imagem for realizada por outro motivo.

O que causa um tumor cartilaginoso atípico central?

Pessoas com a síndrome genética encondromatose que têm uma mutação no gene IDH1 ou IDH2 têm maior risco de desenvolver ACTs centrais. Para pessoas sem encondromatose que desenvolvem ACT central, a causa permanece desconhecida.

Como é um tumor cartilaginoso central atípico ao microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o ACT central é composto por células que produzem um tipo de tecido conjuntivo chamado cartilagem. As células tumorais geralmente crescem em grupos redondos chamados lóbulos. O ACT central pode ser muito semelhante a um tipo de tumor não canceroso chamado encondroma (outro tumor composto de células produtoras de cartilagem), no entanto, ao contrário do encondroma, as células tumorais no ACT central podem ser vistas crescendo no osso circundante.

Tumor cartilaginoso atípico central
Tumor cartilaginoso atípico central. O tumor é formado por células produtoras de cartilagem.
O tumor se espalhou para órgãos ou tecidos adjacentes?

ACTs centrais maiores podem romper o osso e crescer nos órgãos ou tecidos circundantes, como músculos, tendões ou espaço articular. Se isso ocorreu, pode ser incluído em seu relatório e geralmente é descrito como extensão extra-óssea. Se o tumor cresceu em outra parte do osso, isso também será descrito em seu relatório. A extensão do tumor é importante porque é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

O que é uma margem?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o osso (ou parte do osso) e o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, os tipos de margens, que podem incluir osso proximal (a parte do osso mais próxima do meio do corpo) e distal (a parte do osso mais distante do meio do corpo) margens, margens de tecidos moles, margens de vasos sanguíneos e margens nervosas.

Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens. Uma margem é considerada negativa quando não há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem é considerada positiva quando há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de o tumor voltar a crescer no mesmo local após o tratamento (recorrência local).

Margem

Qual é o estágio patológico do tumor cartilaginoso atípico central?

​O estágio patológico do ACT central é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema internacionalmente reconhecido originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico. O estágio patológico só será incluído em seu relatório após a remoção de todo o tumor. Não será incluído após uma biópsia.

Estágio do tumor (pT) para tumor cartilaginoso atípico central

O ACT central recebe um estágio tumoral patológico (pT) de T1 a T3 com base no tamanho do tumor e no número de tumores encontrados no osso.

  • pT1: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT2: Tumor > 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT3: Tumores descontínuos no sítio ósseo primário.
Estágio nodal (pN) para tumor cartilaginoso atípico central

O ACT central recebe um estágio nodal patológico (pN) de N0 ou N1 com base no exame de gânglios linfáticos.

  • Nx – Nenhum linfonodo foi enviado à patologia para exame.
  • N0 – Nenhuma célula cancerosa é encontrada em nenhum dos linfonodos examinados.
  • N1 – Células cancerosas foram encontradas em pelo menos um linfonodo.
Estágio de metástase (pM) para tumor cartilaginoso atípico central

O ACT central recebe um estágio metastático somente se a presença de metástase foi confirmado por um patologista. Existem dois estágios metastáticos para ACT central, M1a e M1b. Se houver metástase pulmonar confirmada, o estágio metastático do tumor é 1a.

O estágio metastático só pode ser dado se o tecido de um local distante for enviado para exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e normalmente não é incluído em seu relatório.

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