Tumor fibroso solitário

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 de agosto de 2022

O que é um tumor fibroso solitário?

Um tumor fibroso solitário (SFT) é um tipo de tumor que se desenvolve a partir de células normalmente encontradas no tecido conjuntivo. A maioria se comporta como tumores não cancerosos, mas alguns podem se comportar de maneira agressiva, mais semelhante ao câncer. Seu patologista examinará cuidadosamente sua amostra de tecido para procurar características que ajudarão a prever como o tumor se comportará ao longo do tempo.

O que causa um tumor fibroso solitário?

O SFT é causado pela fusão (combinação) de dois genes, NAB2 e STAT6. O novo gene de fusão leva à produção de proteínas que permitem que as células tumorais cresçam e se dividam. Neste momento, os médicos não sabem o que causa a formação do gene de fusão NAB2-STAT6.

Quais são os sintomas de um tumor fibroso solitário?

A maioria dos SFTs não causa nenhum sintoma até que o tumor se torne grande o suficiente para pressionar os órgãos e tecidos normais circundantes. Quando isso acontece, os sintomas dependem da localização do tumor. Tumores no abdômen podem causar dor abdominal, inchaço e constipação. Tumores na pélvis podem dificultar a micção. Tumores na cabeça e pescoço podem causar dor de cabeça, dor e pressão sinusal, congestão nasal e alterações na visão.

Onde os tumores fibrosos solitários são normalmente encontrados?

Esses tumores geralmente ocorrem em adultos e podem se desenvolver em qualquer parte do corpo. Locais comuns incluem as extremidades (braços e pernas), abdômen, pelve e cabeça e pescoço. Os SFTs geralmente se desenvolvem profundamente dentro do corpo, o que os torna difíceis de ver sem imagens médicas, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

Um tumor fibroso solitário é um tipo de câncer?

A maioria dos SFTs se comporta como tumores não cancerosos. No entanto, 10 a 30% dos tumores se comportarão mais como cânceres, crescendo novamente no local original ou se espalhando para outras partes do corpo ao longo do tempo. Depois de examinar o tumor ao microscópio, os patologistas calculam uma pontuação de avaliação de risco para ajudar a prever se o tumor irá crescer novamente ou se espalhar (veja a avaliação de risco abaixo).

Como é feito o diagnóstico de tumor fibroso solitário?

O diagnóstico geralmente é feito após uma pequena amostra do tumor ser removida em um procedimento chamado biopsia. A amostra de tecido é então enviada para um patologista que a examina ao microscópio. Testes adicionais como imuno-histoquímica e testes moleculares, como hibridização in situ de fluorescência (FISH) ou sequenciamento de próxima geração (NGS) também pode ser realizado para procurar o gene de fusão NAB2-STAT6 e confirmar o diagnóstico. Em algumas situações, o diagnóstico é feito após a remoção cirúrgica de todo o tumor em um procedimento chamado excisão or ressecção.

O que significa estratificação de risco para tumor fibroso solitário?

A estratificação de risco (também chamada de avaliação de risco) é um método usado para prever como um SFT se comportará ao longo do tempo. A estratificação de risco só pode ser realizada após o tumor ter sido examinado ao microscópio por um patologista. A estratificação de risco usa uma combinação de informações clínicas e patológicas, incluindo sua idade, tamanho do tumor, necrose (um tipo de morte de células tumorais), e mitoses (células tumorais se dividindo para criar novas células tumorais). Cada uma dessas variáveis ​​recebe um número de pontos (de 0 a 3) e o número total de pontos é usado para determinar o risco de que o tumor metastatize (se espalhe) para outra parte do corpo. Utilizando o sistema, o risco é dividido em três níveis – baixo (0 – 3 pontos), intermediário (4 ou 5 pontos) e alto (6 ou 7 pontos).

O que é um tumor fibroso solitário maligno?

SFT maligno é um termo usado para descrever um tumor que mostra características malignas (cancerosas) definitivas. Este termo também pode ser usado para descrever um SFT que já metastatizou (disseminou) para outras partes do corpo.

Como é um tumor fibroso solitário ao microscópio?

Sob o microscópio, as células tumorais do SFT parecem semelhantes às células que compõem o tecido conjuntivo fibroso normal. Essas células são chamadas de fibroblastos. Os fibroblastos em um tumor fibroso solitário estão dispostos no que os patologistas descrevem como um “padrão sem padrão”. Muitos pequenos vasos sanguíneos ramificados também são vistos no tumor. Os patologistas às vezes descrevem esses pequenos vasos sanguíneos como tendo um padrão vascular “semelhante ao hemangiopericitoma” ou “chifre de veado”.

Como é medido o tamanho do tumor e por que é importante?

O tamanho do tumor só pode ser medido após a remoção cirúrgica de todo o tumor. O tumor é normalmente medido em três dimensões, mas apenas a maior dimensão será incluída no seu relatório. Por exemplo, se o tumor mede 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, o relatório pode descrever o tamanho do tumor como 5.0 cm na maior dimensão. O tamanho do tumor é importante porque é usado para determinar a pontuação de avaliação de risco (ver acima).

O que significa extensão do tumor?

A maioria dos SFTs são geralmente tumores bem definidos, o que significa que são separados do tecido circundante normal. No entanto, tumores com características cancerígenas podem crescer dentro ou ao redor de músculos, ossos e vasos sanguíneos vizinhos. Isso é chamado de extensão do tumor. Seu patologista examinará amostras dos tecidos circundantes sob o microscópio para procurar células tumorais. Quaisquer órgãos ou tecidos circundantes que contenham células tumorais serão descritos em seu relatório.

O que é uma margem?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, as margens podem incluir ossos, músculos, vasos sanguíneos e nervos que foram cortados para remover o tumor do seu corpo. Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens.

Uma margem é chamada de negativa quando não há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem é chamada de positiva quando há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de recorrência do tumor no mesmo local após o tratamento (recorrência local).

O que significa efeito do tratamento?

Se você recebeu quimioterapia e/ou radioterapia antes da operação para remover o tumor, seu patologista examinará todo o tecido enviado para a patologia para ver quanto do tumor ainda estava vivo no momento em que foi removido do corpo. Os patologistas usam o termo viável para descrever o tecido que ainda estava vivo no momento em que foi removido do corpo. Em contraste, os patologistas usam o termo inviável para descrever o tecido que não estava vivo no momento em que foi removido do corpo. Mais comumente, seu patologista descreverá a porcentagem de tumores que não são viáveis.

O que é invasão perineural?

A invasão perineural significa que as células tumorais foram vistas ligadas a um nervo. Os nervos são encontrados em todo o corpo e são responsáveis ​​por enviar informações (como temperatura, pressão e dor) entre o corpo e o cérebro. A invasão perineural é importante porque as células tumorais que se ligaram a um nervo podem se espalhar para os tecidos circundantes ao crescer ao longo do nervo. Isso aumenta o risco de que o tumor volte a crescer após o tratamento.

O que é invasão linfovascular?

A invasão linfovascular significa que as células tumorais foram vistas dentro de um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos são tubos longos e finos que transportam sangue pelo corpo. Os vasos linfáticos são semelhantes aos pequenos vasos sanguíneos, exceto que eles carregam um fluido chamado linfa em vez de sangue. A invasão linfovascular é importante porque as células tumorais podem usar vasos sanguíneos ou linfáticos para se espalhar para outras partes do corpo, como linfonodos ou pulmões. SFT muito raramente mostra invasão linfovascular. No entanto, quando encontrado, está associado a um risco maior de que as células tumorais se espalhem para gânglios linfáticos.