Tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice

por Ipshita Kak MD FRCPC
25 de março de 2023


O que é um tumor neuroendócrino bem diferenciado no apêndice?

O tumor neuroendócrino bem diferenciado (TNE) é um câncer e o tipo mais comum de câncer no apêndice. O tumor é formado por células especializadas células neuroendócrinas que normalmente são encontrados dentro do apêndice. Os patologistas dividem os TNEs bem diferenciados do apêndice em três graus, embora a maioria esteja associada a um bom prognóstico.

Quais são os sintomas de um tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice?

Muitos pacientes com TNE bem diferenciado do apêndice apresentam sintomas de apendicite aguda. Isso pode incluir dor abdominal, inchaço, náusea e vômito. Alguns pacientes não apresentam sintomas e o tumor é descoberto acidentalmente (por acidente) quando exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética do abdome, são realizados por outros motivos.

Qual é a diferença entre um tumor neuroendócrino funcional e não funcional?

Os tumores neuroendócrinos bem diferenciados (TNEs) podem ser divididos em tumores funcionais e não funcionais com base nos tipos de sintomas que produzem. Os tumores funcionais produzem proteínas que podem resultar em sintomas específicos. Esses sintomas ou a detecção de proteínas específicas no sangue ou na urina podem ajudar os médicos a fazer o diagnóstico correto. Tumores não funcionais não produzem proteínas e, como resultado, podem passar despercebidos por muitos anos.

Alguns pacientes com TNE funcional bem diferenciado apresentam um conjunto muito específico de sintomas que os médicos chamam de “síndrome carcinóide”. A presença desta síndrome sugere que o tumor se espalhou para o fígado.

Como é feito o diagnóstico de tumor neuroendócrino bem diferenciado no apêndice?

O diagnóstico de TNE bem diferenciado geralmente é feito após a remoção de um pequeno pedaço do tumor em um procedimento chamado biopsia. O diagnóstico também pode ser feito após a remoção de todo o tumor em um procedimento cirúrgico maior chamado ressecção. O tecido é enviado a um patologista para exame ao microscópio.

Como é um TNE bem diferenciado ao microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o tumor é constituído por células neuroendócrinas que podem mostrar uma variedade de padrões de crescimento, incluindo aninhado, trabecular, pseudo-glandular, pseudo-acinar e sólido. As células em todo o tumor tendem a ser muito semelhantes, o que os patologistas descrevem como monomórficos ou monótonos. O material genético ou cromatina no interior da núcleo da célula muitas vezes aparece como pequenos pontos que os patologistas descrevem como “sal e pimenta”.

Apêndice tumor neuroendócrino bem diferenciado
Tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice. Esta imagem mostra como um tumor de grau 1 parece sob o microscópio.

Que outros exames são realizados para confirmar o diagnóstico de tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice?

Um teste especial chamado imuno-histoquímica pode ser realizada para confirmar o diagnóstico. Este teste permite que os patologistas entendam melhor as células com base nas proteínas específicas que elas produzem. Este teste permite que os patologistas compreendam melhor a função e a origem da célula.

As células em um NET bem diferenciado geralmente produzem três proteínas: CD56, sinaptofisina e cromogranina. Ao realizar imuno-histoquímica, seu patologista pode 'ver' essas proteínas dentro da célula. A maioria dos cânceres produz todas as três proteínas, mas alguns podem produzir duas ou mesmo apenas uma das três. As células que produzem uma proteína serão chamadas de positivas ou reativo. Aqueles que não produzem a proteína são chamados de negativos ou não reativo.

Qual é o grau da OMS para tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice?

Os patologistas dividem os TNEs bem diferenciados do apêndice em três graus com base em um sistema criado pela Organização Mundial da Saúde (OMS). De acordo com este sistema, os tumores de grau superior (graus 2 e 3) são mais propensos do que os tumores de grau inferior (grau 1) a se espalharem para outras partes do corpo. O grau só pode ser determinado após o tumor ser examinado ao microscópio pelo seu patologista.

Seu patologista determinará o grau da OMS com base no número de células tumorais que estão em processo de divisão para criar novas células tumorais. Essas células são chamadas figuras mitóticas e eles estão passando por um processo chamado mitose. A taxa mitótica é o número de figuras mitóticas vistas em uma determinada área do tecido (geralmente 2 mm2).

Seu patologista também pode fazer um teste chamado imuno-histoquímica para Ki-67 para destacar as células que são capazes de se dividir. O índice Ki-67 (ou índice proliferativo) é a porcentagem de células tumorais que produzem Ki-67. O índice proliferativo para tumores neuroendócrinos bem diferenciados pode variar de 1% a mais de 20%.

A taxa mitótica e/ou o índice Ki-67 é então usado para determinar o grau da OMS da seguinte forma:

  • Grau 1 (G1) – Esses tumores têm uma taxa mitótica inferior a 2 ou um índice Ki-67 inferior a 3%.
  • Grade 2 (G2) – Esses tumores têm uma taxa mitótica entre 2 e 20 ou um índice Ki-67 entre 3% e 20%.
  • Grau 3 (G3) – Estes tumores têm uma taxa mitótica superior a 20 ou um índice Ki-67 superior a 20%.
O que significa extensão do tumor e por que é importante?

O apêndice é um órgão pequeno, oco e em forma de dedo que se conecta com a primeira parte do cólon por uma abertura fina. A parede do apêndice é composta por seis camadas de tecido: mucosa, muscular da mucosa, submucosa, muscular própria, tecido adiposo subseroso e serosa. O mesoapêndice é uma camada de tecido adiposo na parte externa do apêndice que envolve e sustenta o apêndice. O mesoapêndice faz parte do peritônio abdominal.

Os NETs mais bem diferenciados partem de células neuroendócrinas normalmente encontrado dentro do membrana mucosa na parte interna do apêndice. Os patologistas usam o termo extensão do tumor para descrever até que ponto as células tumorais se espalharam da mucosa para a parede do apêndice ou tecidos circundantes. As células tumorais que cruzam a serosa na superfície externa do apêndice podem se espalhar para órgãos e tecidos próximos, como cólon, intestino delgado ou parede abdominal.

A extensão do tumor é importante porque os tumores que romperam a serosa são capazes de se espalhar por toda a cavidade abdominal e para outras partes do corpo. A extensão do tumor também é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

O que é invasão perineural e por que é importante?

A invasão perineural significa que as células tumorais foram vistas ligadas a um nervo. Os nervos são encontrados em todo o corpo e são responsáveis ​​por enviar informações (como temperatura, pressão e dor) entre o corpo e o cérebro. A invasão perineural é importante porque as células tumorais que se ligaram a um nervo podem se espalhar para os tecidos circundantes ao crescer ao longo do nervo. Isso aumenta o risco de que o tumor volte a crescer após o tratamento.

Invasão perineural

O que é invasão linfovascular e por que é importante?

A invasão linfovascular significa que as células tumorais foram vistas dentro de um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos são tubos longos e finos que transportam sangue pelo corpo. Os vasos linfáticos são semelhantes aos pequenos vasos sanguíneos, exceto que eles carregam um fluido chamado linfa em vez de sangue. A invasão linfovascular é importante porque as células tumorais podem usar vasos sanguíneos ou linfáticos para se espalhar para outras partes do corpo, como linfonodos ou pulmões.

Invasão linfovascular

O que é uma margem?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Para a maioria dos tumores do apêndice, a margem é a área do apêndice que foi previamente anexada ao cólon. Em alguns casos, a margem pode incluir uma parte do cólon direito, como o ceco. As margens só serão descritas em seu relatório após a remoção de todo o tumor.

Uma margem negativa significa que não foram observadas células tumorais em nenhuma das bordas cortadas do tecido. Uma margem é chamada de positiva quando há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de recorrência do tumor no mesmo local após o tratamento.

Margem

Os linfonodos foram examinados e algum deles continha células cancerígenas?

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos localizados em todo o corpo. As células cancerígenas podem se espalhar do tumor para um linfonodo através de canais linfáticos localizados dentro e ao redor do tumor. O movimento das células cancerígenas do tumor para um linfonodo é chamado metástase.

Seu patologista examinará cuidadosamente cada linfonodo em busca de células cancerígenas. Os linfonodos que contêm células cancerígenas são frequentemente chamados de positivos, enquanto aqueles que não contêm células cancerígenas são chamados de negativos. A maioria dos relatórios inclui o número total de linfonodos examinados e o número, se houver, que contém células cancerígenas.

O exame dos gânglios linfáticos é usado para determinar o estágio nodal patológico (pN). Encontrar células cancerígenas em um linfonodo aumenta o estágio nodal e está associado a uma piora prognóstico.

Linfonodo

Que informação é usada para determinar o estágio patológico do tumor neuroendócrino bem diferenciado do apêndice?

O estadiamento patológico para tumores neuroendócrinos bem diferenciados (TNEs) é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema internacionalmente reconhecido originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer (AJCC). Este sistema usa informações sobre o principal tumor (T) gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT) para tumor neuroendócrino bem diferenciado

Esses tumores recebem um estágio tumoral entre 1 e 4 com base no tamanho do tumor e na distância que as células tumorais percorreram na parede do apêndice ou nos tecidos circundantes.

  • T1 – O tumor tem 2 cm ou menos de tamanho.
  • T2 – O tumor é maior que 2 cm de tamanho, mas menor ou igual a 4 cm de tamanho.
  • T3 – O tumor tem mais de 4 cm de tamanho ou se espalhou para a subserosa ou o mesoapêndice.
  • T4 – O tumor se espalhou além da serosa do apêndice ou se espalhou para os órgãos adjacentes.
Estádio nodal (pN) para tumor neuroendócrino bem diferenciado

Esses tumores recebem um estágio nodal de 0 ou 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um linfonodo.

  • N0 – Não são observadas células cancerígenas em nenhum dos gânglios linfáticos examinados.
  • N1 – As células cancerosas são vistas em pelo menos um linfonodo.
  • NX – Nenhum linfonodo foi enviado para exame anatomopatológico.
Estágio metastático (pM) para tumor neuroendócrino bem diferenciado

Um TNE bem diferenciado recebe um estágio metastático de 0 ou 1 com base na presença de células tumorais em um local distante no corpo (por exemplo, o fígado). O estágio metastático só pode ser atribuído se o tecido de um local distante for submetido a exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e é listado como MX.

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