Carcinom papilar cu celule renale

de Trevor A. Flood, MD FRCPC
11 Mai, 2022

Ce este carcinomul papilar cu celule renale?

Carcinomul papilar cu celule renale este un tip de cancer de rinichi. Tumora se dezvoltă din tubii foarte mici din rinichi. Carcinomul papilar cu celule renale este al doilea cel mai frecvent tip de cancer de rinichi la adulți.

Ce cauzează carcinomul papilar cu celule renale?

Majoritatea cazurilor de carcinom papilar cu celule renale sunt sporadice. Adică se întâmplă întâmplător și nu au legătură cu nicio afecțiune genetică cunoscută. Unii pacienți, însă, se nasc cu a Sindromul, o afecțiune genetică, care îi face mai susceptibili de a dezvolta carcinom cu celule renale papilare. Adesea, acești pacienți sunt expuși riscului de a dezvolta mai multe tumori și apar la o vârstă mai tânără în comparație cu pacienții cu tumori sporadice.

Cum este detectat și diagnosticat în mod normal carcinomul cu celule renale papilare?

Multe carcinoame papilare cu celule renale sunt găsite întâmplător la momentul imagistică abdominală din alte motive. Pacienții cu aceste tumori pot prezenta ocazional dureri în spate sau lateral sau pot observa sânge în urină. Tumora va apărea ca un rinichi masa la o scanare RMN sau CT a abdomenului.

Diagnosticul de carcinom cu celule renale papilare poate fi pus după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. În funcție de rezultatele studiilor imagistice, medicul dumneavoastră vă poate sugera îndepărtarea tumorii fără a efectua mai întâi o biopsie. Pacienții cu carcinom cu celule renale papilare sunt tratați prin îndepărtarea unei părți sau a întregului rinichi printr-o procedură numită nefrectomie.

Cum arată carcinomul papilar cu celule renale la microscop?

Când sunt examinate la microscop, celulele tumorale din carcinomul cu celule renale papilare au formă rotundă sau ovală. Celulele tumorale se conectează împreună pentru a forma proiecții asemănătoare degetelor numite papile de unde își trage numele carcinomul papilar cu celule renale.

Care sunt cele două tipuri de carcinom cu celule renale papilare și de ce este important tipul?

Carcinoamele cu celule renale papilare sunt împărțite în două grupe, în funcție de modul în care arată tumora la microscop. Cele două grupuri sunt numite tip 1 și tip 2. Pentru a determina tipul tumorii, patologii examinează cu atenție două părți ale celulelor tumorale: nucleu (partea celulei care deține materialul genetic) și citoplasma (corpul celulei). Tumorile de tip 1 sunt formate din celule tumorale cu nuclei mici și citoplasmă palidă. Tumorile de tip 2 sunt formate din celule tumorale cu nuclei mai mari și de formă neregulată și citoplasmă care este abundentă și roz.

Tipul tumorii este important deoarece tumorile de tip 2 sunt adesea mai mari, au un grad WHO/ISUP mai mare (vezi gradul WHO/ISUP de mai jos) și tind să fie asociate cu un comportament mai agresiv și mai rău. prognoză.

Ce este nota WHO/ISUP și de ce este importantă?

Patologii împart carcinomul papilar cu celule renale în patru grade folosind un sistem dezvoltat de Organizația Mondială a Sănătății (OMS) și Societatea Internațională de Patologie Urologică (ISUP). Înainte de 2016, aceste tipuri de tumori au fost clasificate folosind Sistemul de clasificare nucleară Fuhrman.

Sistemul de clasificare WHO/ISUP și sistemul de clasificare nuclear Fuhrman sunt similare și ambele folosesc un sistem de notare de la 1 la 4. Gradul OMS/ISUP se bazează pe caracteristicile microscopice ale celulelor tumorale, în special, dimensiunea și forma tumorii. celulă nuclee și prezența lui nucleoli.

Gradul OMS/ISUP este important deoarece poate prezice comportamentul viitor al tumorii. În general, tumorile de grad înalt (grade 3 și 4 OMS/ISUP) sunt asociate cu o afecțiune mai gravă. prognoză decât tumorile de grad scăzut (WHO/ISUP gradele 1 și 2) și au mai multe șanse să se răspândească în alte părți ale corpului.

Sistemul de notare OMS/ISUP:

• Grad 1 – Nucleii celulelor tumorale sunt mici și rotunzi. Nucleolii sunt greu de văzut chiar și atunci când celulele sunt examinate cu o lentilă de mărire mare.
• Grad 2 – Nucleii celulelor tumorale sunt puțin mai mari și de formă neregulată. Nucleolii sunt mai ușor de văzut, dar numai după ce celulele sunt examinate cu o lentilă de mărire mare.
• Grad 3 – Nucleii celulelor tumorale sunt evident neregulati si mariti. Nucleolii sunt foarte ușor de văzut chiar și atunci când celulele sunt examinate cu o lentilă cu mărire redusă.
• Grad 4 – Nucleii celulelor tumorale sunt bizare, extrem de neregulate și adesea multilobate. Tumorile cu celule sarcomatoide și rabdoide sunt incluse în această categorie (a se vedea secțiunile de mai jos pentru mai multe detalii).

Ce sunt celulele sarcomatoide și de ce sunt ele importante?

Sarcomatoid celulele sunt celule tumorale care și-au schimbat atât forma, cât și comportamentul. Celulele tumorale sarcomatoide pot fi găsite în aproape toate tipurile de carcinom cu celule renale, inclusiv în carcinomul cu celule renale papilare. În loc să aibă o formă rotundă, celulele sarcomatoide sunt acum lungi și subțiri. Patologii descriu celulele cu această formă ca celule fusiforme. Tumorile cu celule sarcomatoide sunt considerate ridicate calitate (vezi gradul WHO/ISUP de mai sus) și sunt asociate cu o situație mai gravă prognoză.

Ce sunt celulele rabdoide și de ce sunt ele importante?

Celulele rabdoide sunt celule tumorale care s-au schimbat pentru a arăta mai mult ca celulele musculare. Celulele tumorale rabdoide pot fi găsite în aproape toate tipurile de carcinom cu celule renale, inclusiv în carcinomul cu celule renale papilare. Tumorile cu celule rabdoide sunt considerate ridicate calitate (vezi gradul WHO/ISUP de mai sus) și sunt asociate cu o situație mai gravă prognoză.

Ce se întâmplă dacă se găsesc mai multe tumori în rinichi?

Uneori, în același rinichi se găsesc mai multe tumori. Când se găsește o singură tumoră, patologii o numesc unifocală. Când se găsesc mai multe tumori, patologii o numesc multifocală.

Când sunt găsite mai multe tumori, acestea sunt de obicei de același tip. De exemplu, toate sunt carcinoame papilare cu celule renale. Totuși, diferite tipuri de tumori pot fi găsite și în același rinichi. În acest caz, raportul dumneavoastră va enumera și descrie fiecare tip de tumoră găsit.

Ce înseamnă necroza tumorală?

Necroză este o formă de moarte celulară și apare frecvent în tumorile canceroase. Patologul dumneavoastră va examina îndeaproape tumora pentru semne de necroză. Prezența necrozei este importantă deoarece este asociată cu o agravare prognoză.

Ce înseamnă extensia tumorii și de ce este importantă?

Rinichiul normal se află lângă partea din spate a corpului și este înconjurat de grăsime. Glanda suprarenală se află direct deasupra rinichiului, iar vezica urinară este atașată de rinichi printr-un tub lung și subțire numit ureter care se conectează la rinichi într-o regiune numită „sinus renal”. Carcinomul cu celule renale papilare începe în interiorul rinichiului, dar pe măsură ce crește, se poate extinde în oricare dintre aceste structuri și organe. Creșterea tumorii în organele înconjurătoare se numește extensie tumorală.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție specimenul pentru orice semn de extindere a tumorii și toate structurile sau organele implicate vor fi enumerate în raportul dumneavoastră. Extensia tumorii în oricare dintre aceste structuri sau organe este importantă, deoarece este asociată cu o afecțiune mai gravă prognoză și este, de asemenea, utilizat pentru a determina stadiul patologic (vezi Stadiul patologic mai jos).

Ce este o marjă?

A margine este țesutul normal care înconjoară o tumoare și este îndepărtat odată cu tumora în momentul intervenției chirurgicale. Dacă numai o parte a rinichiului a fost îndepărtată (o procedură cunoscută sub numele de „nefrectomie parțială”), marginile vor include grăsimea care înconjoară acea porțiune a rinichiului și zona în care a fost divizat rinichiul.

Dacă a fost îndepărtat întreg rinichiul (o procedură cunoscută sub numele de „nefrectomie totală” sau „nefrectomie radicală”), marginile vor include grăsimea din jurul rinichiului, ureterul (tubul care leagă rinichiul de vezica urinară) și unele vase de sânge mari. (de obicei artere și vene). Unele mai mari exemplare poate include marje suplimentare.

O marjă negativă înseamnă că nu au fost observate celule tumorale la marginea tăiată a țesutului. În schimb, o marjă pozitivă înseamnă că celulele tumorale sunt văzute la marginea tăiată a țesutului. Patologul dumneavoastră va raporta orice marjă pozitivă și locația acelei marje. O marjă pozitivă este asociată cu un risc crescut de revenire a tumorii în aceeași zonă a corpului.

Ce înseamnă invazia limfovasculară?

Sângele se deplasează în jurul corpului prin tuburi lungi și subțiri numite vase de sânge. Un alt tip de lichid numit limfa care conține deșeuri și celule imunitare se mișcă în jurul corpului prin canalele limfatice. Termenul de invazie limfovasculară este folosit pentru a descrie celulele tumorale care se găsesc în interiorul unui vas de sânge sau canal limfatic. Invazia limfovasculară este importantă deoarece, odată ce celulele tumorale se află în interiorul unui vas de sânge sau canal limfatic, acestea sunt capabile să metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului, cum ar fi noduli limfatici sau plămânii.

Ce sunt ganglionii limfatici?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele tumorale se pot răspândi de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii (vezi mai sus Invazia limfovasculară). Mișcarea celulelor tumorale de la tumoră la un ganglion limfatic se numește ganglion limfatic metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție fiecare ganglion limfatic pentru celule tumorale. Ganglionii limfatici care conțin celule tumorale sunt adesea numiți pozitivi, în timp ce cei care nu conțin celule tumorale sunt numiți negativi. Cele mai multe rapoarte includ numărul total de ganglioni limfatici examinați și numărul, dacă există, care conțin celule tumorale.

Cum determină patologii stadiul patologic (pTNM) pentru carcinomul cu celule renale papilare?

Stadiul patologic al carcinomului renal papilar se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

Carcinomului renal papilar i se acordă un stadiu tumoral între 1 și 4, în funcție de dimensiunea tumorii și de creșterea tumorii în organe atașate la rinichi.

• T1 – Tumora este mai mică sau egală cu 7 centimetri și se află încă în întregime în rinichi.
• T2 – Tumora este mai mare de 7 centimetri, dar se află încă în întregime în rinichi.
• T3 – Tumora este crescută în grăsimea din jurul rinichiului sau într-o venă mare atașată la rinichi.
• T4 – Tumora a crescut bine în afara rinichilor și printr-o barieră cunoscută sub numele de „fascia lui Gerota” OR în glanda suprarenală de deasupra rinichiului

Stadiul nodal (pN)

Carcinomului renal papilar i se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale într-un ganglionilor limfatici. Dacă nu sunt implicați ganglioni limfatici, stadiul ganglionar este 0. Dacă se observă celule tumorale într-un ganglion limfatic, stadiul ganglionar este 1. Dacă nu sunt supuși ganglionilor limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat și este listat stadiul ganglionar. ca NX.

Stadiul metastatic (pM)

Carcinomul cu celule renale papilare i se administrează un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale la un loc îndepărtat în organism (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.

Constatări patologice în rinichii non-neoplazici

Rinichiul non-neoplazic este țesutul din afara tumorii. Patologul dumneavoastră va examina cu atenție țesutul non-neoplazic pentru dovezi ale altor boli care pot afecta în mod obișnuit rinichii, cum ar fi arterionefroscleroza (tensiune arterială ridicată) și nefropatia diabetică (diabetul).