Sarcom sinovial

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
Martie 29, 2023


Sarcomul sinovial este un tip de cancer numit a sarcom. Există două tipuri de sarcom sinovial. Sarcomul sinovial monofazic este format în întregime din celule fusiforme lungi și subțiri. Sarcomul sinovial bifazic este alcătuit atât din celule fusiforme, cât și din celule epitelioide sau glandulare rotunde. Sarcomul sinovial se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la adulți.

Unde în organism se găsește sarcomul sinovial?

Localizările tipice pentru sarcomul sinovial includ brațele și picioarele, dar tumora se poate dezvolta oriunde în corp.

De ce această tumoare se numește sarcom „sinovial”?

Deoarece primele rapoarte despre sarcomul sinovial au descris tumori în jurul articulațiilor, cum ar fi genunchiul, se credea că tumora se dezvoltă din țesutul din jurul articulației numit sinovial. Știm acum că tumora nu se dezvoltă de fapt din sinovială, totuși, denumirea originală „sinovială” rămâne încă.

Ce înseamnă sarcom sinovial metastatic?

Ca și alte tipuri de cancer, sarcomul sinovial este capabil să se răspândească dincolo de tumora originală în alte părți ale corpului. Termenul de sarcom sinovial metastatic înseamnă că celulele canceroase au fost găsite în altă parte a corpului. Când sarcomul sinovial a metastazat, celulele se răspândesc în mod obișnuit la plămâni și noduli limfatici.

Cum este diagnosticat sarcomul sinovial?

Primul diagnostic de sarcom sinovial este de obicei pus după ce o mică probă de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul biopsiat este apoi trimis unui patolog care îl examinează la microscop. Teste suplimentare precum imunohistochimie și hibridizare fluorescentă in situ (FISH) poate fi efectuată și pentru a confirma diagnosticul.

Cum arată sarcomul sinovial la microscop?

La microscop, sarcoamele sinoviale bifazice sunt formate din două tipuri de celule canceroase: epitelial celule tumorale şi ax celule tumorale. Sarcoamele sinoviale monofazice sunt formate doar din unul dintre aceste tipuri de celule canceroase, de obicei celulele tumorale fusiforme.

sarcom sinovial
Sarcom sinovial. Această imagine prezintă o tumoare bifazică formată din celule fusiforme și celule epitelioide.

Ce alte teste pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul?

Teste moleculare

Sarcomul sinovial conține o modificare genetică numită translocare. Această modificare genetică combină gena SS18 fie cu genele SS1, SSX2 sau SSX4. Tumorile cu translocarea SS18-SSX1 sunt asociate cu o agravare prognoză comparativ cu tumorile cu translocaţii care implică alte gene. Patologii testează aceste modificări moleculare efectuând oricare dintre ele hibridizarea in situ a fluorescenței (FISH) sau secvențierea de generație următoare (NGS) pe o bucată de țesut din tumoră. Acest tip de testare se poate face pe biopsie specimen sau când tumora a fost îndepărtată chirurgical.

Ce este gradul FNCLCC și de ce este important pentru sarcomul sinovial?

Patologii împart sarcomul sinovial în trei grade, pe baza unui sistem creat de Grupul de Sarcom a Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC). Acest sistem folosește trei caracteristici microscopice pentru a determina gradul tumorii: diferențiere, număr mitotic și necroză. Aceste caracteristici sunt explicate mai detaliat mai jos. Gradul poate fi determinat numai după ce o probă de tumoră a fost examinată la microscop.

Puncte (de la 0 la 3) sunt atribuite pentru fiecare dintre caracteristicile microscopice (0 la 3), iar numărul total de puncte determină gradul final al tumorii. Conform acestui sistem, sarcoamele sinoviale pot fi fie tumori de grad scăzut, fie de grad înalt. Tumorile de grad înalt (grade 2 și 3) sunt asociate cu o afecțiune mai gravă prognoză.

Puncte asociate fiecărei note:

  • Grad 1 – 2 sau 3 puncte.
  • Grad 2 – 4 sau 5 puncte.
  • Grad 3 – 6 până la 8 puncte.

Caracteristici microscopice utilizate pentru determinarea gradului:

  1. Diferențierea tumorii - Tumora diferenţiere descrie cât de aproape arată celulele tumorale ca celulele normale sănătoase. Celulelor tumorale care arată foarte asemănător cu celulele normale li se acordă 1 punct, în timp ce celor care nu seamănă deloc cu celulele normale li se acordă 3 puncte. Toate sarcoamele sinoviale primesc automat 3 puncte pentru această categorie.
  2. Numărul mitotic – O celulă care este în proces de divizare pentru a crea două celule noi se numește a figura mitotică. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multe figuri mitotice decât tumorile care cresc încet. Patologul dumneavoastră va determina numărul mitoticului numărând numărul de figuri mitotice din zece zone ale tumorii în timp ce se uită prin microscop. Tumorile care nu au o figură mitotică sau foarte puține figuri mitotice primesc 1 punct, în timp ce celor cu 10 până la 20 de figuri mitotice li se acordă 2 puncte, iar celor cu mai mult de 20 de figuri mitotice li se acordă 3 puncte.
  3. Necroză - Necroză este un tip de moarte celulară. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multă necroză decât tumorile care cresc încet. Dacă patologul dumneavoastră nu vede necroză, tumorii vor primi 0 puncte. Tumoarea va primi 1 punct dacă se observă necroză, dar reprezintă mai puțin de 50% din tumoră sau 2 puncte dacă necroza reprezintă mai mult de 50% din tumoră.
De ce este importantă dimensiunea tumorii pentru sarcomul sinovial?

Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin probabil să se răspândească în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză. Mărimea tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumorii patologice (vezi Stadiul patologic de mai jos).

Ce înseamnă extensia tumorii și de ce este importantă?

Majoritatea sarcoamelor sinoviale tind să apară în extremitate și sunt bine definite, dar tumora poate crește în sau în jurul organelor și oaselor din apropiere. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina mostre din organele și țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule tumorale. Orice organe sau țesut din jur care conține celule tumorale vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Ce înseamnă efectul tratamentului?

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră era încă în viață la momentul în care a fost îndepărtată din organism. Patologii folosesc termenul viabil pentru a descrie țesutul care era încă în viață în momentul în care a fost îndepărtat din organism. În contrast, patologii folosesc termenul non-viabil pentru a descrie țesutul care nu era în viață în momentul în care a fost îndepărtat din organism. Cel mai frecvent, patologul dumneavoastră va descrie procentul de tumori care nu sunt viabile.

Ce înseamnă invazia perineurală și de ce este importantă?

Invazia perineurală este un termen folosit de patologi pentru a descrie celulele canceroase atașate sau în interiorul unui nerv. Un termen similar, invazie intraneurală, este folosit pentru a descrie celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi nervul pentru a se răspândi în organele și țesuturile din jur. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după intervenție chirurgicală.

invazie perineurala

Ce înseamnă invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele canceroase au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Vasele limfatice se conectează cu mici organe imunitare numite noduli limfatici care se găsesc în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii.

invazie limfovasculară

Ce este o marjă și de ce sunt importante marjele?

În patologie, o margine este marginea unui țesut care este tăiată la îndepărtarea unei tumori din corp. Marginile descrise într-un raport de patologie sunt foarte importante pentru că vă spun dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte din tumoră a fost lăsată în urmă. Starea marjei va determina ce tratament suplimentar (dacă există) aveți nevoie.

Majoritatea rapoartelor de patologie descriu marginile doar după ce a fost efectuată o procedură chirurgicală numită excizie sau rezecție în scopul îndepărtării întregii tumori. Din acest motiv, marginile nu sunt de obicei descrise după ce este efectuată o procedură numită biopsie cu scopul de a îndepărta doar o parte a tumorii. Numărul de margini descrise într-un raport de patologie depinde de tipurile de țesuturi îndepărtate și de localizarea tumorii. Mărimea marginii (cantitatea de țesut normal dintre tumoare și marginea tăiată) depinde de tipul de tumoare care este îndepărtată și de localizarea tumorii.

Patologii examinează cu atenție marginile pentru a căuta celule tumorale la marginea tăiată a țesutului. Dacă celulele tumorale sunt văzute la marginea tăiată a țesutului, marginea va fi descrisă ca pozitivă. Dacă nu se observă celule tumorale la marginea tăiată a țesutului, o marjă va fi descrisă ca fiind negativă. Chiar dacă toate marginile sunt negative, unele rapoarte de patologie vor oferi, de asemenea, o măsurare a celulelor tumorale cele mai apropiate de marginea tăiată a țesutului.

O marjă pozitivă (sau foarte apropiată) este importantă, deoarece înseamnă că celulele tumorale pot fi lăsate în urmă în corpul dumneavoastră atunci când tumora a fost îndepărtată chirurgical. Din acest motiv, pacienților care au o marjă pozitivă li se poate oferi o altă intervenție chirurgicală pentru a îndepărta restul tumorii sau radioterapie în zona corpului cu marginea pozitivă. Decizia de a oferi un tratament suplimentar și tipul de opțiuni de tratament oferite vor depinde de o varietate de factori, inclusiv de tipul de tumoră îndepărtată și de zona corpului implicată.

Margine

Au fost examinați ganglionii limfatici și au conținut celule canceroase?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase mici numite limfatice. Din acest motiv, ganglionii limfatici sunt în mod obișnuit îndepărtați și examinați la microscop pentru a căuta celule canceroase. Mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, se numește metastază.

Celulele canceroase se răspândesc, de obicei, mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic.

Dacă au fost îndepărtați ganglioni limfatici din corpul dumneavoastră, aceștia vor fi examinați la microscop de către un patolog, iar rezultatele acestei examinări vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Cele mai multe rapoarte vor include numărul total de ganglioni limfatici examinați, unde în organism au fost găsiți ganglionii limfatici și numărul (dacă există) care conțin celule canceroase. Dacă celulele canceroase au fost observate într-un ganglion limfatic, poate fi inclusă și dimensiunea celui mai mare grup de celule canceroase (descrisă adesea ca „focalizare” sau „depozit”).

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație este utilizată pentru a determina stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca rezultat, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca pozitiv?

Patologii folosesc adesea termenul „pozitiv” pentru a descrie un ganglion limfatic care conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care conține celule canceroase poate fi numit „pozitiv pentru malignitate”.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca fiind negativ?

Patologii folosesc adesea termenul „negativ” pentru a descrie un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase poate fi numit „negativ pentru malignitate”.

Ganglionilor limfatici

Cum determină patologii stadiul patologic (pTNM) pentru sarcomul sinovial?

Stadiul patologic al sarcomului sinovial se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru sarcomul sinovial

Stadiul tumorii pentru sarcomul sinovial variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât unei tumori care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Cap și gât
  • T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
  • T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
  • T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
  • T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.
Piept, spate sau stomac și brațele sau picioarele (trunchi și extremități)
  • T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
  • T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
  • T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
  • T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.
Abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice)
  • T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
  • T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv care înconjoară organul de la care este pornit.
  • T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
  • T4 – Se descoperă mai multe tumori.
Retroperitoneu (spațiul din spatele cavității abdominale)
  • T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
  • T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
  • T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
  • T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.
Țesut din jurul ochiului (orbita)
  • T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
  • T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
  • T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
  • T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.
Stadiul nodal (pN) pentru sarcomul sinovial

Sarcomului sinovial i se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor tumorale într-una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule tumorale în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele tumorale se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Stadiul metastazelor (pM) pentru sarcomul sinovial

Sarcomului sinovial i se administrează un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale la un loc îndepărtat din organism (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.

A+ A A-