de Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
10 Septembrie, 2025
Limfom Burkitt este un cancer al sistemului imunitar cu creștere rapidă, care își are originea în Celulele B, un tip de celule albe din sânge care în mod normal ajută la combaterea infecțiilor. Acest limfom este unic deoarece este aproape întotdeauna asociat cu o afecțiune genetică mutație în gena MYC, care determină diviziunea rapidă a celulelor canceroase.
Din cauza acestei creșteri rapide, limfomul Burkitt se prezintă adesea ca o tumoare mare în momentul diagnosticării și se poate răspândi în mai multe părți ale corpului.
Limfomul Burkitt poate afecta multe organe diferite. Adesea se dezvoltă în afara noduli limfatici, ceea ce îl diferențiază de multe alte tipuri de limfom. Locurile comune includ:
Oasele feței, în special maxilarul.
Oasele lungi ale brațelor și picioarelor.
Tractul gastrointestinal (stomac sau intestine).
Gonadele (testiculele sau ovarele).
Rinichii și sânii.
De asemenea, se poate răspândi la creier și măduva spinării, iar în unele cazuri, celulele canceroase pot fi găsite circulând în sânge.
Limfoamele sunt împărțite în două grupe principale: Limfom Hodgkin și limfom non-Hodgkin (NHL)Limfomul Burkitt este un tip de limfom non-Hodgkin.
Medicii descriu trei subtipuri clinice de limfom Burkitt, în funcție de locul și persoanele la care se dezvoltă boala:
Subtip endemicSe găsește în zonele în care malaria este frecventă, în special în Africa. Afectează în principal copiii și adesea implică maxilarul sau oasele feței.
Subtip sporadicÎntâlnită în întreaga lume, cel mai adesea la copii și adulți tineri. De obicei, implică abdomenul, inclusiv intestinele.
Subtipul asociat imunodeficiențeiSe găsește la persoanele cu sistem imunitar slăbit, în special la cele infectate cu virusul imunodeficienței umane (HIV).
Unele cazuri, în special subtipul endemic, sunt asociate și cu Virusul Epstein-Barr (EBV) infecţie.
Diagnosticul limfomului Burkitt se pune de obicei după o biopsie, unde o mică parte din tumoră este îndepărtată și examinată la microscop.
Deoarece acest cancer crește atât de repede, tumora poate fi deja destul de mare în momentul diagnosticării. patologi utilizează o combinație de caracteristici microscopice și teste speciale pentru a confirma diagnosticul.
Privit la microscop, limfomul Burkitt prezintă câteva caracteristici distinctive:
Tumora este compusă din celule B de dimensiuni medii, care par foarte asemănătoare între ele.
Există multe figuri mitotice, care sunt celule în diviziune activă.
Există, de asemenea, multe corpuri apoptotice, care sunt rămășițele celulelor canceroase pe moarte.
Aceste celule moarte sunt eliminate de celule imune numite macrofageMacrofagele palide împrăștiate printre celulele canceroase întunecate conferă țesutului un aspect de „cer înstelat”, care este o caracteristică clasică a limfomului Burkitt.
Deoarece alte limfoame pot semăna cu limfomul Burkitt, sunt necesare teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul.
Acest test folosește anticorpi pentru a evidenția proteinele din interiorul celulelor canceroase.
În limfomul Burkitt, celulele canceroase prezintă următoarele caracteristici:
Sunt pozitive pentru proteinele celulelor B, cum ar fi CD20, PAX5 și CD79a.
Acestea sunt pozitive pentru proteinele caracteristice celulelor B din centrul germinativ, cum ar fi CD10 și BCL6.
Aceștia sunt pozitivi pentru MYC, proteina produsă de gena MYC anormală.
Acestea sunt negative pentru proteine precum CD5, CD23 și BCL2, ceea ce ajută la separarea limfomului Burkitt de alte tipuri de limfom cu celule B.
patologi folosiți și imunohistochimie pentru a măsura cât de repede se divid celulele. Acesta se numește indice de proliferare. În limfomul Burkitt, aproape fiecare celulă se divide, așadar indicele de proliferare, măsurat prin Ki-67 (MIB1), este de obicei aproape de 100%.
Limfomul Burkitt este caracterizat printr-o modificare genetică cunoscută sub numele de translocare care implică gena MYC. O translocație are loc atunci când o porțiune dintr-un cromozom se rupe și se atașează de un alt cromozom.
Acest rearanjare plasează gena MYC sub controlul altor secvențe active de ADN, determinând celula canceroasă să producă cantități excesive de proteină MYC. MYC determină diviziunea rapidă a celulelor, ducând la natura agresivă a acestui limfom.
Patologii testează de obicei translocațiile MYC folosind o tehnică numită hibridizare fluorescentă in situ (FISH)Acest test poate fi efectuat pe țesut bioptic și este utilizat pentru a confirma diagnosticul de limfom Burkitt.
Cu tratamentul modern, prognosticul limfomului Burkitt este excelent, mai ales atunci când boala este diagnosticată rapid și tratată fără întârziere.
În țările cu acces la îngrijiri medicale avansate și medicamente, inclusiv chimioterapie și rituximab, medicamentul cu anticorpi, ratele de supraviețuire sunt excelente:
Peste 90% dintre copii se vindecă.
Aproximativ 80% dintre adulți supraviețuiesc pe termen lung.
Medicii folosesc acum un sistem de notare numit Indexul Internațional de Prognostic al Limfomului Burkitt (BL-IPI) pentru a ajuta la estimarea perspectivei. Acesta împarte pacienții în trei grupe de risc:
Risc scăzut: aproximativ 96% supraviețuiesc.
Risc intermediar: Aproximativ 76% dintre pacienți supraviețuiesc.
Risc ridicat: Aproximativ 59% dintre pacienți supraviețuiesc.
Pacienții cu limfom Burkitt asociat cu HIV răspund bine și la tratamente similare, ceea ce demonstrează că această boală poate fi adesea controlată chiar și atunci când sistemul imunitar este slăbit.
În țările cu resurse mai puține, rezultatele sunt în general mai puțin favorabile. Acest lucru se datorează parțial accesului limitat la un diagnostic precis și la un tratament la timp. Întârzierile în recunoașterea bolii contribuie, de asemenea. Ratele de supraviețuire s-au îmbunătățit în ultimii ani, pe măsură ce au fost introduse regimuri terapeutice mai intensive și sisteme avansate de îngrijire a cancerului. Cu toate acestea, limfomul Burkitt reprezintă în continuare o povară semnificativă pentru asistența medicală din aceste regiuni.
A fost confirmată o translocație MYC în tumora mea?
Ce subtip de limfom Burkitt am?
S-a răspândit cancerul la creier, măduva spinării sau sânge?
Ce opțiuni de tratament sunt disponibile pentru mine?
Cât de repede trebuie să încep tratamentul, având în vedere cât de repede se dezvoltă acest cancer?
Va include planul meu de tratament chimioterapie, imunoterapie sau alte terapii țintite?