Limfom Burkitt

de Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Martie 7, 2023

Ce este limfomul Burkitt?

Limfomul Burkitt este un tip de cancer care pornește de la celulele imunitare specializate numite Celulele B. Se caracterizează printr-o modificare genetică numită translocare care implică gena MYC. Această modificare genetică permite celulelor canceroase să se dividă și să creeze noi celule canceroase foarte rapid.

Unde în organism se găsește limfomul Burkitt?

Părțile corpului adesea implicate de limfomul Burkitt includ oasele feței și oasele lungi ale brațelor și picioarelor, tractul gastrointestinal, gonadele, rinichii și sânii. Alte locuri, inclusiv creierul și măduva spinării pot fi, de asemenea, implicate. Celulele canceroase pot fi găsite și în sânge. Acesta este diferit de multe alte tipuri de limfom, care implică adesea organe imune mici numite noduli limfatici.

Ce tip de limfom este limfomul Burkitt?

Medicii împart limfoamele în două grupe: limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin. Limfomul Burkitt este un tip de limfom non-Hodgkin.

Care sunt tipurile de limfom Burkitt?

Există trei subtipuri clinice de limfom Burkitt, numite endemic, sporadic și asociat imunodeficienței. Fiecare subtip se găsește într-o situație diferită.

• Endemic – Acest subtip se dezvoltă în zonele în care se găsește și malaria și afectează mai ales copiii.
• Sporadic – Acest subtip se găsește oriunde în lume și poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea afectează copiii și adulții tineri.
• Asociat imunodeficienței – Acest subtip afectează mai ales persoanele care au fost infectate și cu virusul imunodeficienței umane (HIV).

Unele cazuri de limfom Burkitt sunt asociate cu Virusul Epstein Barr (EBV), cel mai frecvent în varianta endemică.

Cum pun patologii diagnosticul de limfom Burkitt?

Diagnosticul de limfom Burkitt se face de obicei după ce o mică bucată de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul este apoi trimis patologului dumneavoastră, care îl examinează la microscop. Celulele limfomului Burkitt se divid pentru a crea rapid celule canceroase noi. Din acest motiv, tumora poate fi destul de mare la momentul diagnosticului.

Cum arată limfomul Burkitt la microscop?

Când este examinată la microscop, tumora este alcătuită din celule de dimensiuni medii, întunecate, care de obicei arată foarte asemănătoare între ele. Mulți figuri mitotice (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale) și multe celule apoptotice (celule tumorale moarte) sunt de asemenea văzute. Un tip de celulă imunitară numită macrofag va elimina celulele tumorale pe moarte. Patologii numesc aspectul macrofagelor înconjurate de celule canceroase „cerul înstelat”, deoarece macrofagele sunt foarte deschise la culoare, în timp ce celulele canceroase sunt albastru închis.

Ce alte teste se fac pentru a confirma diagnosticul?

imunohistochimie

Patologul dumneavoastră va efectua un test numit imunohistochimie pentru a înțelege mai bine tumora și pentru a exclude alte boli care pot arăta similar cu limfomul Burkitt la microscop. Imunohistochimia este un test care folosește anticorpi pentru a evidenția diferite tipuri de proteine ​​produse de celule. Când celulele produc o proteină, patologii descriu rezultatul ca fiind pozitiv sau reactiv. Când celulele nu produc proteina, rezultatul este descris ca fiind negativ sau nereactiv.

Celulele canceroase din limfomul Burkitt provin din limfocitele B și produc proteine ​​​​în mod normal produse de limfocitele B, cum ar fi CD20, PAX5 sau CD79a. De asemenea, produc CD10 și BCL6. Celulele canceroase produc MYC în aproape toate cazurile. Alți markeri utilizați în mod obișnuit în diagnosticul limfoamelor cu celule B, cum ar fi CD5, CD23 sau BCL2, sunt negativi.

De asemenea, patologii pot folosi imunohistochimia pentru a determina cât de repede se divid celulele canceroase pentru a crea noi celule canceroase. Acesta se numește indice de proliferare. Ki-67 (numit și MIB1) va fi pozitiv în celulele care sunt în proces de divizare pentru a produce mai multe celule. Celulele limfomului Burkitt se divid rapid și Ki-67 va fi pozitiv în aproape toate celulele. Din acest motiv, indicele de proliferare este de obicei aproape de 100%.

Teste moleculare

Fiecare celulă din corpul tău conține un set de instrucțiuni care îi spun celulei cum să se comporte. Aceste instrucțiuni sunt scrise într-un limbaj numit ADN și instrucțiunile sunt stocate pe 46 de cromozomi din fiecare celulă. Deoarece instrucțiunile sunt foarte lungi, ele sunt împărțite în secțiuni numite gene și fiecare genă spune celulei cum să producă o bucată din mașină numită proteină.

Uneori, o bucată de ADN cade de pe un cromozom și se atașează de un alt cromozom. Aceasta se numește translocare și poate avea ca rezultat celula să producă o proteină nouă și anormală. Dacă noua proteină permite celulei să trăiască mai mult decât alte celule sau să se răspândească în alte părți ale corpului, celula poate deveni cancer.

Limfomul Burkitt se caracterizează printr-o translocare în gena MYC, care creează o proteină cu același nume, care poate fi văzută de imunohistochimie. Patologii testează de obicei aceste modificări moleculare prin performanță hibridizare fluorescentă in situ (FISH) pe o bucată de țesut din tumoră. Acest tip de testare se poate face pe biopsie specimen sau când tumora dumneavoastră a fost îndepărtată chirurgical. Acest test poate fi folosit pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului de limfom Burkitt.