chordoma

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 Septembrie, 2022

Chordomul este un tip de cancer osos. Se dezvoltă din rămășițele unei structuri embrionare numite notocorda. Cordoamele se dezvoltă aproape întotdeauna în interiorul unui os și majoritatea se dezvoltă de-a lungul liniei mediane a corpului fie la baza craniului, fie la nivelul sacrului. Chordoamele sunt tumori cu creștere foarte lentă și pot atinge dimensiuni foarte mari, în special cele care se dezvoltă în jurul pelvisului.

Ce tip de cancer este cordomul?

Chordomul este un tip de sarcom. Sarcoamele sunt cancere care pornesc de la țesuturile mezenchimale, cum ar fi oasele, cartilajele, mușchii și nervii.

Cum încep cordoamele?

Cordoamele se dezvoltă din celulele rămase dintr-o structură embrionară numită notocorda. Notocordul ajută la formarea oaselor din coloana vertebrală în timpul dezvoltării fetale. Odată ce coloana vertebrală s-a format, celulele notocordului dispar de obicei. Uneori rămân zone mici de celule notocorde și tocmai din aceste celule rămase (numite rămășițe) se dezvoltă cordomul.

Cele mai frecvente două locații sunt sacrul (partea inferioară a coloanei vertebrale în pelvis) și baza craniului. Foarte rar cordomul se poate dezvolta într-o locație neosoasă, departe de linia mediană a corpului. Majoritatea cordoamelor apar la pacienții mai în vârstă, de obicei între 40 și 70 de ani, deși pot apărea la pacienții mai tineri, inclusiv la copii.

Care sunt simptomele cordomului?

Simptomele legate de cordom depind de localizarea tumorii. Cordoamele care se dezvoltă la baza craniului pot provoca dureri de cap sau probleme de vedere. Cele care se dezvoltă la nivelul pelvisului pot cauza probleme ale vezicii urinare sau intestinului sau furnicături la nivelul picioarelor.

Cum este diagnosticat cordomul?

Primul diagnostic al unui cordom se face de obicei după ce o mică bucată a tumorii este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul este apoi trimis unui patolog pentru examinare la microscop. După ce un patolog pune un diagnostic de cordom, majoritatea pacienților sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii, deși unor pacienți li se poate oferi radioterapie înainte de operație. Cordomul este un tip de cancer care de obicei nu răspunde la chimioterapie.

Cum arată cordomul la microscop?

La microscop, cordoamele sunt formate din celule tumorale rotunde până la ovale. Unele dintre celulele tumorale vor avea mici găuri în interiorul celulelor pe care patologii le descriu drept vacuole. Celulele tumorale cu vacuole se numesc celule fizifere.

Despre acest articol

Acest articol a fost scris de medici pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie pentru cordom. Secțiunile de mai jos descriu rezultatele găsite în majoritatea rapoartelor de patologie, cu toate acestea, toate rapoartele sunt diferite și rezultatele pot varia. Important este că unele dintre aceste informații vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată chirurgical și examinată de un patolog. Contactează-ne dacă aveți întrebări despre acest articol sau raportul dumneavoastră de patologie. Citit acest articol pentru o introducere mai generală a părților unui raport tipic de patologie.

Care sunt tipurile histologice de cordom?

Există diferite tipuri de cordom și fiecare se numește tip histologic. Tipul histologic se bazează pe felul în care arată tumora atunci când este examinată la microscop. Tipul histologic de cordom este important deoarece este utilizat pentru a determina gradul (vezi Gradul de mai jos).

Tipurile histologice de cordom includ:

• Cordomul convențional – Celulele tumorale arată ca și cum ar pluti într-un material numit albastru sau gri, pe care patologii îl descriu drept mixoid sau mucinos.
• Cordomul condroid – Celulele tumorale sunt înconjurate de un material care arată ca un cartilaj.
• Cordomul celular – Cea mai mare parte a tumorii este formată din grupuri mari de celule tumorale cu foarte puțin material în fundal.
• cordom slab diferențiat – Celulele tumorale arată foarte anormal în comparație cu celelalte tipuri de cordom și nu există celule fizifere.
• Cordomul dediferențiat – Unele cordoame se vor schimba în timp, astfel încât unele dintre celule nu mai seamănă cu celulele normale ale cordoamelor. Acest proces se numește dediferențiere și aceste cordoame se numesc apoi cordoame dediferențiate.

Cum evaluează patologii cordomul și de ce este important nota?

Calitate este un cuvânt pe care patologii îl folosesc pentru a descrie cât de diferit arată tumora față de celulele normale din os. Tumorile osoase sunt clasificate pe o scară de la 1 la 3, tumorile de gradul 1 fiind considerate „de grad scăzut”, în timp ce tumorile de gradul 3 sunt considerate „de grad înalt”. Pentru majoritatea tumorilor osoase, gradul este determinat de tipul histologic al tumorii. Cordoamele convenționale, celulare și condroide sunt de gradul 2 (gradul intermediar), dar cordoamele slab diferențiate și dediferențiate sunt de gradul 3 (gradul înalt).

Gradul este important deoarece este folosit pentru a prezice comportamentul tumorii. De exemplu, tumorile de gradul 1 pot reveni în aceeași locație (recurență locală), dar este rar ca acestea să se răspândească în părți mai îndepărtate ale corpului. Tumorile de grad mai înalt (gradele 2 și 3) au mai multe șanse să se răspândească în părți îndepărtate ale corpului și sunt de obicei asociate cu o afecțiune mai gravă. prognoză.

S-a răspândit tumora în țesuturile din jur?

Cordoamele mari deseori traversează osul și cresc în țesutul din jur, inclusiv în organele adiacente, mușchii, tendoanele sau spațiul articular. Dacă acest lucru s-a întâmplat, poate fi inclus în raportul dvs. și este de obicei descris ca extensie extraosoasă. Unele oase sunt formate din mai multe părți. Dacă cordomul a crescut dintr-o parte în alta, raportul dumneavoastră va descrie tumora ca invadând oasele adiacente. Acest lucru este deosebit de important pentru tumorile de la coloana vertebrală sau pelvis, deoarece ambele oase sunt formate din mai multe părți.

Ce înseamnă efectul tratamentului?

Dacă ați fost diagnosticat cu cordom la o biopsie, de obicei veți avea mai întâi o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora. În unele cazuri de cordom, se poate administra radioterapie preoperatorie. Dacă ați primit radioterapie înainte de operație, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă viabilă (în viață).

Ce înseamnă invazia perineurală și de ce este importantă?

Prezența celulelor canceroase înfășurate în jurul unui nerv se numește invazie perineurala. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase pot călători de-a lungul unui nerv către țesuturi aflate departe de tumora originală. Invazia perineurală nu este frecvent întâlnită în cordom.

Ce înseamnă invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Limfaticele și vasele de sânge sunt canale pe care celulele normale le folosesc pentru a călători în jurul corpului. Se numește prezența celulelor canceroase într-un vas limfatic sau de sânge invazie limfovasculară și este asociat cu un risc mai mare ca celulele canceroase să călătorească către un loc îndepărtat, cum ar fi plămânii. Cordoamele metastazează rar la ganglionii limfatici.

Ce este o marjă și de ce sunt importante marjele?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta osul (sau o parte a osului) și tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, tipurile de margini, care ar putea include osul proximal (partea osului cea mai apropiată de mijlocul corpului) și osul distal (partea osului cea mai îndepărtată de mijlocul corpului) marginile, marginile țesuturilor moi, marginile vaselor de sânge și marginile nervoase.

Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii. O marjă este considerată negativă atunci când nu există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă este considerată pozitivă atunci când există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapară în același loc după tratament (recurență locală).

Cordoamele care apar la baza craniului sunt adesea scoase ca mai multe bucăți mici, ceea ce face imposibil ca medicul patolog să examineze marginile țesutului. În această situație, completitatea intervenției chirurgicale va fi determinată de către medicul radiolog cu ajutorul imagisticii postoperatorii precum tomografii sau RMN.

Ce sunt ganglionii limfatici și de ce sunt ei importanți?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase mici numite limfatice. Celulele canceroase din osteosarcomul condroblastic de obicei nu se răspândesc la ganglionii limfatici și din acest motiv, ganglionii limfatici nu sunt întotdeauna îndepărtați în același timp cu tumora. Cu toate acestea, atunci când ganglionii limfatici sunt îndepărtați, aceștia vor fi examinați la microscop și rezultatele vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Celulele canceroase se răspândesc, de obicei, mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic. Cele mai multe rapoarte vor include numărul total de ganglioni limfatici examinați, unde în organism au fost găsiți ganglionii limfatici și numărul (dacă există) care conțin celule canceroase. Dacă celulele canceroase au fost observate într-un ganglion limfatic, va fi inclusă și dimensiunea celui mai mare grup de celule canceroase (descris adesea ca „focalizare” sau „depozit”).

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație este utilizată pentru a determina stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca rezultat, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca pozitiv?

Patologii folosesc adesea termenul „pozitiv” pentru a descrie un ganglion limfatic care conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care conține celule canceroase poate fi numit „pozitiv pentru malignitate”.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca fiind negativ?

Patologii folosesc adesea termenul „negativ” pentru a descrie un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase poate fi numit „negativ pentru malignitate”.

Care este stadiul patologic al cordomului?

Stadiul patologic al cordomului se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

Pentru cancerele osoase, cum ar fi cordomul, stadiul tumorii primare (pT) depinde de locul în care se află tumoare a fost localizat în corpul tău. Dacă cordomul a fost localizat în dumneavoastră schelet apendicular (în special oasele craniului), i se acordă un stadiu tumoral de la 1 la 3 în funcție de dimensiunea tumorii și dacă există un nodul(i) tumoral separat(i).

• pT1: Tumora ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT2: Tumora > 8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT3: Tumori discontinue la nivelul locului osos primar.

Dacă cordomul a fost localizat în dumneavoastră coloană vertebrală, i se acordă un stadiu tumoral de la 1-4 în funcție de amploarea creșterii tumorii.

• pT1: Tumoră limitată la un segment vertebral sau două segmente vertebrale adiacente.
• pT2: Tumoră limitată la trei segmente vertebrale adiacente.
• pT3: Tumoră limitată la patru sau mai multe segmente vertebrale adiacente sau orice segment vertebral neadiacent.
• pT4: Extensie în canalul rahidian sau în vasele mari.

Dacă cordomul a fost localizat în dumneavoastră pelvis, i se acordă un stadiu tumoral de la 1-4 în funcție de dimensiunea tumorii și de amploarea creșterii tumorii.

• pT1: Tumoră limitată la un segment pelvin fără extensie extraosoasă (care crește în afara osului).
  • pT1a: Tumora ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT1b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT2: Tumoră limitată la un segment pelvin cu extensie extraosă sau două segmente fără extensie extraosoasă.
  • pT2a: Tumora ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT2b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT3: Tumoră care se întinde pe două segmente pelvine cu extensie extraosoasă.
  • pT3a: Tumora ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT3b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT4: Tumoră care se întinde pe trei segmente pelvine sau traversează articulația sacroiliac.
  • pT4a: Tumora implica articulatia sacroiliaca si se extinde medial pana la neuroforamenul sacral (spatiul prin care trec nervii).
  • pT4b: Învelișul tumoral al vaselor iliace externe sau prezența unui tromb tumoral macroscopic în vasul pelvin major.

Dacă patologul dumneavoastră nu poate evalua în mod fiabil dimensiunea tumorii sau amploarea creșterii, i se dă stadiul tumorii pTX (tumora primară nu poate fi evaluată). Acest lucru se poate întâmpla dacă tumora este primită ca mai multe fragmente mici.

Stadiul nodal (pN)

Cancerelor osoase primare li se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase într-una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule canceroase în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionilor este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele canceroase se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Stadiul metastazei (pM)

Sarcoame osoase sunt date un stadiu de metastază numai dacă prezența de metastază a fost confirmat de un patolog. Există două stadii de metastază în sarcoamele osoase primare, M1a si M1b. Dacă sunt confirmate metastaze pulmonare, atunci stadiul metastazelor tumorale este 1a. Stadiul metastazelor poate fi dat numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este trimis pentru examinare patologică. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastazei nu poate fi determinat și, de obicei, nu este inclus în raportul dumneavoastră.

Alte resurse utile

Atlas de patologie