Limfomul Hodgkin clasic: Înțelegerea raportului dumneavoastră de patologie

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
28 Septembrie, 2024

Limfomul Hodgkin clasic (CHL) este un tip de cancer care debutează în noduli limfatici, care fac parte din sistemul imunitar al organismului. Implica un anumit tip de celula numita celula Reed-Sternberg, care este anormala si mai mare decat normal limfocite (un tip de globule albe). Acest tip de cancer este cunoscut pentru aspectul său unic la microscop și pentru că este foarte tratabil, mai ales când este depistat devreme.

Care sunt simptomele limfomului Hodgkin clasic?

Simptomele limfomului Hodgkin clasic pot varia, dar unele semne comune includ:

• Ganglioni limfatici umflați, adesea la nivelul gâtului, axilelor sau inghinală.
• Pierderea in greutate inexplicabilă.
• Febră persistentă.
• Transpiră noaptea.
• Senzație de oboseală.

Alte afecțiuni pot provoca, de asemenea, aceste simptome, așa că este important să consultați un medic dacă le aveți.

Ce cauzează limfomul Hodgkin clasic?

Cauza exactă a limfomului Hodgkin clasic nu este cunoscută. Se crede că apare atunci când anumite modificări genetice provoacă unele celule în noduli limfatici să crească anormal, ducând la formarea celulelor Reed-Sternberg. Deși motivele exacte ale acestor modificări sunt neclare, unii factori de risc, cum ar fi sistemul imunitar slăbit sau antecedentele de Virusul Epstein-Barr (EBV) infecție, ar putea crește probabilitatea de a dezvolta acest tip de cancer. Cu toate acestea, nu toată lumea cu acești factori de risc va dezvolta limfom Hodgkin clasic.

Care sunt subtipurile de limfom Hodgkin clasic?

Limfomul Hodgkin clasic este împărțit în patru subtipuri. Fiecare subtip are caracteristici unice atunci când este privit la microscop și se poate comporta ușor diferit.

Scleroza nodulară limfomul Hodgkin clasic (NSCHL)

Scleroza nodulară limfomul Hodgkin clasic (NSCHL) este cel mai frecvent subtip de limfom Hodgkin clasic. Se caracterizează prin benzi de țesut fibrotic care împart ganglionii limfatici în noduli. Acești noduli conțin celule mari Reed-Sternberg (HRS) împreună cu un amestec de alte celule imunitare. NSHL afectează adesea noduli limfatici în piept și este de obicei asociată cu fibroză (îngroșarea capsulei ganglionilor limfatici).

O caracteristică unică a NSCHL este prezența „celulelor lacunare”. Acest tip de celulă Reed-Sternberg pare să stea într-o gaură sau spațiu (lacuna) datorită modului în care celulele citoplasma se retrage în timpul procesării țesuturilor. În unele cazuri, NSCHL poate arăta similar cu alte subtipuri, în special cu CHL bogat în limfocite (LRCHL). O variație „variantă sincițială” implică foi de numeroase celule tumorale, adesea cu zone de necroză (moarte celulară).

Limfom Hodgkin clasic cu celularitate mixtă (MCCHL)

În limfomul Hodgkin clasic (MCCHL), structura celulară mixtă noduli limfatici este distrus și înlocuit cu un amestec de diferite celule imunitare, inclusiv celule Reed-Sternberg, mici limfocite, histiocite (un tip de celulă imunitară), eozinofile și plasmocite. Cantitatea fiecărui tip de celulă imunitară poate varia de la caz la caz. Celulele Reed-Sternberg din MCCHL au adesea mai mult de una nucleu și sunt împrăștiate în tot ganglionul limfatic.

MCCHL este mai probabil să fie asociat cu Virusul Epstein-Barr (EBV) infecție decât alte subtipuri. Spre deosebire de NSCHL, fibroză (îngroșarea) în MCCHL nu este de obicei la fel de vizibilă, iar benzile fibroase sau îngroșarea capsulei observate în NSCHL nu sunt prezente în acest subtip.

Limfomul Hodgkin clasic bogat în limfocite (LRCHL)

Limfomul Hodgkin clasic bogat în limfocite (LRCHL) este caracterizat printr-un model nodular sau uneori difuz format în principal din mici limfocite (un tip de celule albe din sânge). neutrofilele și eozinofile (alte tipuri de globule albe) sunt de obicei absente. În cazurile nodulare, nodulii comprimă țesutul din jur și pot conține centrii germinativi (zonele în care Celulele B se dezvoltă) care sunt mici sau micșorate. Celulele Reed-Sternberg se găsesc mai ales în noduli, dar în afara centrelor germinative.

LRCHL poate fi confundat cu limfomul Hodgkin predominant limfocite nodulare (NLPHL). Cu toate acestea, prezența celulelor Reed-Sternberg cu anumite trăsături tipice limfomului Hodgkin clasic ajută la distingerea LRCHL de NLPHL. Uneori, alte tipuri de limfom, cum ar fi limfom limfocitar mic, poate avea celule Reed-Sternberg împrăștiate, mimând LRCHL.

Limfomul Hodgkin clasic cu depleție de limfocite (LDCHL)

Limfomul Hodgkin clasic cu depleție de limfocite (LDCHL) este cel mai rar subtip, reprezentând mai puțin de 2% din cazurile de limfom Hodgkin clasic. Este puternic asociat cu EBV infecţie. LDCHL prezintă de obicei un model difuz, unde celulele Reed-Sternberg sunt caracteristica principală, cu puține alte limfocite prezent. eozinofilele și plasmocite sunt, de asemenea, rare și nu există fibros trupe ca cele văzute în NSHL. LDCHL poate apărea sub două forme: una cu foi de celule Reed-Sternberg și alta cu zone de fibroză densă (cicatrici) și multe histiocite. Se crede că LDCHL și MCCHL reprezintă extremități diferite ale unui spectru de limfom Hodgkin clasic.

Caracteristici microscopice

Când patologii examinează limfomul Hodgkin clasic la microscop, ei caută caracteristici specifice:

• Celule Reed-Sternberg (HRS): Acestea sunt celulele distinctive ale limfomului Hodgkin clasic. Sunt mult mai mari decât în ​​mod normal limfocite și au mari nuclee (centrul de control al celulei) cu proeminent nucleoli (structuri mici, rotunde în interiorul nucleului). O celulă clasică Reed-Sternberg are cel puțin două nuclee cu un nucleol proeminent, roșcat în fiecare, dându-i un aspect de „ochi de bufniță”. Celulele HRS sunt adesea rare, reprezentând doar un mic procent (0.1-10%) din celulele tumorii.
• Celulele Hodgkin: Acestea sunt mononucleare (au un singur nucleu) celule care sunt înrudite cu celulele Reed-Sternberg. De asemenea, sunt mai mari decât în ​​mod normal limfocite și au un proeminent nucleoli.
• Celulele lacunare: Aceste celule sunt caracteristice NSCHL și par să se așeze în găuri sau spații (lacune) deoarece se micșorează în timpul procesării țesuturilor.
• Celulele mumificate: Acestea sunt celule cu densitate citoplasma și micșorat (picnotic) nuclee, reprezentând apoptotic celule (pe moarte).
• Micromediu: Zona din jurul celulelor Reed-Sternberg este alcătuită din celule necanceroase, inclusiv diferite tipuri de celule imunitare, cum ar fi Celule T, eozinofile, histiocite și plasmocite. Tipurile de celule din jur pot varia în funcție de subtipul de limfom Hodgkin clasic și de prezența EBV. Acest micromediu este important în progresia bolii și în răspunsul pacientului la terapie.

imunohistochimie

Imunohistochimie (IHC) este o tehnică folosită de patologi pentru a identifica proteinele specifice de pe suprafața celulelor. Acest lucru ajută la confirmarea diagnosticului de limfom Hodgkin clasic. În acest tip de cancer, se observă de obicei următoarele modele:

• CD30: Aproape toate cazurile de limfom Hodgkin clasic arată prezența unei proteine ​​numite CD30 pe celulele Reed-Sternberg. Această proteină se găsește de obicei pe membrana celulară cu o colorare mai intensă în apropierea zonei Golgi (o parte a celulei care procesează proteinele).
• CD15: Cele mai multe cazuri de limfom Hodgkin clasic exprimă, de asemenea, CD15, deși poate apărea în diferite modele și uneori poate fi focal (doar în anumite zone).
• PAX5: Acesta este un marker care indică celula B originea celulelor Reed-Sternberg. În limfomul Hodgkin clasic, PAX5 este de obicei prezent, dar mai slab decât celulele B normale.
• Alte markeri: Proteine ​​ca CD20 și alți antigeni de celule B (CD19, CD79a) pot fi uneori prezente, deși mai rar. Celulele Reed-Sternberg exprimă, de asemenea, o proteină numită IRF4 (MUM1). Câteva cazuri pot arăta prezența proteinelor care se găsesc de obicei pe Celule T, precum CD4.
• EBV: În unele cazuri, Virusul Epstein-Barr (EBV) se găsește în celulele Reed-Sternberg, care pot fi detectate folosind un test special numit hibridizare in situ pentru VIER.

Celulele de fundal, inclusiv Celule T și Celulele B, variază și între subtipurile de limfom Hodgkin clasic și sunt importante în diagnostic.

Care este prognosticul pentru o persoană diagnosticată cu limfom Hodgkin clasic?

Limfomul Hodgkin clasic are o rată mare de vindecare, mai ales atunci când este detectat devreme și tratat prompt. Cu opțiuni moderne de tratament, cum ar fi chimioterapia, radioterapia și terapiile țintite, mulți pacienți obțin o remisiune pe termen lung sau chiar o vindecare completă. The prognoză poate depinde de factori precum stadiul bolii la diagnostic, simptome specifice (cum ar fi febră, transpirații nocturne și scădere în greutate) și cât de bine răspunde pacientul la tratament.

În general, limfomul Hodgkin clasic este considerat una dintre cele mai tratabile forme de cancer, iar pacienții se descurcă foarte bine cu îngrijirea adecvată. Urmărirea regulată este importantă pentru a monitoriza orice semne de recurență sau efecte tardive ale tratamentului.