Liposarcom dediferențiat

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
Aprilie 4, 2024

Context:

Liposarcomul dediferențiat este un tip agresiv de cancer care începe de obicei într-o locație profundă a corpului, cum ar fi abdomenul. Se numeste dediferențiat deoarece apare din interiorul unui tip de cancer similar, dar mai puțin agresiv, numit liposarcom bine diferențiat/tumoră lipomatoasă atipică. Termenul „liposarcom” înseamnă că cancerul a fost alcătuit inițial din grăsime, dar în timpul procesului de dediferențiere, majoritatea celulelor adipoase au fost înlocuite cu celule canceroase care nu conțin grăsime.

Ce cauzează liposarcomul dediferențiat?

Aproape toate liposarcoamele dediferențiate adăpostesc o modificare genetică care implică genele MDM2 și CDK4. În prezent, medicii nu știu ce cauzează această alterare genetică.

Care sunt simptomele liposarcomului dediferențiat?

Majoritatea liposarcoamelor dediferențiate se prezintă ca o masă mare, nedureroasă. Cele situate într-un loc adânc, cum ar fi abdomenul, pot rămâne nedetectate până când tumora este foarte mare.

Cum se pune acest diagnostic?

Primul diagnostic de liposarcom dediferențiat este de obicei pus după ce o probă mică de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul biopsiat este apoi trimis unui patolog, care îl examinează la microscop. Diagnosticul poate fi pus și după ce întreaga tumoră este îndepărtată ca un extirpare or rezecţie specimen.

Caracteristicile microscopice ale acestei tumori

La examenul microscopic, liposarcomul dediferențiat relevă două componente distincte. Primul cuprinde celule tumorale producătoare de grăsime, asemănătoare cu cele găsite la nivelul inferior, liposarcom bine diferențiat. A doua componentă constă din celule tumorale care nu produc grăsime, care adesea par foarte anormale și pot imita diverse alte sarcoame, cum ar fi sarcom pleomorf nediferențiat, mixofibrosarcom și osteosarcom. Prezența liposarcomului bine diferențiat alături de un sarcom care nu produce grăsime permite patologilor să diagnosticheze liposarcomul dediferențiat.

Ce să căutați în raportul dumneavoastră de patologie pentru liposarcomul dediferențiat:

Gradul Federației Franceze a Centrelor de Cancer Sarcoma Group (FNCLCC).

Patologii împart liposarcomul dediferențiat în trei grade, pe baza unui sistem creat de Grupul de Sarcom a Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC). Acest sistem folosește trei caracteristici microscopice pentru a determina gradul tumorii: diferențiere, număr mitotic și necroză. Aceste caracteristici sunt explicate mai detaliat mai jos. Gradul poate fi determinat numai după ce o probă de tumoră a fost examinată la microscop.

Puncte (de la 0 la 3) sunt atribuite pentru fiecare dintre caracteristicile microscopice (0 la 3), iar numărul total de puncte determină gradul final al tumorii. Conform acestui sistem, liposarcomul nediferențiat poate fi fie tumori de grad scăzut, fie de grad înalt. Gradul tumorii este important deoarece tumorile de grad înalt (grade 2 și 3) sunt mai agresive și sunt asociate cu un grad mai rău. prognoză.

Puncte asociate fiecărei note:

• Grad 1 – 2 sau 3 puncte.
• Grad 2 – 4 sau 5 puncte.
• Grad 3 – 6 până la 8 puncte.

Caracteristici microscopice utilizate pentru determinarea gradului:

1. Diferențierea tumorii - Tumora diferenţiere descrie cât de aproape arată celulele tumorale ca celulele adipoase normale. Tumorile care arată foarte asemănător cu celulele adipoase normale primesc 1 punct, în timp ce celor care arată foarte diferit de celulele adipoase normale li se acordă 2 sau 3 puncte. Toate liposarcoamele dediferențiate au 3 puncte pentru diferențierea tumorii.
2. Numărul mitotic – O celulă care este în proces de divizare pentru a crea două celule noi se numește a figura mitotică. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multe figuri mitotice decât tumorile care cresc încet. Patologul dumneavoastră va determina numărul mitoticului numărând numărul de figuri mitotice din zece zone ale tumorii în timp ce se uită prin microscop. Tumorile fără figuri mitotice sau foarte puține figuri mitotice primesc 1 punct, în timp ce celor cu 10 până la 20 figuri mitotice li se acordă 2 puncte, iar celor cu mai mult de 20 de figuri mitotice li se acordă 3 puncte.
3. Necroză - Necroză este un tip de moarte celulară. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multă necroză decât tumorile care cresc încet. Dacă patologul dumneavoastră nu vede necroză, tumorii vor primi 0 puncte. Tumoarea va primi 1 punct dacă se observă necroză, dar reprezintă mai puțin de 50% din tumoră sau 2 puncte dacă necroza reprezintă mai mult de 50% din tumoră.

MDM2

MDM2 este o genă care promovează diviziunea celulară (creând noi celule). Celulele normale și cele din tumorile non-canceroase au două copii ale genei MDM2. În contrast, ambele liposarcom bine diferențiat și liposarcomul dediferențiat au mai mult de două copii ale genei MDM2. Un test numit hibridizare fluorescentă in situ (FISH) este folosit în mod obișnuit pentru a număra numărul de gene MDM2 dintr-o celulă. Un număr crescut de gene (mai mult de două) se numește amplificare și susține diagnosticul de liposarcom dediferențiat.

Dimensiunea tumorii

Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin susceptibile de a se răspândi în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză. Mărimea tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Extensie tumorală

Liposarcomul dediferențiat începe în grăsime, dar tumora poate crește în sau în jurul altor țesuturi și organe. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina cu atenție orice țesut sau organ din jur trimis pentru celule tumorale, iar rezultatul acestei examinări va fi descris în raportul dumneavoastră.

Efect de tratament

Dacă ați primit tratament (fie chimioterapie, radioterapie sau ambele) pentru cancerul dumneavoastră înainte de îndepărtarea tumorii, medicul patolog va examina cu atenție zona țesutului în care a fost identificată anterior tumora pentru a vedea dacă există celule canceroase încă în viață (viabile). ). Cel mai frecvent utilizat sistem descrie efectul tratamentului pe o scară de la 0 la 3, 0 nefiind celule canceroase viabile (toate celulele canceroase sunt moarte) și 3 fiind cancer rezidual extins, fără regresie aparentă a tumorii (toate sau majoritatea celulele canceroase sunt vii).

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un vas limfatic. Vasele de sânge, tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, contrastează cu vasele limfatice, care transportă un fluid numit limfă în loc de sânge. Aceste vase limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici, împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece permite celulelor canceroase să se răspândească în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau ficatul, prin sânge sau vasele limfatice.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod specific la celulele canceroase găsite în interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Prezența invaziei perineurale este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul recidivei tumorii după intervenție chirurgicală.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt prezente la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Stadiul patologic (pTNM)

Stadiul patologic al liposarcomului dediferențiat se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat de Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumorii pentru liposarcomul dediferențiat variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât o tumoare care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Tumori care încep în cap și gât:

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Tumori care încep pe partea exterioară a pieptului, spatelui sau stomacului și a brațelor sau picioarelor (trunchi și extremități):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Tumori care încep în abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice):

T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv din jurul organului de la care a pornit.
T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Tumori care încep în spațiul din spatele cavității abdominale (retroperitoneu):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Tumori care încep în spațiul din jurul ochiului (orbita):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Stadiul nodal (pN)

Liposarcomului dediferențiat i se acordă un stadiu nodal între 0 și 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase în una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule canceroase în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele canceroase se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Despre acest articol

Medicii au scris acest articol pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie. Contactează-ne dacă aveți întrebări despre acest articol sau raportul dumneavoastră de patologie. Pentru o introducere completă a raportului dumneavoastră de patologie, citiți acest articol.

Alte resurse utile

Atlas de patologie