Carcinom epitelial-mioepitelial

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Noiembrie 5, 2024

Carcinomul epitelial-mioepitelial (EMC) este un tip de cancer al glandelor salivare. Tumora este descrisă ca a neoplasm bifazic al glandelor salivare deoarece cuprinde două populații de celule: celule ductale (luminale) și celule mioepiteliale (abluminale). Cea mai frecventă localizare a carcinomului epitelial-mioepitelial este glanda parotidă. Cu toate acestea, tumora poate fi găsită în orice glande salivare, inclusiv în glandele salivare minore din cavitatea bucală. Rareori, această tumoră poate fi în căile respiratorii mari ale plămânilor.

Care sunt simptomele carcinomului epitelial-mioepitelial?

Majoritatea carcinoamelor epitelial-mioepiteliale se prezintă ca o masă nedureroasă, cu creștere lentă.

Ce cauzează carcinomul epitelial-mioepitelial?

Cauza carcinomului epitelial-mioepitelial este în prezent necunoscută și nu există sindroame genetice asociate cu acest tip de cancer.

Ce înseamnă carcinom epitelial-mioepitelial ex adenom pleomorf?

Carcinomul epitelial-mioepitelial ex adenom pleomorf înseamnă că maligne carcinom epitelial-mioepitelial (canceros) dezvoltat din interiorul unui anterior benign tumoare (necanceroasa) numita adenom pleomorf.

Cum se pune acest diagnostic?

Pentru a diagnostica carcinomul epitelial-mioepitelial, medicul dumneavoastră va începe de obicei cu un test imagistic, cum ar fi o ecografie, o scanare CT sau RMN, pentru a evalua dimensiunea și localizarea tumorii. Dacă este găsită o zonă suspectă, a biopsie va fi efectuată pentru a preleva o mică probă de țesut. O patolog va examina apoi această probă la microscop pentru a confirma diagnosticul. Uneori, se fac teste suplimentare pentru a ajuta la confirmarea faptului că tumora este carcinom epitelial-mioepitelial și pentru a exclude alte tipuri de cancere ale glandelor salivare.

Caracteristicile microscopice ale carcinomului epitelial-mioepitelial

Când un patolog examinează carcinomul epitelial-mioepitelial la microscop, ei caută modele specifice în tumoră. Una dintre caracteristicile cheie ale carcinomului epitelial-mioepitelial este aranjamentul său „bifazic”, ceea ce înseamnă că are două tipuri de celule diferite dispuse în straturi. Stratul interior, numit celule luminale, sunt celule ductale cu o colorație roz (eozinofilă), în timp ce stratul exterior, cunoscut sub numele de celule mioepiteliale, apare adesea clar. Această structură stratificată poate varia în grosime, de la un singur strat la mai multe straturi și poate chiar să arate solidă în unele zone.

Tumora poate prezenta diferite modele, cum ar fi cribriform (cu spații mici, asemănătoare cu sită), bazaloide (celule mici, dens împachetate) și straturi de celule dublu clare. În unele cazuri, celulele pot arăta și ca sebacee (producătoare de ulei) sau celule scuamoase (plate).. Celulele prezintă doar anomalii ușoare până la moderate la nivelul lor nuclee (partea centrală a celulei). Acest amestec de tipare și tipuri de celule îi ajută pe patologi să identifice carcinomul epitelial-mioepitelial și să-l distingă de alte tumori ale glandelor salivare.

Ce alte teste pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul?

Alte teste, inclusiv imunohistochimie (IHC), poate fi efectuat pentru a confirma diagnosticul și a exclude alte afecțiuni care arată foarte asemănător cu carcinomul epitelial-mioepitelial la microscop. Când se efectuează imunohistochimia, celulele ductale sunt de obicei pozitive pentru pan-citocheratina si  citocheratina 7 (CK7), în timp ce celulele mioepiteliale sunt în general pozitive pentru S100, SOX10, p63, p40, actina musculară netedă și actina specifică mușchilor. Cu toate acestea, nu toți acești marcatori vor fi comandați pentru fiecare caz.

Transformare de grad înalt

Transformarea de grad înalt în carcinomul epitelial-mioepitelial înseamnă că tumora a început să se schimbe, rezultând un comportament mai agresiv. Când sunt examinate la microscop, tumorile cu transformări de grad înalt și-au pierdut unele dintre caracteristicile observate de obicei într-un carcinom epitelial-mioepitelial. În special, celulele tumorale nu vor mai arăta ca celulele ductale sau mioepiteliale normale. Celulele dintr-o tumoră care prezintă o transformare de grad înalt pot fi descrise ca fiind atipic or pleomorfă. În plus, tumorile cu transformare de grad înalt au adesea mai multe figuri mitotice (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale) și un tip de moarte celulară numit necroză poate fi văzut și. Transformarea de grad înalt este importantă, deoarece aceste tumori sunt mai predispuse metastazeaza (transmite catre noduli limfatici iar plămânii.

Extensie extraparenchimatoasă

În contextul unei tumori a glandei salivare, cum ar fi carcinomul epitelial-mioepitelial, extensia extraparenchimatoasă (EPE) este răspândirea tumorii dincolo de glanda salivară în țesuturile înconjurătoare. Această afecțiune este adesea asociată cu o formă mai agresivă de cancer, ceea ce indică faptul că tumora poate invada dincolo de locul său original. Prezența extensiei extraparenchimatoase este asociată cu tumori mai agresive și cu o mai gravă prognoză.

Extraparenchimul, extensia afectează stadiul patologic, dar numai pentru tumorile care provin de la una dintre glandele salivare majore (parotidă, submandibulară și sublinguală). Tumorile cu extensie extraparenchimatoasă sunt în general clasificate într-un stadiu superior, reflectând natura lor avansată și provocările asociate în tratament și management.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, spre deosebire de vasele limfatice, care transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Aceste vase limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece răspândește celulele canceroase în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau ficatul, prin sânge sau vasele limfatice.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod explicit la celulele canceroase găsite în interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul ca tumora să reapară după intervenție chirurgicală.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt prezente la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la o tumoare la acești ganglioni limfatici prin intermediul unor vase limfatice minuscule. Din acest motiv, medicii deseori îndepărtează și examinează la microscop ganglionii limfatici pentru a căuta celule canceroase. Acest proces, în care celulele canceroase se mută de la tumora originală la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, este numit metastază.

Celulele canceroase migrează de obicei mai întâi către ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși ganglionii limfatici la distanță pot fi, de asemenea, afectați. În consecință, chirurgii îndepărtează de obicei ganglionii limfatici cei mai apropiați de tumoare. Ei ar putea îndepărta ganglionii limfatici mai departe de tumoare dacă sunt măriți și există o suspiciune puternică că conțin celule canceroase.

Patologii vor examina orice ganglioni limfatici îndepărtați la microscop, iar constatările vor fi detaliate în raportul dumneavoastră. Un rezultat „pozitiv” indică prezența celulelor canceroase în ganglionul limfatic, în timp ce un rezultat „negativ” înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase. Dacă raportul găsește celule canceroase într-un ganglion limfatic, ar putea specifica, de asemenea, dimensiunea celui mai mare grup de aceste celule, adesea denumit „focalizare” sau „depozit”. Extensie extranodală apare atunci când celulele tumorale pătrund în capsula exterioară a ganglionului limfatic și se răspândesc în țesutul adiacent.

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, ajută la determinarea stadiului nodal patologic (pN). În al doilea rând, descoperirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic sugerează un risc crescut de a găsi ulterior celule canceroase în alte părți ale corpului. Aceste informații îl ghidează pe medicul dumneavoastră pentru a decide dacă aveți nevoie de tratamente suplimentare, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Stadiul patologic

Stadializarea patologică este un sistem folosit de medici pentru a descrie dimensiunea și răspândirea unei tumori. Acest lucru ajută la determinarea cât de avansat este cancerul și ghidează deciziile de tratament. Stadiul patologic este de obicei determinat după ce tumora este îndepărtată și examinată de un patolog, care analizează țesutul la microscop. Pentru carcinomul epitelial-mioepitelial, stadializarea se bazează pe sistemul „TNM”, unde „T” reprezintă dimensiunea și extinderea tumorii primare, „N” se referă la implicarea ganglionilor limfatici și „M” indică dacă cancerul s-a răspândit. către alte părți ale corpului.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumorii descrie dimensiunea tumorii din glanda salivară și dacă s-a răspândit în țesuturile din apropiere.

• T0 înseamnă că nu există dovezi ale unei tumori primare în glanda salivară.
• Tis se referă la carcinom „in situ”, ceea ce înseamnă că celulele canceroase sunt limitate acolo unde au început și nu au invadat țesuturile mai profunde.
• T1 înseamnă că tumora este de 2 cm sau mai mică și nu s-a extins dincolo de glanda salivară.
• T2 se referă la o tumoră mai mare de 2 cm, dar nu mai mare de 4 cm, încă limitată la glanda salivară.
• T3 înseamnă că tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit la țesuturile moi din apropiere.
• T4 descrie tumori mai avansate. T4a înseamnă că tumora s-a răspândit la piele, osul maxilarului, canalul urechii sau nervul facial. T4b indică cancer foarte avansat care s-a extins la baza craniului, oasele din apropiere sau vasele de sânge majore.

Stadiul nodal (pN)

Stadiul nodal indică dacă cancerul s-a răspândit la noduli limfatici, care sunt glande mici care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor. Implicarea ganglionilor limfatici poate crește riscul de extindere a cancerului.

• N0 înseamnă că nu există răspândire la ganglionii limfatici din apropiere.
• N1 indică faptul că cancerul s-a răspândit la un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, măsurând 3 cm sau mai mic.
• N2 descrie o implicare mai extinsă a ganglionilor limfatici:
  • N2a: Este afectat un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, care măsoară până la 6 cm, sau ganglioni mai mici care prezintă semne de cancer în afara ganglionului.
  • N2b: Sunt afectați mai mulți ganglioni limfatici de pe aceeași parte a gâtului, niciunul nu mai mare de 6 cm.
  • N2c: Cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici de pe ambele părți ale gâtului sau pe partea opusă, niciunul nu mai mare de 6 cm.
• N3 indică o afectare mai avansată a ganglionilor limfatici. N3a înseamnă că un nod mai mare de 6 cm este afectat. N3b implică ganglioni multipli sau orice ganglioni în care cancerul s-a răspândit în afara ganglionului limfatic în țesuturile din apropiere.

Ce factori patologici sunt asociați cu prognosticul?

Mai mulți factori din raportul de patologie pot ajuta la prezicerea rezultatului sau prognosticul carcinomului epitelial-mioepitelial. Factorii cheie includ dimensiunea tumorii, gradul de răspândire la țesuturile din apropiere și ganglionilor limfatici implicare. Tumorile mai mici limitate la glanda salivară tind să aibă un prognostic mai bun, în timp ce tumorile mai mari sau cele care s-au răspândit în zonele învecinate pot necesita un tratament suplimentar. Carcinomul epitelial-mioepitelial este adesea un cancer cu creștere lentă, dar prognosticul depinde de dimensiunea tumorii, localizarea și dacă s-a răspândit în momentul diagnosticului. Tumorile care prezintă o transformare de grad înalt sunt asociate cu un prognostic mai rău și sunt mai probabil să se răspândească la ganglionii limfatici și la alte locuri ale corpului.