Sarcom epitelioid

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC și Bibianna Purgina MD FRCPC
Iulie 25, 2024

Context:

Sarcomul epitelioid este un tip de cancer de țesut moale. Se numeste epitelioid deoarece celulele tumorale arată și se comportă ca celule epiteliale care se găsesc în mod normal pe suprafața exterioară sau interioară a oricărui organ. Deși sarcomul epitelioid poate apărea aproape oriunde în corp, cea mai comună locație este mâna.

Ce cauzează sarcomul epitelioid?

Cauza exactă a sarcomului epitelioid nu este bine înțeleasă. La fel ca multe tipuri de cancer, se crede că rezultă din modificări genetice în celulele corpului care duc la creșterea necontrolată. Cu toate acestea, este important de reținut că aceste modificări nu sunt de obicei moștenite, ci apar aleatoriu.

Care sunt simptomele sarcomului epitelioid?

Simptomele sarcomului epitelioid includ de obicei o masă nedureroasă, cu creștere lentă, chiar sub piele. Peste orar, O ulcer se poate dezvolta în pielea de deasupra. Tumorile din locații profunde pot să nu provoace niciun simptom până când nu sunt foarte mari sau celulele s-au răspândit în apropiere noduli limfatici.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticarea sarcomului epitelioid implică de obicei o combinație de imagistică medicală și a biopsie. Testele imagistice precum RMN sau CT pot detecta prezența unei mase și dimensiunea și locația acesteia. O biopsie, în care o probă mică de tumoră este prelevată și examinată la microscop, este crucială pentru confirmarea diagnosticului.

Subtipuri de sarcom epitelioid

Există două subtipuri de sarcom epitelioid: de tip clasic sau distal și de tip cu celule proximale sau mari. Subtipul clasic (distal) implică de obicei mâinile sau picioarele, în timp ce subtipul proximal (celule mari) implică țesutul profund al pieptului, abdomenului sau pelvisului.

Caracteristicile microscopice ale acestei tumori

Sarcom epitelioid de subtip clasic

Sarcomul epitelioid de tip clasic (distal) cuprinde epitelioid si celule fusiforme dispuse în grupuri numite noduli. Un tip de moarte celulară numit necroză este adesea observată în centrul nodulului. Nodulii celulelor tumorale pot fi confundați cu a granulom necrozant, un tip de inflamaţie observate in infectii. The citoplasma (corpul) celulelor tumorale este umplut cu material eozinofil, care conferă celulelor un aspect roz la microscop.

Sarcom epitelioid de subtip proximal (celule mari).

Sarcomul epitelioid proximal (celule mari) este, de asemenea, format din epitelioid si celule fusiforme dispuse în noduli multipli sau grupuri mari numite foi. Spre deosebire de tipul clasic, tipul proximal este mai puțin probabil să fie confundat cu un granulom necrozant.

Teste suplimentare

Patologii efectuează de obicei un test numit imunohistochimie (IHC) pentru a confirma diagnosticul și pentru a exclude alte afecțiuni care pot arăta foarte asemănătoare cu sarcomul epitelioid la microscop. Când se efectuează imunohistochimia, celulele tumorale sunt de obicei pozitive pentru epitelial markeri, inclusiv cu greutate moleculară mică și mare citocheratine, citocheratina 8/18 și citocheratina 9/19. Spre deosebire de celulele epiteliale reale, celulele tumorale din sarcomul epitelioid sunt, de asemenea, pozitive pentru CD34. Foarte important, celulele tumorale din sarcomul epitelioid prezintă o pierdere a expresiei normale a proteinei SMARCB1 (cunoscută și ca INI1), iar această pierdere permite celulelor tumorale să crească și să se dividă într-un mod necontrolat.

Gradul tumorii

Patologii folosesc sistemul de clasificare al grupului de sarcom al Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC) pentru a atribui un grad celor mai multe tipuri de cancere ale țesuturilor moi. Cu toate acestea, acest sistem nu este aplicat în mod obișnuit sarcoamelor epitelioide, deoarece toate sarcoamele epitelioide sunt considerate grad ridicat tumori care se comportă agresiv în timp.

Efect de tratament

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră era încă în viață la momentul în care a fost îndepărtată din organism. Patologii folosesc termenul viabil pentru a descrie țesutul care era încă în viață când a fost îndepărtat din corp. În schimb, patologii folosesc termenul non-viabil pentru a descrie țesutul care nu era în viață atunci când a fost îndepărtat din organism. Cel mai frecvent, patologul dumneavoastră va descrie procentul de tumori care nu sunt viabile.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod specific la celulele canceroase găsite în interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Prezența invaziei perineurale este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul recidivei tumorii după intervenție chirurgicală.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un canal limfatic. Vasele de sânge, tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, contrastează cu canalele limfatice, care transportă un fluid numit limfă în loc de sânge. Aceste canale limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece permite celulelor canceroase să se răspândească în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau plămâni, prin sânge sau vasele limfatice.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care vizează îndepărtarea întregii tumori. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt prezente la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase limfatice mici. Din acest motiv, ganglionii limfatici sunt în mod obișnuit îndepărtați și examinați la microscop pentru a căuta celule canceroase. Mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, se numește a metastază.

Celulele canceroase se răspândesc de obicei mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic.

Dacă au fost îndepărtați ganglioni limfatici din corpul dumneavoastră, aceștia vor fi examinați la microscop de către un patolog, iar rezultatele acestei examinări vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație determină stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca urmare, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Câteva definiții utile:

• Pozitiv: Pozitiv înseamnă că au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Gânduri negative: Negativ înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Depozit: Termenul depozit descrie un grup de celule canceroase în interiorul unui ganglion limfatic. Unele rapoarte includ dimensiunea celui mai mare depozit. Un termen similar este „concentrare”.
• Extensie extranodală: Extensie extranodală înseamnă că celulele tumorale au spart prin capsula din exteriorul ganglionului limfatic și s-au răspândit în țesutul din jur.

Stadiul patologic (pTNM)

Stadiul patologic al sarcomului epitelioid se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat de Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumorii pentru sarcomul epitelioid se bazează pe dimensiunea tumorii și extinderea tumorii în țesuturile înconjurătoare. Sistemul de punere în scenă utilizat variază, de asemenea, în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât o tumoare care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Cap și gât

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
• T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Piept, spate sau stomac și brațele sau picioarele (trunchi și extremități)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice)

• T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
• T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv din jurul organului de la care a pornit.
• T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
• T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Retroperitoneu (spațiul din spatele cavității abdominale)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Țesut din jurul ochiului (orbita)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
• T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
• T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Stadiul nodal (pN)

Sarcomul epitelioid primește un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor tumorale într-una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule tumorale în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele tumorale se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Despre acest articol

Medicii au scris acest articol pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie. Dacă aveți întrebări suplimentare, Contactează-ne.

Alte resurse utile

Atlas de patologie