Limfomul extraganglionar al zonei marginale țesut limfoid asociat mucoasei

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC și Aleksandra Paliga MD FRCPC
20 Mai, 2023

Ce este limfomul extraganglionar al țesutului limfoid asociat mucoasei?

Limfomul extraganglionar al zonei marginale (EMZL) al țesutului limfoid asociat mucoasei (MALT) este un tip de cancer format din celule imune numite Celulele B. Este considerat un tip de cancer indolent deoarece tumora crește foarte lent și este puțin probabil ca celulele să se răspândească în alte părți ale corpului. Un alt nume pentru acest tip de cancer este limfomul MALT.

Unde în organism se găsește limfomul extraganglionar al țesutului limfoid asociat mucoasei?

Limfomul extranodal din zona marginală poate începe aproape oriunde în corp, cu toate acestea, cele mai frecvent afectate locuri sunt stomacul, țesuturile din jurul ochiului, glandele salivare, pielea, plămânul, sânul, glanda tiroidă și timusul.

Care este diferența dintre limfomul extraganglionar al țesutului limfoid asociat mucoasei și limfomul zonei marginale?

În ciuda denumirilor lor similare, limfomul extraganglionar al zonei marginale și limfomul zonei marginale sunt tipuri foarte diferite de cancer. Cel mai important, limfomul din zona marginală extraganglionară este considerat o boală indolentă care rareori se răspândește dincolo de organul de unde a început. În schimb, limfomul ganglionar al zonei marginale este o boală mai agresivă care se poate răspândi la mai multe noduli limfatici în aceeași zonă a corpului.

Ce cauzează limfomul din zona marginală extraganglionară a țesutului limfoid asociat mucoasei?

Limfomul extraganglionar din zona marginală este cauzat de prelungit inflamaţie într-o zonă a corpului, de obicei ca urmare a unei infecții, a unei afecțiuni autoimune sau a altor factori necunoscuți. De exemplu, limfomul extranodal din zona marginală din stomac este asociat în mod obișnuit cu Helicobacter pylori infecția și tratamentul implică eradicarea bacteriilor din stomac cu antibiotice. În schimb, limfomul extranodal din zona marginală a glandei salivare și a glandei tiroide este asociat cu afecțiuni autoimune care afectează aceste organe, în special boala Sjogren și tiroidita Hashimoto.

Care sunt simptomele limfomului extraganglionar din zona marginală a țesutului limfoid asociat mucoasei?

Simptomele limfomului din zona marginală extraganglionară depind de zona corpului implicată, cu toate acestea, mulți pacienți cu limfom din zona marginală extraganglionară nu prezintă simptome și tumora este descoperită întâmplător (din întâmplare) atunci când se efectuează teste precum o tomografie computerizată sau RMN pentru alte motive. Atunci când sistemul digestiv este implicat, simptomele pot include dureri abdominale, balonare și scădere în greutate. În locurile mai superficiale, limfomul extraganglionar din zona marginală poate duce la o masă vizibilă, cu creștere lentă.

Celulele din limfomul extraganglionar din zona marginală se pot răspândi în alte părți ale corpului?

Da, este posibil ca celulele tumorale din limfomul din zona marginală extraganglionară să se răspândească în afara organului în care a început boala la ganglionii limfatici din apropiere sau la alte organe. Cu toate acestea, pentru majoritatea persoanelor cu limfom din zona marginală extraganglionară, boala va rămâne izolată de organ atunci când a început tumora.

Cum se face diagnosticul de limfom extraganglionar al țesutului limfoid asociat mucoasei?

Diagnosticul de limfom extraganglionar al zonei marginale poate fi pus doar după ce o probă de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie iar țesutul este examinat la microscop de către un patolog.

Cum arată limfomul extraganglionar al țesutului limfoid asociat mucoasei la microscop?

Când este examinat la microscop, limfomul extraganglionar al zonei marginale este format din celule imune mici numite Celulele B. Patologii descriu adesea celulele tumorale ca fiind atipice, deoarece arată diferit de celulele B normale, sănătoase. Celulele din limfomul extranodal din zona marginală pot fi, de asemenea, descrise drept centrocite sau monocitoide, deoarece seamănă cu celulele imune numite centrocite și monocite. Celulele tumorale din limfomul extraganglionar din zona marginală cresc în grupuri mari numite foi care dăunează țesutului înconjurător. Modelul este adesea descris ca denaturare sau ștergere arhitecturală. Celulele tumorale pot, de asemenea, să înconjoare structuri imune normale numite foliculi.

Un test numit imunohistochimie poate fi efectuată pentru a confirma diagnosticul. Acest test permite patologului dumneavoastră să vadă proteinele produse de celulele tumorale. Când se efectuează acest test, tumora numită în limfomul din zona marginală extraganglionară este de obicei pozitivă pentru CD20, CD79a și PAX-5 și negativ pentru CD5, CD10, BCL6, CD23, ciclina D1 și SOX-11.