Carcinom cu celule scuamoase cheratinizant a cavității nazale și a sinusurilor

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 4, 2024

Carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant (KSCC) este un tip de cancer care începe de la celule scuamoase, celule specializate găsite pe suprafața interioară a cavității nazale și a sinusurilor paranazale. Cavitatea nazală este spațiul gol din interiorul nasului care ajută la încălzirea, umezirea și filtrarea aerului pe care îl respirăm. Sinusurile paranazale, care includ sinusurile maxilare, frontale, sfenoidale și etmoidale, sunt spații umplute cu aer în oasele din jurul nasului, care ușurează greutatea craniului și produc mucus pentru a menține căile nazale umede.

Carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant este cel mai frecvent tip de cancer de cavitate nazală și sinusală și este mai des întâlnit la bărbați. În acest tip de cancer, celulele tumorale produc cheratina, o proteină dură care se găsește în mod normal în piele și păr. Această caracteristică îl diferențiază de un tip de cancer de cavitate nazală și sinusală numit carcinom cu celule scuamoase nekeratinizant.

Care sunt simptomele carcinomului cu celule scuamoase cheratinizante?

Simptomele carcinomului cu celule scuamoase cheratinizante depind de dimensiunea și localizarea tumorii, dar pot include:

• Congestie nazală sau obstrucție.
• Sângerări nazale persistente.
• Durere facială sau presiune.
• Umflare sau un nodul în zona nazală.
• Dificultăți de respirație prin nas.
• Modificări ale simțului mirosului sau gustului.
• Pierdere în greutate inexplicabilă în cazuri avansate.

Multe dintre aceste simptome pot imita alte afecțiuni mai puțin grave, așa că un diagnostic necesită adesea teste suplimentare.

Ce cauzează carcinomul cu celule scuamoase keratinizante?

Carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant se poate dezvolta datorită unei combinații de factori de mediu, stil de viață și biologici:

1. Riscuri profesionale: Expunerea prelungită la anumite substanțe chimice și substanțe, cum ar fi nichel, crom, arsen, formaldehidă, fum de sudură, praf de piele, cleiuri și compuși utilizați în textile, este legată de dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase keratinizante. Aceste riscuri profesionale explică de ce cancerul este mai frecvent la bărbați și contribuie la aproximativ 30% din cazuri.
2. Fumatul de țigară: Fumatul este o cauză bine documentată a carcinomului cu celule scuamoase keratinizante, consumul de tutun crescând semnificativ riscul.
3. Inflamație cronică: Persistent inflamaţie în cavitatea nazală sau sinusurile, cum ar fi cea cauzată de infecțiile cronice ale sinusurilor, pot predispune indivizii la acest tip de cancer.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul de carcinom cu celule scuamoase cheratinizant se face de obicei după a biopsie. O patolog examinează țesutul tumoral la microscop pentru a confirma prezența cancerului și a determina subtipul. Teste suplimentare, cum ar fi studii imagistice sau analize de sânge, pot fi efectuate pentru a evalua dimensiunea tumorii și dacă s-a răspândit.

Care sunt caracteristicile microscopice ale carcinomului cu celule scuamoase cheratinizante?

La microscop, carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant cuprinde malign celule epiteliale care prezintă diferențiere scuamoasă. Aceasta înseamnă că celulele seamănă cu celule scuamoase se găsesc în țesuturile normale, dar au caracteristici anormale.

Caracteristicile cheie includ:

• Sticlos, roz citoplasma (partea celulei care înconjoară nucleu).
• Punți intercelulare (conexiuni între celule)
• Producerea frecventă de cheratina, care poate apărea ca structuri mici, rotunde, numite perle de keratina

Carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant include, de asemenea, câteva subtipuri rare, cum ar fi carcinomul papilar, verrucos, fusiform, acantolitic, adenosquamos și carcinomul cuniculatum. Fiecare subtip are caracteristici unice și este văzut doar în câteva cazuri.

Calitate

Gradul de carcinom cu celule scuamoase cheratinizante descrie cât de mult seamănă celulele tumorale cu cele normale celule scuamoase și ajută la prezicerea cât de agresiv poate crește și răspândi cancerul. Patologii determină gradul examinând celulele tumorale la microscop și evaluând trei caracteristici cheie:

• Gradul de diferențiere: Cât de mult seamănă celulele tumorale cu celulele scuamoase normale. Tumorile cu celule care arată mai mult ca celule normale sunt mai bine diferențiate, în timp ce cele cu celule foarte anormale sunt slab diferențiate.
• Pleomorfismul celular: Variația în dimensiune și formă a celulelor tumorale. Tumorile cu celule mai uniforme tind să aibă un grad mai scăzut, în timp ce cele cu celule foarte variabile au un grad mai mare.
• Activitate mitotică: numărul de celule care se divid în tumoră. Niveluri mai mari de activitate mitotică indică o tumoare mai agresivă și un grad mai mare.

Carcinomul cu celule scuamoase cheratinizant este împărțit în trei grade:

• Carcinom cu celule scuamoase cheratinizant bine diferențiat: Celulele tumorale seamănă foarte mult cu celulele scuamoase normale și produc cheratina din abundență. Această notă este neobișnuită.
• Carcinom cu celule scuamoase cheratinizant moderat diferențiat: Celulele sunt mai puțin ca celulele scuamoase normale și produc cantități moderate de cheratina. Majoritatea carcinoamelor cu celule scuamoase cheratinizante se încadrează în această categorie.
• Carcinom cu celule scuamoase cheratinizant slab diferențiat: Celulele arată foarte anormal și produc puțină cheratină.

Clasificarea oferă informații valoroase despre comportamentul tumorii. Tumorile slab diferențiate sunt în general mai agresive decât cele bine diferențiate. Aceste informații sunt combinate cu alte detalii, cum ar fi dimensiunea și stadiul tumorii, pentru a ghida planificarea tratamentului.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, spre deosebire de vasele limfatice, care transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Aceste vase limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece răspândește celulele canceroase în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau ficatul, prin sânge sau vasele limfatice.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod specific la celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul ca tumora să reapară după intervenție chirurgicală.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost îndepărtată în întregime. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Ganglionii limfatici

Organe imune mici, cunoscute ca noduli limfatici, sunt localizate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la o tumoare la acești ganglioni limfatici prin intermediul unor vase limfatice minuscule. Din acest motiv, medicii deseori îndepărtează și examinează la microscop ganglionii limfatici pentru a căuta celule canceroase. Acest proces, în care celulele canceroase se mută de la tumora originală la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, este numit metastază.

Celulele canceroase migrează de obicei mai întâi către ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși ganglionii limfatici la distanță pot fi, de asemenea, afectați. În consecință, chirurgii îndepărtează de obicei ganglionii limfatici cei mai apropiați de tumoare. Ei ar putea îndepărta ganglionii limfatici mai departe de tumoare dacă sunt măriți și există o suspiciune puternică că conțin celule canceroase.

Patologii vor examina orice ganglioni limfatici îndepărtați la microscop, iar constatările vor fi detaliate în raportul dumneavoastră. Un rezultat „pozitiv” indică prezența celulelor canceroase în ganglionul limfatic, în timp ce un rezultat „negativ” înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase. Dacă raportul găsește celule canceroase într-un ganglion limfatic, ar putea specifica, de asemenea, dimensiunea celui mai mare grup de aceste celule, adesea denumit „focalizare” sau „depozit”. Extensie extranodală apare atunci când celulele tumorale pătrund în capsula exterioară a ganglionului limfatic și se răspândesc în țesutul adiacent.

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, ajută la determinarea stadiului nodal patologic (pN). În al doilea rând, descoperirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic sugerează un risc crescut de a găsi ulterior celule canceroase în alte părți ale corpului. Aceste informații îl ghidează pe medicul dumneavoastră pentru a decide dacă aveți nevoie de tratamente suplimentare, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Stadializarea patologică a carcinomului cu celule scuamoase keratinizante

Stadializarea descrie cantitatea și localizarea cancerului în organism. Pentru keratinizarea carcinomului cu celule scuamoase al cavității nazale și a sinusurilor paranazale, sistemul de stadializare ajută la determinarea dimensiunii și extinderii tumorii (stadiul T) și dacă cancerul s-a răspândit la noduli limfatici (etapa N). Aceste informații ghidează tratamentul și ajută la prezicerea rezultatelor.

Stadiul tumorii (stadiul T) depinde de locul în care a început tumora - indiferent dacă este în sinusul maxilar, cavitatea nazală sau sinusul etmoid - deoarece structurile și modelele de răspândire diferite sunt asociate cu fiecare locație. Fiecare sit are propriile sale criterii de stadializare, reflectând anatomia unică a acestor regiuni.

Stadiile T (stadiile tumorale)

Sinusul maxilarului

• Tis: Cancerul este „in situ”, adică este limitat la stratul de suprafață și nu a invadat țesuturile mai profunde.
• T1: Tumora este limitată la mucoasa (mucoasa) sinusului maxilar și nu a cauzat leziuni osoase.
• T2: Tumoarea a cauzat leziuni osoase sau se extinde în zonele apropiate, cum ar fi palatul dur sau pasajul nazal mediu, dar nu peretele posterior al sinusului maxilar sau plăcile pterigoide.
• T3: Tumora invadează zone mai profunde, cum ar fi peretele posterior al sinusului maxilar, țesuturile moi, podeaua sau peretele medial al orbitei (orbita), fosa pterigoidiană sau sinusurile etmoidale.
• T4: Boală avansată, împărțită în:
  • T4a: moderat avansat, care implică zone precum partea din față a orbitei, pielea obrajilor sau alte oase din apropiere (placă cribriformă, sinusuri frontale sau sfenoide).
  • T4b: Foarte avansat, implicând zone critice precum creierul, nervii cranieni sau baza craniului.

Cavitatea nazală și sinusul etmoidal

• Tis: Cancerul este „in situ”, limitat la stratul de suprafață.
• T1: Tumora este limitată la o zonă a cavității nazale sau a sinusului etmoid, cu sau fără afectare osoasă.
• T2: Tumora afectează două regiuni din cavitatea nazală sau sinusul etmoidal sau se extinde către zone adiacente, cu sau fără afectare osoasă.
• T3: Tumora invadează structuri critice precum podeaua sau peretele medial al orbitei, sinusul maxilar, palatul sau placa cribriformă.
• T4: Boală avansată, împărțită în:
  • T4a: moderat avansat, care implică partea din față a orbitei, pielea obrajului, extensie minimă în baza craniului sau oasele din apropiere.
  • T4b: Foarte avansat, implicând creierul, nervii cranieni sau zonele profunde ale craniului.

N stadii (stadii ganglionilor limfatici)

• N0: Nu se găsește cancer în ganglionii limfatici din apropiere.
• N1: Cancerul este prezent într-un ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, iar nodul are o dimensiune de 3 cm sau mai mică, fără semne de răspândire în afara ganglionului (ENE-negativ).
• N2: Cancerul s-a extins la unul sau mai mulți ganglioni limfatici, dar niciunul nu mai mare de 6 cm. Se împarte în:
  • N2a: Un singur ganglion limfatic, fie de 3 cm sau mai mic, cu semne de răspândire în afara ganglionului (ENE-pozitiv), sau mai mare de 3 cm, dar nu mai mare de 6 cm fără răspândire în afara ganglionului.
  • N2b: Cancer în ganglioni limfatici multipli de pe aceeași parte a gâtului, niciunul nu mai mare de 6 cm și ENE-negativ.
  • N2c: Cancer în ganglionii limfatici de pe ambele părți ale gâtului sau vizavi de tumoră, nici unul mai mare de 6 cm și ENE-negativ.
• N3: Implicarea ganglionilor limfatici mai avansat, inclusiv:
  • N3a: Un ganglion limfatic mai mare de 6 cm fără răspândire în afara ganglionului.
  • N3b: Orice ganglion limfatic cu răspândire în afara nodului (ENE-pozitiv) sau ganglioni limfatici afectați multipli cu ENE.

Prognoză

Prognosticul pentru carcinomul spinocelular keratinizant depinde de localizarea tumorii și de amploarea acesteia la momentul diagnosticului. În timp ce incidența generală a KSCC este în scădere, rata de supraviețuire globală la 5 ani este de aproximativ 50%. Ratele de supraviețuire variază în funcție de localizarea tumorii:

• Cavitatea nazală: Aproximativ 74.5% dintre pacienți supraviețuiesc la 5 ani după diagnostic.
• Sinusurile maxilare și etmoidale: Rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 35%.
• Sinusurile frontale și sfenoidale: Ratele de supraviețuire sunt mai mici, la mai puțin de 30%.

Cercetările privind anumite caracteristici tumorale, cum ar fi expresia PD-L1 (o proteină care poate afecta activitatea sistemului imunitar), sugerează rezultate îmbunătățite în alte tipuri de cancer de cap și gât, cum ar fi cele de la orofaringe și laringe. Studiile privind expresia PD-L1 în KSCC sunt în curs de desfășurare.

Dacă aveți întrebări despre prognosticul dumneavoastră specific, adresați-vă medicului dumneavoastră să vă explice cum se aplică aceste statistici situației dumneavoastră.