Carcinom neuroendocrin cu celule mari al plămânului

De Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 29, 2022

Ce este carcinomul neuroendocrin cu celule mari al plămânului?

Carcinomul neuroendocrin cu celule mari (LCNEC) este un tip agresiv de cancer pulmonar format din celule neuroendocrine. Celulele neuroendocrine sunt celule specializate care se găsesc în tot corpul. Ei produc substanțe chimice numite hormoni care influențează activitatea atât a țesuturilor din apropiere, cât și a celor îndepărtate.

Carcinomul neuroendocrin cu celule mari al plămânilor se poate răspândi în alte părți ale corpului?

Da. LCNEC este un tip agresiv de cancer care adesea metastazează (se răspândește) în alte zone ale corpului. Locurile comune pentru metastaze includ ficatul, glandele suprarenale, oasele și creierul.

Unde în plămân începe carcinomul neuroendocrin cu celule mari?

LCNEC începe de la celule neuroendocrine specializate care se găsesc în mod normal în pereții căilor respiratorii din plămâni. Pe măsură ce tumora devine mai mare, celulele a invada (se răspândesc) în țesutul pulmonar din jurul căilor respiratorii.

Ce cauzează carcinomul neuroendocrin cu celule mari în plămân?

Cea mai frecventă cauză a LCNEC este fumatul. Persoanele care sunt expuse la fumatul pasiv de țigară de mulți ani sunt, de asemenea, expuse riscului de a dezvolta LCNEC.

Care sunt simptomele carcinomului neuroendocrin cu celule mari în plămân?

Simptomele comune ale LCNEC includ dificultăți de respirație, agravarea tusei, tuse cu sânge și durere sau presiune în piept. Simptomele legate de boala metastatică (celule tumorale care s-au răspândit din plămân în alte părți ale corpului) includ pierderea în greutate, dureri abdominale, dureri osoase și dureri de cap noi sau care se agravează.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul de LCNEC se face de obicei după ce o mică probă de țesut este îndepărtată din tumoare și examinată la microscop de către un patolog. Procedurile efectuate pentru îndepărtarea probei de țesut includ biopsie prin aspirare cu ac fin (FNAB) si biopsie cu ac central.

Cum arată carcinomul neuroendocrin cu celule mari la microscop?

Când este examinat la microscop, LCNEC este alcătuit din celule mari cu aspect anormal, aranjate în grupuri. Patologii folosesc termeni precum organoid, imbricat, trabecular, palisat și rozete, pentru a descrie grupurile, iar modelele multiple pot fi văzute în aceeași tumoră. Celulele tumorale au adesea o cantitate moderată de eozinofil (roz) citoplasma (materialul din interiorul corpului celulei) și aglomerări mari de material genetic pot fi văzute într-o parte a celulei numită nucleu. Patologii folosesc termenii grosier sau vezicular pentru a descrie acest tip de material genetic aglomerat. Termenul nucleoli (nucleoli pleurali) este folosit pentru a descrie un singur aglomerat mare este material genetic. Este foarte frecvent ca celulele tumorale din LCNEC să aibă unul sau mai mulți nucleoli proeminenți.

Pentru a pune diagnosticul de LCNEC, medicul patolog trebuie să vadă figuri mitotice (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale) iar numărul de figuri mitotice trebuie să fie mai mare de 10 într-o zonă care măsoară 2 mm². Un tip de moarte celulară numit necroză este, de asemenea, frecvent întâlnit, dar nu este necesar pentru a pune diagnosticul.

Ce alte teste pot fi comandate pentru a confirma diagnosticul?

După examinarea iniţialei colorate cu hematoxilină și eozină (H&E). lame, patologul dumneavoastră poate comanda un test numit imunohistochimie pentru a confirma diagnosticul. Acest test permite patologilor să „vadă” tipurile de proteine ​​produse de celulele tumorale și poate ajuta la distingerea LCNEC de alte tumori care pot arăta ca LCNEC.

LCNEC pleacă de la specializat celule neuroendocrine iar celulele tumorale continuă de obicei să producă proteine ​​care se găsesc în mod normal în aceste celule. Din acest motiv, LCNEC este adesea pozitiv pentru cel puțin unul dintre următorii markeri: CD56, sinaptofizina sau cromogranina. LCNEC este adesea pozitiv și pentru TTF-1, dar acest marker se găsește și în alte tipuri de cancer pulmonar, cum ar fi adenocarcinomul.

Ce înseamnă invazia pleurală și de ce este importantă?

Plămânii sunt înconjurați de un strat subțire de țesut numit pleura. Pleura are atât căptușeală interioară, cât și exterioară. Mucoasa interioară se numește pleura viscerală și atinge plămânul. Mucoasa exterioară se numește pleural parietal și este separată de pleural visceral printr-un spațiu numit cavitate pleurală.

Tumorile care traversează pleura viscerală se pot răspândi în spațiul pleural și de acolo în alte părți ale corpului. Din acest motiv, patologul dumneavoastră va examina îndeaproape toate secțiunile pleurei la microscop pentru a vedea dacă celulele tumorale au trecut prin pleura viscerală. Mișcarea celulelor tumorale prin pleural visceral se numește invazie pleurală. Invazia pleurală crește stadiul tumoral patologic (pT) și este asociată cu un prognostic mai prost.

S-a răspândit tumora în afara plămânului?

Plămânul este înconjurat de mai multe organe, inclusiv oase, mușchi, diafragma, inima, esofagul și traheea. Tumorile mari pot crește dincolo de plămâni și în oricare dintre aceste organe din jur. Invazia într-un alt organ crește stadiul tumorii patologice (pT) și este asociată cu o agravare prognoză.

Alte informații importante care pot fi găsite în raportul dumneavoastră de patologie pentru carcinomul neuroendocrin cu celule mari al plămânului:

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Vasele limfatice se conectează cu mici organe imunitare numite ganglioni limfatici care se găsesc în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele tumorale pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau ficatul.

Margini

În patologie, o margine este marginea unui țesut care este tăiată la îndepărtarea unei tumori din corp. Marginile descrise într-un raport de patologie sunt foarte importante pentru că vă spun dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte din tumoră a fost lăsată în urmă. Starea marjei va determina ce tratament suplimentar (dacă există) aveți nevoie.

Majoritatea rapoartelor de patologie descriu marginile doar după ce a fost efectuată o procedură chirurgicală numită excizie sau rezecție în scopul îndepărtării întregii tumori. Din acest motiv, marginile nu sunt de obicei descrise după ce este efectuată o procedură numită biopsie cu scopul de a îndepărta doar o parte a tumorii. Numărul de margini descrise într-un raport de patologie depinde de tipurile de țesuturi îndepărtate și de localizarea tumorii. Mărimea marginii (cantitatea de țesut normal dintre tumoare și marginea tăiată) depinde de tipul de tumoare care este îndepărtată și de localizarea tumorii.

Patologii examinează cu atenție marginile pentru a căuta celule tumorale la marginea tăiată a țesutului. Dacă celulele tumorale sunt văzute la marginea tăiată a țesutului, marginea va fi descrisă ca pozitivă. Dacă nu se observă celule tumorale la marginea tăiată a țesutului, o marjă va fi descrisă ca fiind negativă. Chiar dacă toate marginile sunt negative, unele rapoarte de patologie vor oferi, de asemenea, o măsurare a celulelor tumorale cele mai apropiate de marginea tăiată a țesutului.

O marjă pozitivă (sau foarte apropiată) este importantă, deoarece înseamnă că celulele tumorale pot fi lăsate în urmă în corpul dumneavoastră atunci când tumora a fost îndepărtată chirurgical. Din acest motiv, pacienților care au o marjă pozitivă li se poate oferi o altă intervenție chirurgicală pentru a îndepărta restul tumorii sau radioterapie în zona corpului cu marginea pozitivă.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele tumorale se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase mici numite limfatice. Din acest motiv, ganglionii limfatici sunt în mod obișnuit îndepărtați și examinați la microscop pentru a căuta celule tumorale. Se numește mișcarea celulelor tumorale de la tumoră la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic metastază.

Ganglionii limfatici de la gât, piept și plămâni pot fi îndepărtați în același timp cu tumora. Acești ganglioni limfatici sunt împărțiți în zone numite stații. Există 14 stații diferite în gât, piept și plămâni (vezi imaginea de mai jos).

Dacă au fost îndepărtați ganglioni limfatici din corpul dumneavoastră, aceștia vor fi examinați la microscop de către un patolog, iar rezultatele acestei examinări vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Cele mai multe rapoarte vor include numărul total de ganglioni limfatici examinați, unde în organism au fost găsiți ganglionii limfatici și numărul (dacă există) care conțin celule tumorale. Dacă celulele tumorale au fost observate într-un ganglion limfatic, va fi inclusă și dimensiunea celui mai mare grup de celule tumorale (descrisă adesea ca „focalizare” sau „depozit”).

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație este utilizată pentru a determina stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor tumorale într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele tumorale să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca rezultat, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Care este stadiul patologic (pTNM) pentru carcinomul neuroendocrin cu celule mari al plămânului?

Stadiul patologic pentru LCNEC se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat inițial de Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem utilizează informații despre tumora primară (T), ganglionii limfatici (N) și boala metastatică la distanță (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și un prognostic mai prost.

 Stadiul tumoral (pT) pentru carcinomul neuroendocrin cu celule mari

LCNEC al plămânului primește un stadiu tumoral între 1 și 4, în funcție de dimensiunea tumorii, de numărul de tumori găsite în țesutul examinat și dacă există invazie pleurală sau tumora s-a răspândit la organele din jurul plămânilor.

Stadiul nodal (pN) pentru carcinomul neuroendocrin cu celule mari

LCNEC al plămânului primește un stadiu nodal între 0 și 3 pe baza prezenței sau absenței celulelor tumorale într-un ganglionilor limfatici și localizarea ganglionilor limfatici care conțin celule tumorale.

• NX – Nu au fost trimiși ganglioni limfatici pentru examen patologic.
• N0 – Nu au fost găsite celule tumorale în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați
• N1 – Celulele tumorale au fost găsite în cel puțin un ganglion limfatic din interiorul plămânului sau din jurul căilor respiratorii mari care duc în plămân. Această etapă include stațiile de la 10 la 14.
• N2 -Celule tumorale au fost găsite în cel puțin un ganglion limfatic din țesutul din mijlocul toracelui și în jurul căilor respiratorii mari. Această etapă include stațiile de la 7 la 9.
• N3 – Celulele tumorale au fost găsite în gât sau în orice ganglioni limfatici de pe partea opusă a corpului (contralaterală) tumorii. Această etapă include stațiile de la 1 la 6.

Stadiul metastatic (pM) pentru carcinomul neuroendocrin cu celule mari

LCNEC al plămânului primește un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale în plămâni de pe partea opusă a corpului sau la un loc îndepărtat al corpului (de exemplu, creierul). Stadiul metastatic poate fi determinat numai dacă țesutul din plămânul opus sau din locul îndepărtat este trimis pentru examinare patologică. Deoarece acest țesut este rar prezent, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca pMX.