Raportul dumneavoastră de patologie pentru neoplasmul mucinos apendicular de grad scăzut (LAMN)

de Stephanie Reid, MD FRCPC
27 Septembrie, 2023

Ce este un neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut?

Neoplasmul mucinos apendicular de grad scăzut (LAMN) este o tumoare care apare în apendice, un organ mic în formă de deget care se conectează cu intestinul gros (colon) printr-o deschidere subțire.

Unde în anexă începe un neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut?

Toate LAMN pornesc de la un strat subțire de țesut numit membranei mucoase care căptușește suprafața interioară a apendicelui. Sub mucoasă sunt trei straturi suplimentare de țesut numite submucoasă, muscularis propria și seroasă. Mezoapendicele este un strat de țesut gras la exteriorul apendicelui care înconjoară și susține apendicele.

Este neoplasmul mucinos apendicular de grad scăzut un tip de cancer?

Majoritatea LAMN-urilor se comportă ca niște tumori necanceroase. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile limitate la apendice (situate în întregime în apendice). Cu toate acestea, tumorile care s-au răspândit la alte organe în afara apendicelui se pot comporta mai mult ca cancerul în timp.

Care sunt simptomele unui neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut?

Pacienții cu LAMN prezintă adesea simptome similare cu apendicita acută, care pot include dureri abdominale, greață, vărsături și balonare. Unii pacienți nu prezintă simptome și tumora este găsită întâmplător atunci când imagistica este efectuată din alt motiv.

Ce cauzează un neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut?

Ce cauzează LAMN este momentan necunoscut.

Cum se face diagnosticul de neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut?

Diagnosticul de LAMN se face de obicei numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată și trimisă la un patolog pentru examinare la microscop. Pentru unii pacienți, un LAMN este găsit atunci când apendicele este îndepărtat pentru apendicită. În alte situații, tumora este descoperită întâmplător atunci când pacientul este supus unui studiu imagistic (tomograf, RMN sau ecografie) al abdomenului din alt motiv.

Aceste tumori produc adesea umflarea sau mărirea apendicelui, deoarece celulele tumorale fac ca apendicele să se umple cu un lichid gros numit mucină. Mucina și celulele tumorale se pot răspândi și în afara apendicelui și în organele din apropiere sau în cavitatea abdominală.

Unele LAMN-uri sunt descoperite numai după mucină iar celulele tumorale s-au răspândit în afara apendicelui în spațiul intraabdominal sau pe organele din apropiere. În aceste situații, tumora poate părea că provine dintr-un alt organ, cum ar fi ovarul, iar diagnosticul corect nu poate fi pus până când apendicele nu este îndepărtat și trimis spre examinare de către un patolog.

Muscularis propria este un mușchi gros găsit în mijlocul peretelui apendicelui. Pentru a pune diagnosticul de LAMN, medicul patolog trebuie să vadă distrugerea mucoasei și submucoasei normale de către celulele tumorale sau mucina pe care o produc trebuie să atingă musculara proprie. Celulele tumorale sau mucina pot fi, de asemenea, observate în interiorul muscularis propria.

Ce înseamnă extensia tumorii și de ce este importantă?

Patologii folosesc termenul extensie tumorală pentru a descrie cât de departe sunt celulele tumorale sau mucină acestea produc s-au răspândit de la mucoasă (unde începe tumora) în alte straturi de țesut, cum ar fi submucoasa, muscularis propria și serosa. Se numește mișcarea celulelor tumorale din mucoasă în alte tipuri de țesut invazie. Extensia tumorii este importantă deoarece tumorile care au străpuns serosa se pot răspândi în cavitatea abdominală și în alte părți ale corpului. Extensia tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

S-a văzut mucină în afara apendicelui?

Când examinați un LAMN, este important să caute medicul patolog mucină în afara anexei. Dacă mucină se găsește în afara apendicelui, medicul patolog va căuta să vadă dacă este mucină celulară (mucină cu celule tumorale) sau mucină acelulară (mucină fără celule tumorale). Tipul de mucină este important deoarece mucina celulară este asociată cu un risc ridicat ca tumora să recrească după intervenție chirurgicală sau să se răspândească în altă parte a corpului. Mucina din afara apendicelui este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumorii patologice (pT).

Ce este o marjă și de ce sunt importante marjele?

A margine este orice țesut care trebuie tăiat de un chirurg pentru ca o tumoare să poată fi îndepărtată din organism. Apendicele este conectat la intestinul gros și, în general, are două zone care trebuie tăiate pentru a-l îndepărta din corp. Capătul care se atașează de intestinul gros și care este în comunicare directă cu acesta este marginea proximală. Apendicele are o zonă de grăsime care conține vase de sânge și ocazional ganglioni limfatici. Această zonă trebuie tăiată pentru a elibera apendicele și se numește marginea mezoapendice.

O marjă negativă înseamnă că nu au fost observate celule tumorale sau mucină la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă înseamnă că patologul dumneavoastră a văzut celule tumorale sau mucină la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă crește riscul ca tumora să recrească în aceeași locație după intervenție chirurgicală.

Ce înseamnă invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele tumorale pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi noduli limfatici sau plămânii. Cu toate acestea, este extrem de neobișnuit ca celulele tumorale dintr-un LAMN să prezinte invazie limfovasculară.

Au fost examinați ganglionii limfatici și au conținut celule tumorale?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele tumorale se pot răspândi de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii. Mișcarea celulelor tumorale de la tumoră la un ganglion limfatic se numește a metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție ganglionii limfatici îndepărtați cu tumora pentru celule tumorale. Ganglionii limfatici care conțin celule tumorale sunt adesea numiți pozitivi, în timp ce cei care nu au celule tumorale sunt numiți negativi. Cele mai multe rapoarte includ numărul total de ganglioni limfatici examinați și numărul, dacă există, care au celule tumorale. Metastazele ganglionilor limfatici sunt importante deoarece cresc riscul ca celulele tumorale să se răspândească în alte părți ale corpului. Examinarea ganglionilor limfatici este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN). Cu toate acestea, celulele tumorale dintr-un LAMN rar se răspândesc la ganglionii limfatici.

Ce informații sunt folosite pentru a determina stadiul patologic pentru gradul scăzut neoplasm mucinos apendicular?

Stadiul patologic pentru LAMN se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

LAMN este diferit de alte tumori din tractul gastrointestinal deoarece nu are un stadiu T1 sau T2. Stadiul tumoral (pT) pentru LAMN include Tis, T3, T4a și T4b.

• Tis (LAMN) – Celulele tumorale sau mucină acestea produc au fost văzute doar atingând sau invadând muscularis propria.
• T3 – Celulele tumorale sau mucina pe care o produc au fost văzute extinzându-se prin muscularis propria în grăsimea de sub seroasă (subserosa sau mezoapendice).
• T4 – Celulele tumorale sau mucina pe care o produc au spart seroasa si se afla in cavitatea abdominala. Această categorie este împărțită în continuare în T4a și T4b. În T4a, celulele tumorale au spart seroasa, dar nu sunt văzute pe organele din apropiere. în T4b celulele tumorale se găsesc pe organele din apropiere.

Stadiul nodal (pN)

LAMN primește un stadiu nodal (pN) între 0 și 2. Acesta se bazează pe numărul de noduli limfatici care contin celule tumorale. Dacă nu există ganglioni limfatici în specimenul chirurgical, stadiul ganglionilor nu poate fi determinat și este listat ca pNX. Implicarea ganglionilor limfatici este extrem de rară în neoplasmele mucinoase apendice de grad scăzut.

Stadiul metastazei (pM)

Dacă celulele tumorale dintr-un LAMN s-au răspândit în spațiul abdominal sau în alte organe departe de apendice, se consideră că este metastatic și i se dă un stadiu metastatic de M1. Această etapă este apoi împărțită în continuare în etapele M1a, M1b și M1c.

• M1a – Această etapă este dată când există mucină fără celule tumorale (mucină acelulară) găsită în cavitatea abdominală.
• M1b – Acest stadiu este dat atunci când există celule tumorale găsite în cavitatea abdominală sau pe organele din apropiere.
• M1c – Acest stadiu este dat dacă celulele tumorale sunt găsite în afara cavității abdominale.

Stadiul metastatic poate fi determinat numai dacă alte organe, țesuturi sau mucină care se aflau în cavitatea abdominală sunt prezentate patologului dumneavoastră pentru examinare.