Carcinom limfoepitelial

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Noiembrie 30, 2024

Carcinomul limfoepitelial este un tip rar de cancer care se dezvoltă de obicei în zona capului și gâtului, cel mai adesea în glandele salivare. Se caracterizează printr-un amestec de celule canceroase și un număr mare de celule imunitare numite limfocite. Acest tip de cancer este considerat agresiv, dar poate fi adesea tratat cu succes dacă este diagnosticat precoce.

Care sunt simptomele carcinomului limfoepitelial?

Simptomele carcinomului limfoepitelial depind de locul în care se dezvoltă tumora. Simptomele obișnuite includ un nodul nedureros în gât sau în apropierea maxilarului, dificultăți la înghițire, dureri persistente ale urechii sau modificări ale vocii. Unele persoane pot observa, de asemenea, umflarea glandelor salivare sau a altor zone ale capului și gâtului.

Ce cauzează carcinomul limfoepitelial?

Cauza exactă a carcinomului limfoepitelial nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, a fost legat de Virusul Epstein-Barr (EBV), în special în anumite populații și regiuni ale lumii. Factorii genetici și de mediu pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea sa.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul carcinomului limfoepitelial se face prin examinarea unei probe de țesut la microscop. Țesutul este de obicei prelevat printr-o biopsie, care implică îndepărtarea unei mici bucăți din tumoră. patologi utilizați tehnici speciale, inclusiv pete și teste moleculare, pentru a confirma diagnosticul și a exclude alte tipuri de cancer.

Care sunt caracteristicile microscopice ale carcinomului limfoepitelial?

La microscop, carcinomul limfoepitelial pare similar cu un tip de cancer numit carcinom nazofaringian nekeratinizant. Tumora constă din cuiburi de celule canceroase mari, înconjurate de un fundal dens de celule imunitare numite limfocite. Țesutul din jurul tumorii arată adesea inflamaţie, iar în glandele salivare, aceasta poate arăta ca o afecțiune numită sialadenită limfoepitelială, un tip de reacție imună cronică.

Ce alte teste pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul?

patologi efectuează adesea un test numit hibridizare in situ pentru a confirma diagnosticul. Acest test detectează bucăți mici de material genetic din Virusul Epstein-Barr (EBV) în celulele tumorale. EBER (ARN codificat cu virusul Epstein-Barr) este o versiune comună a acestui test. Dacă celulele tumorale prezintă dovezi ale EBV, aceasta susține diagnosticul de carcinom limfoepitelial, în special în populațiile în care se știe că acest virus joacă un rol în dezvoltarea cancerului.

Extensie extraparenchimatoasă

În contextul unei tumori a glandei salivare, cum ar fi carcinomul limfoepitelial, extensia extraparenchimatoasă (EPE) este răspândirea tumorii dincolo de glanda salivară în țesuturile înconjurătoare. Această afecțiune este adesea asociată cu o formă mai agresivă de cancer, ceea ce indică faptul că tumora poate invada dincolo de locul său original. Prezența extensiei extraparenchimatoase este asociată cu tumori mai agresive și cu o mai gravă prognoză.

Extraparenchimul, extensia afectează stadiul patologic, dar numai pentru tumorile care provin de la una dintre glandele salivare majore (parotidă, submandibulară și sublinguală). Tumorile cu extensie extraparenchimatoasă sunt în general clasificate într-un stadiu superior, reflectând natura lor avansată și provocările asociate în tratament și management.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, spre deosebire de vasele limfatice, care transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Aceste vase limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece răspândește celulele canceroase în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau ficatul, prin sânge sau vasele limfatice.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod specific la celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul ca tumora să reapară după intervenție chirurgicală.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Ganglionii limfatici

Organe imune mici, cunoscute ca noduli limfatici, sunt localizate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la o tumoare la acești ganglioni limfatici prin intermediul unor vase limfatice minuscule. Din acest motiv, medicii deseori îndepărtează și examinează la microscop ganglionii limfatici pentru a căuta celule canceroase. Acest proces, în care celulele canceroase se mută de la tumora originală la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, este numit metastază.

Celulele canceroase migrează de obicei mai întâi către ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși ganglionii limfatici la distanță pot fi, de asemenea, afectați. În consecință, chirurgii îndepărtează de obicei ganglionii limfatici cei mai apropiați de tumoare. Ei ar putea îndepărta ganglionii limfatici mai departe de tumoare dacă sunt măriți și există o suspiciune puternică că conțin celule canceroase.

Patologii vor examina orice ganglioni limfatici îndepărtați la microscop, iar constatările vor fi detaliate în raportul dumneavoastră. Un rezultat „pozitiv” indică prezența celulelor canceroase în ganglionul limfatic, în timp ce un rezultat „negativ” înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase. Dacă raportul găsește celule canceroase într-un ganglion limfatic, ar putea specifica, de asemenea, dimensiunea celui mai mare grup de aceste celule, adesea denumit „focalizare” sau „depozit”. Extensie extranodală apare atunci când celulele tumorale pătrund în capsula exterioară a ganglionului limfatic și se răspândesc în țesutul adiacent.

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, ajută la determinarea stadiului nodal patologic (pN). În al doilea rând, descoperirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic sugerează un risc crescut de a găsi ulterior celule canceroase în alte părți ale corpului. Aceste informații îl ghidează pe medicul dumneavoastră pentru a decide dacă aveți nevoie de tratamente suplimentare, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Stadiul patologic

Stadializarea patologică este un sistem folosit de medici pentru a descrie dimensiunea și răspândirea unei tumori. Acest lucru ajută la determinarea cât de avansat este cancerul și ghidează deciziile de tratament. Stadiul patologic este de obicei determinat după ce tumora este îndepărtată și examinată de un patolog, care analizează țesutul la microscop. Pentru carcinomul cu celule acinice, stadializarea se bazează pe sistemul „TNM”, unde „T” reprezintă dimensiunea și extinderea tumorii primare, „N” se referă la implicarea ganglionilor limfatici și „M” indică dacă cancerul s-a răspândit la alte părți ale corpului.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumorii descrie dimensiunea tumorii din glanda salivară și dacă s-a răspândit în țesuturile din apropiere.

• T0 înseamnă că nu există dovezi ale unei tumori primare în glanda salivară.
• Tis se referă la carcinom „in situ”, ceea ce înseamnă că celulele canceroase sunt limitate acolo unde au început și nu au invadat țesuturile mai profunde.
• T1 înseamnă că tumora este de 2 cm sau mai mică și nu s-a extins dincolo de glanda salivară.
• T2 se referă la o tumoră mai mare de 2 cm, dar nu mai mare de 4 cm, încă limitată la glanda salivară.
• T3 înseamnă că tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit la țesuturile moi din apropiere.
• T4 descrie tumori mai avansate. T4a înseamnă că tumora s-a răspândit la piele, osul maxilarului, canalul urechii sau nervul facial. T4b indică cancer foarte avansat care s-a extins la baza craniului, oasele din apropiere sau vasele de sânge majore.

Stadiul nodal (pN)

Stadiul nodal indică dacă cancerul s-a răspândit la noduli limfatici, care sunt glande mici care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor. Implicarea ganglionilor limfatici poate crește riscul de extindere a cancerului.

• Nx înseamnă că nu au fost supuși examinării ganglionilor limfatici.
• N0 înseamnă că nu există răspândire la ganglionii limfatici din apropiere.
• N1 indică faptul că cancerul s-a răspândit la un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, măsurând 3 cm sau mai mic.
• N2 descrie o implicare mai extinsă a ganglionilor limfatici:
  • N2a: Este afectat un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, care măsoară până la 6 cm, sau ganglioni mai mici care prezintă semne de cancer în afara ganglionului.
  • N2b: Sunt afectați mai mulți ganglioni limfatici de pe aceeași parte a gâtului, niciunul nu mai mare de 6 cm.
  • N2c: Cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici de pe ambele părți ale gâtului sau pe partea opusă, niciunul nu mai mare de 6 cm.
• N3 indică o afectare mai avansată a ganglionilor limfatici. N3a înseamnă că un nod mai mare de 6 cm este afectat. N3b implică ganglioni multipli sau orice ganglioni în care cancerul s-a răspândit în afara ganglionului limfatic în țesuturile din apropiere.

Care este prognosticul pentru o persoană diagnosticată cu carcinom limfoepitelial?

Perspectivele pentru persoanele cu carcinom limfoepitelial sunt în general bune, cu o rată de supraviețuire la cinci ani de aproximativ 81%. Prezența cancerului în apropiere noduli limfatici este observată în aproximativ 17% din cazuri, în timp ce răspândirea cancerului în părți îndepărtate ale corpului este neobișnuită, având loc în aproximativ 6% din cazuri. În zonele lumii în care acest cancer este mai frecvent, răspândirea la distanță se poate întâmpla mai frecvent. Implicarea ganglionilor limfatici sau a organelor îndepărtate este importantă în determinarea prognoză. Detectarea precoce și tratamentul joacă un rol esențial în obținerea celor mai bune rezultate.