Tumora malignă a tecii nervoase periferice (MPNST)

de Bibianna Purgina MD FRCPC
7 Iunie, 2023

Ce este o tumoră malignă a tecii nervoase periferice?

O tumoare malignă a tecii nervoase periferice (MPNST) este un cancer care se dezvoltă dintr-un nerv și un tip de sarcom. Majoritatea tumorilor maligne ale tecii nervilor periferici apar la adulți. Locațiile comune includ gâtul, brațul, piciorul și fesa.

Ce este un nerv?

Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii transmit informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între creier și corp. Nervii se găsesc în tot corpul tău. Unii nervi sunt foarte mici (cum ar fi cei de sub suprafața pielii), în timp ce alții sunt foarte mari (ca cei care merg la mușchi).

Sindroame asociate cu tumora malignă a tecii nervilor periferici

Oameni cu genetică Sindromul neurofibromatoza de tip 1 (NF1) prezintă un risc mai mare de a dezvolta un MPNST și aproximativ jumătate din toate tumorile se dezvoltă la persoanele cu acest sindrom. În unele cazuri, tumora malignă a tecii nervoase periferice se dezvoltă dintr-o tumoare necanceroasă existentă numită neurofibrom.

Cum pun patologii acest diagnostic?

Diagnosticul poate fi pus după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită a biopsie sau după ce tumora a fost îndepărtată complet. Majoritatea patologilor vor efectua teste suplimentare, cum ar fi imunohistochimie pentru a confirma diagnosticul. Când se efectuează imunohistochimia, unele dintre celulele tumorale vor fi pozitive sau reactiv pentru o proteină numită S100.

Deoarece această tumoare poate arăta foarte asemănătoare cu alte tipuri de tumori care se dezvoltă din nervi, este posibil să nu fie întotdeauna posibil ca medicul dumneavoastră patolog să facă un diagnostic final după efectuarea unei biopsii. În această situație, întreaga tumoră va trebui îndepărtată înainte de a se pune un diagnostic final.

Teste moleculare

Patologii dumneavoastră pot efectua teste moleculare, cum ar fi hibridizarea fluorescentă in situ (FISH) sau secvențierea de generație următoare (NGS) pe o probă de tumoră, pentru a exclude alte tipuri de tumori care pot arăta foarte asemănătoare cu un MPNST la microscop. Deoarece MPNST nu au modificări genetice cunoscute, un rezultat negativ susține diagnosticul de MPNST.

Grad histologic

Patologii folosesc termenul calitate pentru a descrie cât de diferit arată și se comportă celulele canceroase față de celulele nervoase normale. De obicei, tumorile care arată de grad înalt la microscop au un aspect mai rău prognoză decât tumorile care la microscop arată de grad scăzut. Cu toate acestea, unele tipuri de sarcom nu sunt clasificate, deoarece cercetările au arătat că gradul nu prezice cu exactitate cum se va comporta tumora.

În prezent, există o dezbatere dacă MPNST-urile ar trebui clasificate și mulți patologi nu furnizează un grad de tumoră în raportul de patologie. Dacă raportul dvs. include a calitate se va baza pe sistemul de clasificare al Grupului de Sarcom al Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC). Conform acestui sistem, patologul dumneavoastră va căuta trei caracteristici microscopice atunci când examinează proba tumorală (vezi mai jos). Se acordă puncte pentru fiecare caracteristică (de la 0 la 3), iar numărul total de puncte determină nota finală a tumorii.

• Diferențierea tumorii – Diferențierea tumorii descrie cât de aproape arată celulele canceroase ca celulele nervoase normale. Tumorile care arată foarte asemănător cu celulele nervoase normale primesc 1 punct, în timp ce celor care arată foarte diferit de celulele nervoase normale li se acordă 2 sau 3 puncte. Toate MPNST-urile primesc un scor de 2 sau 3 puncte pentru această categorie.
• Numărul mitotic – O celulă care este în proces de divizare pentru a crea două celule noi se numește a figura mitotică. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multe figuri mitotice decât tumorile care cresc încet. Patologul dumneavoastră va determina numărul mitoticului numărând numărul de figuri mitotice din zece zone ale tumorii în timp ce se uită prin microscop. Tumorile care nu au o figură mitotică sau foarte puține figuri mitotice primesc 1 punct, în timp ce celor cu 10 până la 20 de figuri mitotice li se acordă 2 puncte, iar celor cu mai mult de 20 de figuri mitotice li se acordă 3 puncte.
• Necroză - Necroză este un tip de moarte celulară. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multă necroză decât tumorile care cresc încet. Dacă patologul dumneavoastră nu vede necroză, tumorii vor primi 0 puncte. Tumoarea va primi 1 punct dacă se observă necroză, dar reprezintă mai puțin de 50% din tumoră sau 2 puncte dacă necroza reprezintă mai mult de 50% din tumoră.

Finala calitate se bazează pe numărul total de puncte acordate tumorii. Sarcoamele de grad scăzut sunt de gradul 1. Sarcoamele de grad înalt au gradul 2 sau 3.

• Grad 1 – 2 sau 3 puncte.
• Grad 2 – 4 sau 5 puncte.
• Grad 3 – 6 până la 8 puncte.

Dimensiunea tumorii

Tumora este măsurată în trei dimensiuni, dar numai cea mai mare dimensiune este inclusă în raportul dvs. De exemplu, dacă tumora măsoară 5.0 cm pe 3.2 cm pe 1.1 cm, raportul poate descrie dimensiunea tumorii ca fiind de 5.0 cm în cea mai mare dimensiune. Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin probabil să se răspândească în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză.

Tumora Triton

Unele tumori maligne ale tecii nervilor periferici pot avea zone care încep să arate ca celulele care se găsesc în mod normal în țesutul muscular scheletic. Tumorile maligne ale tecii nervilor periferici cu mușchi scheletici sunt uneori numite tumori maligne Triton și sunt mai frecvente la pacienții cu neurofibromatoză tip 1 (NF1).

Extensie tumorală

Tumorile maligne ale tecii nervilor periferici pot crește în sau în jurul organelor și oaselor. Patologul dumneavoastră va examina mostre din organele și țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule canceroase. Orice organ sau țesut din jur care conține celule canceroase vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Efectul tratamentului

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă în viață (viabilă). Cel mai frecvent, patologul dumneavoastră va descrie procentul de tumoră care este moartă.

Invazie perineurala

Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii transmit informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între creier și corp. Invazie perineurala este un termen folosit de patologi pentru a descrie celulele canceroase atașate unui nerv.

Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase care s-au atașat la un nerv pot folosi nervul pentru a călători în țesutul din afara tumorii inițiale. Din acest motiv, invazia perineurală este asociată cu un risc mai mare ca tumora să revină în aceeași zonă a corpului (recurență locală) după tratament.

Invazie limfovasculară

Sângele se mișcă în jurul corpului prin tuburi lungi și subțiri numite vase de sânge. Un alt tip de lichid numit limfa care conține deșeuri și celule imunitare se mișcă în jurul corpului prin canalele limfatice. Celulele canceroase pot folosi vasele de sânge și limfaticele pentru a călători departe de tumoră către alte părți ale corpului. Se numește mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la o altă parte a corpului metastază.

Înainte ca celulele canceroase să metastazeze, ele trebuie să intre într-un vas de sânge sau limfatic. Aceasta se numește invazie limfovasculară. Invazia limfovasculară este importantă deoarece crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în a ganglionilor limfatici sau o parte îndepărtată a corpului, cum ar fi plămânii.

Margini

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. Tipurile de margini descrise în raportul dumneavoastră vor depinde de organul implicat și de tipul de intervenție chirurgicală efectuată. Marginile vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată.

O marjă se numește pozitivă atunci când există celule tumorale chiar la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapare în același loc după tratament. O marjă negativă înseamnă că nu au fost observate celule tumorale la niciuna dintre marginile tăiate ale țesutului.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii (vezi mai sus Invazia limfovasculară). Se numește mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la un ganglion limfatic metastază.

Multe tipuri de cancer se pot răspândi la noduli limfatici, dar tumora malignă a tecii nervoase periferice face acest lucru foarte rar. Dacă ganglionii limfatici au făcut parte din operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog îi va evalua la microscop și va raporta dacă sunt implicați de tumoră.

Stadiul patologic

Stadiul patologic al tumorii maligne ale tecii nervoase periferice se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru tumora malignă a tecii nervilor periferici

Stadiul tumorii pentru tumora malignă a tecii nervoase periferice variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât unei tumori care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în cap și gât

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
• T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep pe partea exterioară a pieptului, spatelui sau stomacului și a brațelor sau picioarelor (trunchi și extremități)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice)

• T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
• T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv care înconjoară organul de la care este pornit.
• T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
• T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep în spațiul din spatele cavității abdominale (retroperitoneu)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în spațiul din jurul ochiului (orbita)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
• T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
• T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Dacă după examinarea microscopică nu se observă nicio tumoare în specimenul de rezecție trimis la patologie pentru examinare, i se atribuie stadiul tumorii pT0 ceea ce înseamnă că nu există dovezi de tumoră primară.

Dacă patologul dumneavoastră nu poate evalua în mod fiabil dimensiunea tumorii sau amploarea creșterii, i se dă stadiul tumorii pTX (tumora primară nu poate fi evaluată). Acest lucru se poate întâmpla dacă tumora este primită ca mai multe fragmente mici.

Stadiul nodal (pN) pentru tumora malignă a tecii nervoase periferice

Tumorii maligne ale tecii nervilor periferici i se acordă un stadiu nodal între 0 și 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase în una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule canceroase în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele canceroase se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Stadiul metastazelor (pM) pentru tumora malignă a tecii nervoase periferice

Tumorii maligne ale tecii nervoase periferice i se administrează un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor canceroase la un loc îndepărtat din organism (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.

Stadiul metastatic poate fi dat numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este trimis pentru examinare patologică. Deoarece acest țesut este rar prezent, stadiul metastatic nu poate fi determinat și, de obicei, nu este inclus în raportul dumneavoastră.