Limfom cu celule de manta

de Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Martie 2, 2022

Ce este limfomul cu celule de manta?

Limfomul cu celule de manta este un tip de cancer care provine din celulele imune numite limfocite B. În cele mai multe cazuri, celulele canceroase au o modificare genetică numită translocare care implică gena CCND1.

Unde în organism se găsește limfomul cu celule de manta?

Cele mai frecvente locuri implicate de limfomul cu celule de manta sunt noduli limfatici, urmate de splina si maduva osoasa. Celulele canceroase se găsesc adesea și în sânge. Alte locuri, cum ar fi tractul gastrointestinal, pot fi afectate.

Cum pun patologii diagnosticul de limfom cu celule de manta?

Diagnosticul de limfom cu celule de manta se face de obicei după ce o mică bucată de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Proba de țesut este de obicei îndepărtată dintr-un ganglion limfatic mărit, deși pot fi implicate și alte părți ale corpului. Proba de țesut este apoi trimisă patologului dumneavoastră, care o examinează la microscop.

Ce alte teste sunt efectuate pentru limfomul cu celule de manta?

imunohistochimie

Patologul dumneavoastră va efectua un test numit imunohistochimie pentru a caracteriza mai bine tumora și pentru a exclude alte boli care pot arăta similar cu limfomul cu celule de manta la microscop.

Imunohistochimia este un test care folosește anticorpi pentru a evidenția diferite tipuri de proteine ​​produse de celule. Când celulele produc o proteină, patologii descriu rezultatul ca fiind pozitiv sau reactiv. Când celulele nu produc proteina, rezultatul este descris ca fiind negativ sau nereactiv.

Celulele canceroase din limfomul cu celule de manta provin din limfocitele B și produc proteine ​​​​în mod normal produse de limfocitele B, cum ar fi CD20, PAX5 sau CD79a. De asemenea, produc BCL2 și CD5. Celulele canceroase produc ciclina D1 în >95% din cazuri și este un bun marker pentru limfomul cu celule de manta, deoarece doar câteva alte tipuri de limfom sunt pozitive pentru ciclina D1.

O altă proteină comună este SOX11, care va fi, de asemenea, pozitivă în puținele cazuri ciclină D1-negativă. Alte proteine ​​testate frecvent în diagnosticul limfoamelor, cum ar fi CD10, Bcl6 sau LEF1, sunt de obicei negative.

Pot folosi și patologii imunohistochimie pentru a determina indicele de proliferare. Indicele de proliferare este o măsură a cât de repede se divid celulele canceroase pentru a crea noi celule canceroase. Un marker numit Ki-67 (numit și MIB1) va fi pozitiv în celulele care sunt în proces de divizare pentru a produce mai multe celule. În general, o tumoră care are un indice mare de proliferare crește mai repede și se comportă mai agresiv.

Teste moleculare

Fiecare celulă din corpul tău conține un set de instrucțiuni care îi spun celulei cum să se comporte. Aceste instrucțiuni sunt scrise într-un limbaj numit ADN și instrucțiunile sunt stocate pe 46 de cromozomi din fiecare celulă. Deoarece instrucțiunile sunt foarte lungi, ele sunt împărțite în secțiuni numite gene și fiecare genă spune celulei cum să producă o bucată din mașină numită proteină.

Uneori, o bucată de ADN cade de pe un cromozom și se atașează de un alt cromozom. Aceasta se numește translocare și poate avea ca rezultat celula să producă o proteină nouă și anormală. Dacă noua proteină permite celulei să trăiască mai mult decât alte celule sau să se răspândească în alte părți ale corpului, celula poate deveni cancer (o tumoare malignă).

Limfomul cu celule de manta este caracterizat printr-o translocare în gena CCND1, care codifică proteina ciclină D1 (vezi Imunohistochimia mai sus). Patologii testează de obicei aceste modificări moleculare prin performanță hibridizarea in situ a fluorescenței (PEȘTE) pe o bucată de țesut din tumoră. Acest tip de testare se poate face pe biopsie specimen sau când tumora dumneavoastră a fost îndepărtată chirurgical. Aceste teste sunt utilizate pentru a confirma diagnosticul de limfom cu celule de manta, care este deosebit de util dacă rezultatele imunohistochimie efectuate nu erau tipice.

Ce înseamnă varianta blastoidă a limfomului cu celule de manta?

Limfomul cu celule de manta este de obicei format din limfocite B mature (complet dezvoltate). Limfomul cu celule de manta este descris ca o variantă blastoidă dacă celulele tumorale arată mai mult ca limfocitele B imature (mai puțin dezvoltate). Varianta blastoidă este importantă deoarece este asociată cu un comportament mai agresiv decât limfomul clasic (nevariant) cu celule de manta.

Ce înseamnă varianta pleomorfă a limfomului cu celule de manta?

Limfomul cu celule de manta este de obicei alcătuit din celule tumorale de dimensiuni mici până la mijlocii, care arată foarte asemănător între ele. Limfomul cu celule de manta este descris ca o variantă pleomorfă dacă celulele tumorale variază foarte mult ca formă sau dimensiune. De obicei, sunt observate și unele celule tumorale foarte mari. Varianta pleomorfă este importantă deoarece este asociată cu un comportament mai agresiv decât limfomul clasic (nevariant) cu celule de manta.