Raportul dumneavoastră de patologie pentru neoplasm neuroendocrin mixt non-neuroendocrin al apendicelui

De Jason Wasserman MD PhD FRCPC
20 Septembrie, 2025

A neoplasm neuroendocrin mixt non-neuroendocrin (MiNEN) este un tip rar de cancer al apendicelui care conține două componente diferite:

Pentru ca o tumoare să fie denumită MiNEN, fiecare componentă trebuie să reprezinte cel puțin 30% din cancer și să fie recunoscută ca o parte separată la microscop.

Care sunt simptomele neoplasmului neuroendocrin mixt non-neuroendocrin al apendicelui?

Majoritatea persoanelor cu MiNEN nu prezintă simptome specifice la început. Ca și în cazul altor tumori ale apendicelui, multe cazuri se găsesc atunci când apendicele este îndepărtat pentru apendicită.

Simptomele pot include:

  • Dureri abdominale sau umflături

  • Greață sau vărsături

  • O masă observată la imagistică

Deoarece MiNEN se comportă agresiv, unii pacienți s-au răspândit deja la noduli limfatici sau organe îndepărtate în momentul diagnosticării.

Care sunt cauzele neoplasmului neuroendocrin mixt non-neuroendocrin al apendicelui?

Medicii nu știu exact de ce se dezvoltă neoplasmele MiNEN. Se crede că acestea apar atunci când unele celule din apendice încep să crească și să se dividă anormal, ducând la două componente canceroase diferite în cadrul aceleiași tumori.

În multe cazuri, tumora pare să provină dintr-un singur grup de celule care se pot transforma în diferite tipuri de celule. În timp, unele dintre aceste celule dezvoltă caracteristici de celule neuroendocrine (celule care eliberează hormoni), în timp ce altele dezvoltă caracteristici ale celulelor non-neuroendocrine (celule care în mod normal formează glande în mucoasa intestinului).

De lungă durată inflamaţie apendicelui sau colonului poate juca un rol în dezvoltarea acestor tumori, dar la majoritatea oamenilor cauza exactă nu poate fi identificată.

Este neoplasmul neuroendocrin mixt non-neuroendocrin un cancer?

Da. MiNEN este un maligne tumoră (canceroasă). Atât componentele neuroendocrine, cât și cele non-neuroendocrine sunt cancere invazive, ceea ce înseamnă că pot crește în țesuturile din apropiere și se pot răspândi la ganglionii limfatici și alte organe.

Comportamentul MiNEN este de obicei determinat de componenta cea mai agresivă. Dacă partea neuroendocrină este slab diferențiat (grad înalt), cancerul se comportă ca un carcinom neuroendocrinDacă partea neuroendocrină este bine diferentiat (grad scăzut), cel/cea/cei/cele adenocarcinom componentă determină de obicei rezultatul și tratamentul.

Cât de frecvent este neoplasmul neuroendocrin mixt non-neuroendocrin al apendicelui?

MiNEN este extrem de rară. Este mult mai puțin frecventă decât ambele tumori neuroendocrine (NET) bine diferențiate și carcinoame neuroendocrine slab diferențiate (NEC) din apendice.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul de MiNEN se pune după ce apendicele sau o tumoră înrudită a fost îndepărtată și examinată de către un medic. patolog.

Examinare microscopica

Examinate la microscop, celulele MiNEN prezintă două modele separate de creștere. O parte seamănă cu o tumoră neuroendocrină sau un carcinom, iar cealaltă parte seamănă cu un carcinom non-neuroendocrin, de obicei adenocarcinom. Pentru ca diagnosticul să fie pus, fiecare parte trebuie să reprezinte cel puțin 30% din tumoră.

imunohistochimie

Imunohistochimie (IHC) este un test special care utilizează anticorpi legați de markeri colorați pentru a detecta proteinele din celulele tumorale. Acest test îi ajută pe patologi să confirme diagnosticul.

  • Componenta neuroendocrină se colorează de obicei pozitiv pentru sinaptofizina și cromogranina, proteine ​​produse în mod normal de celulele neuroendocrine.

  • Componenta non-neuroendocrină (cum ar fi adenocarcinomul) se colorează de obicei pentru citocheratine și CDX2, proteine ​​produse de celulele care formează glandele.

Grad histologic

Patologii clasifică tumorile și carcinoamele neuroendocrine după calitate, care reflectă cât de repede se divid celulele tumorale și cât de anormale arată acestea la microscop.

  • A tumoră neuroendocrină (NET) bine diferențiată este alcătuit din celule care arată relativ uniforme și organizate. Patologii împart în continuare NET-urile în trei grade pe baza rata mitotică (numărul de celule care se divid) și Indicele Ki-67 (procentul de celule tumorale care se divid activ):

    • Clasa 1 (G1) – Rată mitotică mai mică de 2 sau indice Ki-67 mai mic de 3%.

    • Clasa 2 (G2) – Rată mitotică între 2 și 20 sau indice Ki-67 între 3% și 20%.

    • Clasa 3 (G3) – Rată mitotică mai mare de 20 sau indice Ki-67 mai mare de 20%.

  • A carcinom neuroendocrin slab diferențiat (NEC) este întotdeauna considerată de grad înalt. Aceste tumori au celule cu aspect foarte anormal, cresc rapid și, de obicei, au un indice Ki-67 foarte ridicat (adesea mai mare de 50%).

În cazul neoplasmelor neuroendocrine MiNEN ale apendicelui, componenta neuroendocrină este cel mai adesea un NEC slab diferențiat, ceea ce înseamnă că tumora este clasificată și tratată ca un cancer de grad înalt.

Limitările unei biopsii

Uneori doar o biopsie se efectuează înainte de intervenția chirurgicală. Deoarece cele două componente tumorale pot să nu fie distribuite uniform, o biopsie poate evidenția doar o parte a tumorii. Aceasta înseamnă că diagnosticul de MiNEN este adesea confirmat doar după ce întreaga tumoră este îndepărtată și examinată.

Extensie tumorală

Patologii folosesc termenul de extensie tumorală pentru a descrie cât de departe a crescut cancerul de la stratul interior al apendicelui în straturile mai profunde sau dincolo de acesta.

  • O tumoră limitată la peretele apendicelui are un stadiu inferior.

  • O tumoare care s-a răspândit în mezoapendice (țesutul adipos care înconjoară apendicele) sau prin seroasă (stratul cel mai exterior) are un stadiu mai avansat și un risc mai mare de metastaze.

Deoarece MiNEN cresc rapid, multe se extind deja în mezoapendice sau dincolo de acesta în momentul în care sunt diagnosticate.

Invazie perineurala

Invazie perineurala (PNI) se referă la creșterea celulelor canceroase de-a lungul sau în jurul unui nerv. Aceasta permite tumorii să se răspândească în țesuturile înconjurătoare. Invazia perineurală este adesea raportată în MiNEN și este un semn al unui comportament mai agresiv.

Invazie limfovasculară

Invazie limfovasculară (LVI) înseamnă că celulele canceroase se găsesc în interiorul unui vas de sânge sau limfatic. Aceasta oferă o cale prin care cancerul se poate răspândi la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate. Invazia limfovasculară este frecventă în cazul neoplasiei miocardice neoplasice (MiNEN).

Margini

A margine este orice margine de țesut tăiată de chirurg pentru a îndepărta tumora. În cazul tumorilor apendiculare, acesta este de obicei locul unde apendicele era atașat de colon.

  • O margine negativă înseamnă că nu sunt vizibile celule canceroase la marginea tăiată, ceea ce sugerează că tumora a fost complet îndepărtată.

  • O marjă pozitivă înseamnă că există celule canceroase la marginea tăieturii, ceea ce crește riscul de recidivă a cancerului.

Deoarece aceste tumori sunt agresive, marginile sunt foarte importante în a ghida dacă se poate recomanda o intervenție chirurgicală ulterioară.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt organe imunitare mici situate în tot corpul. Celulele tumorale pot călători de la apendice la ganglionii limfatici prin vasele limfatice, un proces numit metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție orice ganglioni limfatici îndepărtați în timpul intervenției chirurgicale.

  • Ganglionii limfatici care conțin celule tumorale sunt numiți pozitivi.

  • Ganglionii limfatici fără celule tumorale sunt numiți negativi.

Raportul dumneavoastră va menționa, de obicei, câți ganglioni limfatici au fost examinați și câți, dacă există, conțineau celule tumorale. Aceste informații sunt utilizate pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN). Găsirea celulelor tumorale într-un ganglion limfatic crește stadiul ganglionar și este asociată cu un risc mai mare de răspândire.

Etapă

Stadiul patologic pentru MiNEN al apendicelui se bazează pe sistemul TNM, care analizează dimensiunea și creșterea tumorii primare (T), răspândirea la ganglionii limfatici (N) și răspândirea la locuri îndepărtate, cum ar fi ficatul (M). În general, un stadiu mai avansat înseamnă o boală mai avansată și un risc mai mare de recurență.

Stadiul tumorii (pT):

  • T1 – Tumora are 2 cm sau mai puțin.

  • T2 – Tumora este mai mare de 2 cm, dar mai mică sau egală cu 4 cm.

  • T3 – Tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit în subseroasă sau mezoapendice.

  • T4 – Tumora a crescut prin seroasă sau în organele din apropiere.

Stadiul nodal (pN):

  • N0 – Nu se observă celule canceroase în ganglionii limfatici.

  • N1 – Celulele canceroase sunt observate în cel puțin un ganglion limfatic.

  • NX – Nu au fost trimiși ganglioni limfatici pentru examinare.

Stadiul metastatic (pM):

  • M0 – Nu se observă celule canceroase în organele îndepărtate.

  • M1 – Celulele canceroase sunt observate într-un organ îndepărtat (cum ar fi ficatul).

  • MX – Nu a fost trimis țesut la distanță pentru examinare, așadar stadiul metastatic nu poate fi determinat.

Care este prognosticul pentru o persoană cu neoplasm neuroendocrin mixt non-neuroendocrin al apendicelui?

MiNEN al apendicelui este un cancer agresiv cu un prognostic similar cu alte tipuri de cancer apendicular de grad înalt.

  • Rezultatul depinde de dimensiunea tumorii, de stadiu și dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate.

  • Chirurgia este de obicei primul tratament, dar mulți pacienți necesită terapii suplimentare, cum ar fi chimioterapia.

  • Per total, tumorile neuroendocrine MiNEN au un prognostic mai slab decât tumorile neuroendocrine bine diferențiate și se comportă adesea ca adenocarcinoamele sau NEC-urile slab diferențiate.

Întrebări pentru medicul dumneavoastră

Dacă ați fost diagnosticat cu o neoplasmă mixtă neuroendocrină și non-neuroendocrină a apendicelui, puteți adresa medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

  • Cât din tumora mea a fost neuroendocrină și cât a fost non-neuroendocrină?

  • Tumora s-a extins în mezoapendice sau în organele din apropiere?

  • Au fost implicați ganglioni limfatici?

  • Marginile chirurgicale au fost clare sau va fi nevoie de mai multe intervenții chirurgicale?

  • În ce stadiu se află cancerul meu și cum îmi afectează acest lucru planul de tratament?

  • Voi avea nevoie de chimioterapie sau alt tratament sistemic pe lângă intervenția chirurgicală?

  • Cât de des ar trebui să fiu monitorizat după tratament și de ce teste voi avea nevoie?

  • Care sunt perspectivele mele pe termen lung cu acest tip de cancer?

A+ A A-