Carcinom mioepitelial al glandelor salivare

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Noiembrie 29, 2024

Carcinomul mioepitelial este un cancer rar care debutează în glandele salivare. Se dezvoltă din celule mioepiteliale, care sunt celule specializate care se găsesc în mod normal în glanda salivară. Această tumoare poate apărea singură sau dintr-o tumoare necanceroasă preexistentă numită adenom pleomorf. Carcinomul mioepitelial este de obicei un tip de cancer cu creștere lentă, dar se poate răspândi în alte părți ale corpului în timp.

Care sunt simptomele carcinomului mioepitelial?

Simptomele carcinomului mioepitelial depind adesea de dimensiunea și localizarea tumorii.

Simptomele comune includ:

• Un nod sau umflare la nivelul feței, gâtului sau gurii.
• Durere în zona afectată.
• Dificultate în deschiderea gurii sau în mișcarea maxilarului.
• Amorțeală sau slăbiciune la nivelul feței.

Ce cauzează carcinomul mioepitelial?

Cauza exactă a carcinomului mioepitelial nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, se dezvoltă adesea din modificările ADN-ului celulelor mioepiteliale. Aceste modificări pot duce la creșterea necontrolată a celulelor și la formarea tumorii. În unele cazuri, carcinomul mioepitelial provine dintr-un preexistent benign tumoare numită adenom pleomorf, care suferă modificări genetice ulterioare pentru a deveni canceros.

Ce modificări genetice se găsesc în carcinomul mioepitelial?

Modificări genetice specifice se găsesc frecvent în carcinomul mioepitelial. Peste jumătate dintre aceste tumori prezintă modificări care implică o genă numită PLAG1. Aceste modificări se întâmplă atunci când PLAG1 fuzionează cu alte gene, cum ar fi FGFR1 sau TGFBR3, care pot determina creșterea tumorii. Alte modificări genetice, cum ar fi cele care implică genele HMGA2 și EWSR1, sunt mai puțin frecvente. Un tip specific de carcinom mioepitelial numit „carcinom mioepitelial cu celule clare” poate prezenta modificări ale genei EWSR1 fără a forma o fuziune. Aceste constatări ajută patologi înțelegeți și confirmați diagnosticul.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul carcinomului mioepitelial se face folosind o combinație de examen clinic, studii imagistice și evaluare patologică. O biopsie a tumorii se efectuează de obicei pentru a colecta țesut pentru examinare microscopică. patologi utilizați teste specializate, inclusiv imunohistochimie și studii genetice, pentru a identifica caracteristicile specifice carcinomului mioepitelial și pentru a exclude alte afecțiuni.

Caracteristicile microscopice ale acestei tumori

La microscop, carcinomul mioepitelial poate avea o mare varietate de aspecte. Se poate dezvolta pe cont propriu sau dintr-un preexistent adenom pleomorf, ceea ce îl face al doilea cel mai frecvent tip de cancer care apare din această tumoră benignă. Celulele tumorale pot lua diferite forme, inclusiv ax, epitelioid (rotund), sau clar.

stroma care înconjoară celulele tumorale poate varia și ca aspect. Poate arăta ca o substanță asemănătoare jeleului (mixoid), cartilaj (condromyxoid) sau țesut cicatricial dens (hialinizat). O trăsătură caracteristică a carcinomului mioepitelial este modul în care celulele tumorale cresc în noduli, zonele exterioare ale tumorii fiind mai dens pline de celule decât zonele interioare. Uneori, tumora prezintă structuri mici asemănătoare conductelor sau zone în care celulele seamănă celule scuamoase. Tumora necroză, sau zonele în care celulele tumorale au murit, pot fi, de asemenea, prezente și sunt asociate cu un rezultat mai slab.

imunohistochimie

imunohistochimie este un test special pe care patologii îl folosesc pentru a căuta proteine ​​specifice în celulele tumorale. Acest test ajută la confirmarea diagnosticului și oferă informații suplimentare despre caracteristicile tumorii. Acesta aplică anticorpi la proba de țesut care se leagă de proteine ​​specifice, care pot fi vizualizate la microscop.

În carcinomul mioepitelial, celulele tumorale sunt adesea pozitive pentru diferite proteine, inclusiv citocheratine, SOX10 și S100. Aceste proteine ​​sunt markeri întâlniți frecvent în celule mioepiteliale. Alți markeri, cum ar fi actina musculara neteda (SMA), calponină și p63 or p40, poate fi de asemenea prezent, reflectând originea mioepitelială a tumorii. Aceste constatări sunt importante pentru a distinge carcinomul mioepitelial de alte tumori ale glandelor salivare.

Extensie extraparenchimatoasă

În contextul unei tumori a glandei salivare, cum ar fi carcinomul mioepitelial, extensia extraparenchimatoasă (EPE) este răspândirea tumorii dincolo de glanda salivară în țesuturile înconjurătoare. Această afecțiune este adesea asociată cu o formă mai agresivă de cancer, ceea ce indică faptul că tumora poate invada dincolo de locul său original. Prezența extensiei extraparenchimatoase este asociată cu tumori mai agresive și cu o mai gravă prognoză.

Extraparenchimul, extensia afectează stadiul patologic, dar numai pentru tumorile care provin de la una dintre glandele salivare majore (parotidă, submandibulară și sublinguală). Tumorile cu extensie extraparenchimatoasă sunt în general clasificate într-un stadiu superior, reflectând natura lor avansată și provocările asociate în tratament și management.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară apare atunci când celulele canceroase invadează un vas de sânge sau un vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi subțiri care transportă sânge în tot corpul, spre deosebire de vasele limfatice, care transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Aceste vase limfatice se conectează la mici organe imunitare cunoscute ca noduli limfatici împrăștiate în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece răspândește celulele canceroase în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici sau ficatul, prin sânge sau vasele limfatice.

Invazie perineurala

Patologii folosesc termenul „invazie perineurală” pentru a descrie o situație în care celulele canceroase se atașează sau invadează un nerv. „Invazia intraneurală” este un termen înrudit care se referă în mod specific la celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii, care seamănă cu fire lungi, constau din grupuri de celule cunoscute sub numele de neuroni. Acești nervi, prezenți în întregul corp, transmit informații precum temperatura, presiunea și durerea între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece permite celulelor canceroase să călătorească de-a lungul nervului în organele și țesuturile din apropiere, crescând riscul ca tumora să reapară după intervenție chirurgicală.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Ganglionii limfatici

Organe imune mici, cunoscute ca noduli limfatici, sunt localizate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la o tumoare la acești ganglioni limfatici prin intermediul unor vase limfatice minuscule. Din acest motiv, medicii deseori îndepărtează și examinează la microscop ganglionii limfatici pentru a căuta celule canceroase. Acest proces, în care celulele canceroase se mută de la tumora originală la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, este numit metastază.

Celulele canceroase migrează de obicei mai întâi către ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși ganglionii limfatici la distanță pot fi, de asemenea, afectați. În consecință, chirurgii îndepărtează de obicei ganglionii limfatici cei mai apropiați de tumoare. Ei ar putea îndepărta ganglionii limfatici mai departe de tumoare dacă sunt măriți și există o suspiciune puternică că conțin celule canceroase.

Patologii vor examina orice ganglioni limfatici îndepărtați la microscop, iar constatările vor fi detaliate în raportul dumneavoastră. Un rezultat „pozitiv” indică prezența celulelor canceroase în ganglionul limfatic, în timp ce un rezultat „negativ” înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase. Dacă raportul găsește celule canceroase într-un ganglion limfatic, ar putea specifica, de asemenea, dimensiunea celui mai mare grup de aceste celule, adesea denumit „focalizare” sau „depozit”. Extensie extranodală apare atunci când celulele tumorale pătrund în capsula exterioară a ganglionului limfatic și se răspândesc în țesutul adiacent.

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, ajută la determinarea stadiului nodal patologic (pN). În al doilea rând, descoperirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic sugerează un risc crescut de a găsi ulterior celule canceroase în alte părți ale corpului. Aceste informații îl ghidează pe medicul dumneavoastră pentru a decide dacă aveți nevoie de tratamente suplimentare, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Stadiul patologic

Stadializarea patologică este un sistem folosit de medici pentru a descrie dimensiunea și răspândirea unei tumori. Acest lucru ajută la determinarea cât de avansat este cancerul și ghidează deciziile de tratament. Stadiul patologic este de obicei determinat după ce tumora este îndepărtată și examinată de un patolog, care analizează țesutul la microscop. Pentru carcinomul cu celule acinice, stadializarea se bazează pe sistemul „TNM”, unde „T” reprezintă dimensiunea și extinderea tumorii primare, „N” se referă la implicarea ganglionilor limfatici și „M” indică dacă cancerul s-a răspândit la alte părți ale corpului.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumorii descrie dimensiunea tumorii din glanda salivară și dacă s-a răspândit în țesuturile din apropiere.

• T0 înseamnă că nu există dovezi ale unei tumori primare în glanda salivară.
• Tis se referă la carcinom „in situ”, ceea ce înseamnă că celulele canceroase sunt limitate acolo unde au început și nu au invadat țesuturile mai profunde.
• T1 înseamnă că tumora este de 2 cm sau mai mică și nu s-a extins dincolo de glanda salivară.
• T2 se referă la o tumoră mai mare de 2 cm, dar nu mai mare de 4 cm, încă limitată la glanda salivară.
• T3 înseamnă că tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit la țesuturile moi din apropiere.
• T4 descrie tumori mai avansate. T4a înseamnă că tumora s-a răspândit la piele, osul maxilarului, canalul urechii sau nervul facial. T4b indică cancer foarte avansat care s-a extins la baza craniului, oasele din apropiere sau vasele de sânge majore.

Stadiul nodal (pN)

Stadiul nodal indică dacă cancerul s-a răspândit la noduli limfatici, care sunt glande mici care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor. Implicarea ganglionilor limfatici poate crește riscul de extindere a cancerului.

• Nx înseamnă că nu au fost supuși examinării ganglionilor limfatici.
• N0 înseamnă că nu există răspândire la ganglionii limfatici din apropiere.
• N1 indică faptul că cancerul s-a răspândit la un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, măsurând 3 cm sau mai mic.
• N2 descrie o implicare mai extinsă a ganglionilor limfatici:
  • N2a: Este afectat un singur ganglion limfatic de pe aceeași parte a gâtului, care măsoară până la 6 cm, sau ganglioni mai mici care prezintă semne de cancer în afara ganglionului.
  • N2b: Sunt afectați mai mulți ganglioni limfatici de pe aceeași parte a gâtului, niciunul nu mai mare de 6 cm.
  • N2c: Cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici de pe ambele părți ale gâtului sau pe partea opusă, niciunul nu mai mare de 6 cm.
• N3 indică o afectare mai avansată a ganglionilor limfatici. N3a înseamnă că un nod mai mare de 6 cm este afectat. N3b implică ganglioni multipli sau orice ganglioni în care cancerul s-a răspândit în afara ganglionului limfatic în țesuturile din apropiere.