Mixofibrosarcom

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC și Bibianna Purgina MD FRCPC
December 30, 2022

Ce este mixofibrosarcomul?

Mixofibrosarcomul este un tip de cancer care debutează în țesutul conjunctiv. Este unul dintre cele mai frecvente tipuri de sarcoame care afectează adulții în vârstă.

Ce tip de cancer este mixofibrosarcomul?

Mixofibrosarcomul este un tip de sarcom. Sarcoamele sunt maligne tumori (canceroase) care încep în țesutul conjunctiv, mușchi sau os.

Care sunt simptomele mixofibrosarcomului?

Această tumoare se prezintă de obicei ca o masă cu creștere lentă și nedureroasă. Tumorile mai mari pot provoca durere ca urmare a presiunii asupra țesuturilor din jur.

Ce cauzează mixofibrosarcomul?

În acest moment, nu există factori de risc cunoscuți pentru mixofibrosarcom.

Unde se găsește de obicei mixofibrosarcomul?

Brațele și picioarele sunt cele mai frecvente locuri pentru mixofibrosarcom. Majoritatea tumorilor se dezvoltă în țesutul moale de sub piele (dermul și țesutul subcutanat), cu un număr mai mic dezvoltându-se în mușchi.

Se poate răspândi mixofibrosarcomul în alte părți ale corpului?

Da. Mixofibrosarcomul poate metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului, cu locuri comune fiind plămânii și oasele. Tumorile de grad înalt (vezi gradul FNCLCC de mai jos) sunt mult mai probabil să se răspândească în comparație cu tumorile de grad scăzut.

Cum pun patologii acest diagnostic?

Primul diagnostic de mixofibrosarcom se face de obicei după ce o mică probă de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Țesutul biopsiat este apoi trimis unui patolog care îl examinează la microscop. Diagnosticul poate fi pus și după ce întreaga tumoră este îndepărtată ca și extirpare or rezecţie specimen.

Cum arată mixofibrosarcomul la microscop?

Când este examinat la microscop, mixofibrosarcomul este alcătuit din celule fusiforme înconjurat de țesut conjunctiv albastru deschis. Patologii descriu acest tip de țesut conjunctiv drept „mixoid'. Aspectul celulelor tumorale depinde de gradul tumorii. Tumorile de grad scăzut tind să fie formate din celule lungi și subțiri, în timp ce tumorile de grad înalt sunt alcătuite din celule mari, cu aspect foarte anormal, care variază foarte mult ca formă și dimensiune. Patologii folosesc termeni precum atipic și pleomorfă pentru a descrie aceste celule. Figuri mitotice (celulele tumorale care se divid pentru a crea noi celule tumorale) sunt de obicei văzute și figuri mitotice atipice poate fi de asemenea găsit. Este obișnuit ca mixofibrosarcomul să conțină vase de sânge lungi și subțiri, pe care patologii le descriu adesea drept curbilinii.

Ce este gradul FNCLCC și de ce este important pentru mixofibrosarcom?

Patologii împart mixofibrosarcomul în trei grade, pe baza unui sistem creat de Grupul de Sarcom a Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC). Acest sistem folosește trei caracteristici microscopice pentru a determina gradul tumorii: diferențiere, număr mitotic și necroză. Aceste caracteristici sunt explicate mai detaliat mai jos. Gradul poate fi determinat numai după ce o probă de tumoră a fost examinată la microscop.

Punctele (de la 0 la 3) sunt atribuite pentru fiecare dintre caracteristicile microscopice (0 la 3), iar numărul total de puncte determină gradul final al tumorii. Conform acestui sistem, mixofibrosarcomul poate fi fie tumori de grad scăzut, fie de grad înalt. Gradul tumorii este important deoarece tumorile de grad înalt (gradele 2 și 3) au mai multe șanse să recrească după intervenție chirurgicală și metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului.

Puncte asociate fiecărei note:

• Grad 1 – 2 sau 3 puncte.
• Grad 2 – 4 sau 5 puncte.
• Grad 3 – 6 până la 8 puncte.

Caracteristici microscopice utilizate pentru determinarea gradului:

1. Diferențierea tumorii - Tumora diferenţiere descrie cât de aproape arată celulele tumorale ca celule normale, sănătoase. Tumorile care arată foarte asemănător cu celulele normale sănătoase primesc 1 punct, în timp ce celor care arată foarte diferit de celulele adipoase normale li se acordă 2 sau 3 puncte. Tuturor mixofibrosarcoamelor li se acordă 2 puncte pentru diferențierea tumorii.
2. Numărul mitotic – O celulă care este în proces de divizare pentru a crea două celule noi se numește a figura mitotică. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multe figuri mitotice decât tumorile care cresc încet. Patologul dumneavoastră va determina numărul mitoticului numărând numărul de figuri mitotice din zece zone ale tumorii în timp ce se uită prin microscop. Tumorile fără figuri mitotice sau foarte puține figuri mitotice primesc 1 punct, în timp ce celor cu 10 până la 20 figuri mitotice li se acordă 2 puncte, iar celor cu mai mult de 20 de figuri mitotice li se acordă 3 puncte.
3. Necroză - Necroză este un tip de moarte celulară. Tumorile care cresc rapid tind să aibă mai multă necroză decât tumorile care cresc încet. Dacă patologul dumneavoastră nu vede necroză, tumorii vor primi 0 puncte. Tumoarea va primi 1 punct dacă se observă necroză, dar reprezintă mai puțin de 50% din tumoră sau 2 puncte dacă necroza reprezintă mai mult de 50% din tumoră.

De ce este importantă dimensiunea tumorii pentru mixofibrosarcom?

Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin probabil să se răspândească în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză. Mărimea tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Pentru ce înseamnă extensia tumorii mixofibrosarcom?

Mixofibrosarcomul începe de obicei în țesutul conjunctiv de sub piele sau mușchi. Cu toate acestea, pe măsură ce tumora devine mai mare, poate crește în organele și țesuturile din jur. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina cu atenție orice țesut sau organ din jur trimis pentru celule tumorale, iar rezultatul acestei examinări va fi descris în raportul dumneavoastră.

Ce înseamnă efectul tratamentului pentru mixofibrosarcom?

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă în viață (viabilă). Cel mai frecvent, medicul patolog va descrie procentul de tumoră care este neviabilă (celule tumorale moarte). De exemplu, un efect de tratament de 90% înseamnă că 90% din tumoră este alcătuită din celule tumorale neviabile.

Ce este invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele canceroase au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Vasele limfatice se conectează cu mici organe imunitare numite noduli limfatici care se găsesc în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii.

Ce este invazia perineurală și de ce este importantă?

Invazia perineurală este un termen folosit de patologi pentru a descrie celulele canceroase atașate sau în interiorul unui nerv. Un termen similar, invazie intraneurală, este folosit pentru a descrie celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi nervul pentru a se răspândi în organele și țesuturile din jur. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după intervenție chirurgicală.

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, marginile pot include oase, mușchi, vase de sânge și nervi care au fost tăiați pentru a îndepărta tumora din corp. Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii. Mai exact, o marjă este numită negativă atunci când nu există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă se numește pozitivă atunci când există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. Un pozitiv margine este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapare (recrească) în același loc după tratament.

Au fost examinați ganglionii limfatici și au conținut celule canceroase?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii. Se numește mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la un ganglion limfatic metastază.

Multe tipuri de cancer se pot răspândi la ganglionii limfatici, dar mixofibrosarcomul face acest lucru foarte rar. Dacă ganglionii limfatici au făcut parte din operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog îi va examina la microscop și va raporta dacă au fost găsite celule canceroase în vreunul dintre ganglionii limfatici.

Care este stadiul patologic al mixofibrosarcomului?

Stadiul patologic al mixofibrosarcomului se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru mixofibrosarcom

Stadiul tumorii pentru mixofibrosarcom variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în cap i se va da un alt stadiu tumoral decât o tumoare care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în cap și gât:

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep în exteriorul pieptului, spatelui sau stomacului și a brațelor sau picioarelor (trunchi și extremități):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în abdomen și organele din interiorul toracelui (organe viscerale toracice):

T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv care înconjoară organul de la care a pornit.
T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Stadiul tumoral pentru tumorile care încep în spațiul din spatele cavității abdominale (retroperitoneu):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Stadiul tumorii pentru tumorile care încep în spațiul din jurul ochiului (orbita):

T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Dacă după examinarea microscopică, nu tumoare se vede in specimenul de rezectie trimis la patologie pentru examinare, i se da stadiul tumoral pT0 ceea ce înseamnă că nu există dovezi ale unei tumori primare.

Dacă patologul dumneavoastră nu poate evalua în mod fiabil dimensiunea tumorii sau amploarea creșterii, i se dă stadiul tumorii pTX (tumora primară nu poate fi evaluată). Acest lucru se poate întâmpla dacă tumora este primită ca mai multe fragmente mici.

Stadiul nodal (pN) pentru mixofibrosarcom

Mixofibrosarcomului i se acordă un stadiu nodal între 0 și 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase în una sau mai multe noduli limfatici. Dacă nu se observă celule canceroase în niciun ganglion limfatic, stadiul ganglionar este N0. Dacă nu sunt trimiși ganglioni limfatici pentru examinare patologică, stadiul ganglionar nu poate fi determinat, iar stadiul ganglionar este listat ca NX. Dacă celulele canceroase se găsesc în orice ganglion limfatic, atunci stadiul ganglionilor este enumerat ca N1.

Stadiul metastazelor (pM) pentru mixofibrosarcom

Mixofibrosarcomului i se administrează un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor canceroase la un loc îndepărtat din organism (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.