Neuroblastom olfactiv

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Martie 7, 2022

Neuroblastomul olfactiv este un tip de cancer care pornește de la celulele care se găsesc în mod normal într-o parte a cavității nazale numită placă cribriformă (o zonă din partea superioară a cavității nazale și în apropierea bazei craniului). Pe măsură ce tumora crește, se poate extinde în sinusurile paranazale, orbită (spațiul din jurul ochiului) și oasele de lângă baza craniului. Neuroblastomul olfactiv este considerat un tip de tumoare neuronală deoarece celulele din placa cribriformă fac parte din sistemul nervos.

Cum pun patologii diagnosticul de neuroblastom olfactiv?

Diagnosticul neuroblastomului olfactiv se face de obicei după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Diagnosticul poate fi pus și după ce cea mai mare parte a tumorii este îndepărtată printr-o procedură numită a rezecţie. Din cauza anatomiei complexe a cavității nazale și a sinusurilor paranazale, această procedură implică de obicei îndepărtarea tumorii în mai multe bucăți sau exemplare. Țesutul este apoi trimis unui patolog care îl examinează la microscop.

Cum arată neuroblastomul olfactiv la microscop?

Majoritatea neuroblastoamelor olfactive sunt formate din celule de dimensiuni medii, dispuse în grupuri rotunde pe care patologii le descriu drept cuiburi sau lobuli. Grupurile mai mari de celule sunt numite foi. Un tip specializat de celulă numită celulă sustentaculară poate fi văzut în jurul grupurilor de celule tumorale.

nucleu a celulei tumorale (partea care deține materialul genetic) este de obicei rotundă și cea cromatină (materialul genetic) din interiorul nucleului este adesea descris ca granular sau având un aspect de sare și piper. Ocazional, celulele tumorale pot fi aranjate în inele cu procese celulare subțiri îndreptate spre centrul inelului. Aceste inele sunt numite rozete Homer Wright (sau pseudorozete), iar procesele celulare subțiri sunt un tip de țesut neural numit neuropil.

Tumorile mai agresive pot prezenta caracteristici suplimentare, cum ar fi mitoze (celule tumorale care se divid pentru a crea noi celule tumorale), necroză (celule tumorale moarte) și pleomorfism (celule tumorale care variază ca formă și dimensiune). Celulele tumorale pot fi, de asemenea, aranjate în structuri rotunde asemănătoare glandei numite rozete Flexner-Wintersteiner. Aceste rozete sunt diferite de rozetele Homer Wright prin faptul că centrul structurii rotunde este deschis și nu există neuropil.

Patologii efectuează adesea un test numit imunohistochimie pentru a confirma diagnosticul. Acest test folosește o sondă care permite patologilor să vadă substanțe chimice numite proteine ​​în interiorul celulelor. Când se efectuează imunohistochimia, celulele tumorale din neuroblastomul olfactiv sunt de obicei pozitive (reactive) pentru proteine ​​precum cromogranina, sinaptofizinași enolaza neuron-specifică (NSE), în timp ce celulele sustentaculare sunt pozitive pentru S100. Unele tumori pot produce o cantitate mică de proteine ​​numite citocheratina care se găsește în mod normal în celule epiteliale. Deoarece producerea acestei proteine ​​este observată doar în zone mici ale tumorii, este de obicei descrisă ca fiind focală.

Ce este gradul Hyams?

Gradul Hyams este un sistem care împarte neuroblastoamele olfactive în patru niveluri sau grade pentru a ajuta la prezicerea modului în care se va comporta tumora în timp. Tumorile Hyams de gradul 1 și 2 sunt numite de grad scăzut, în timp ce tumorile Hyams de gradul 3 și 4 sunt numite de grad înalt. Gradul Hyams este important deoarece tumorile de grad superior (gradul 3 și 4) au mai multe șanse să crească în zone ale capului în afara cavității nazale și să se răspândească în alte părți ale corpului.

Pentru a determina gradul Hyams, patologii caută următoarele șase caracteristici microscopice: model de creștere, mitoze (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale), necroză (celule tumorale moarte sau pe moarte), pleomorfism (celule tumorale care variază ca mărime și formă), neuropil și rozete. Neuroblastoamele olfactive de grad scăzut vor crește de obicei în cuiburi sau lobuli rotunzi, dar vor avea foarte puține mitoze, nicio necroză și foarte puțin pleomorfism. Tumorile de grad scăzut vor conține, de asemenea, niște neuropil și pot avea rozete Homer Wright. Neuroblastoamele olfactive de grad înalt cresc adesea în foițe mari și cu mitoze, necroză și pleomorfism. Tumorile de grad înalt conțin, de asemenea, mai puțin neuropil și pot fi observate rozete Flexner-Wintersteiner.