osteosarcom

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
Noiembrie 10, 2023

---

Osteosarcomul este un tip de cancer osos și cel mai frecvent tip de sarcom a se dezvolta într-un os. Osteosarcoamele afectează mai frecvent adolescenții, dar pot afecta și adulții. Cel mai frecvent loc pentru osteosarcom este osul lung al coapsei. Patologii împart osteosarcoamele în tipuri histologice în funcție de modul în care arată celulele tumorale atunci când sunt examinate la microscop și unde este localizată tumora pe os. Cel mai frecvent tip histologic este osteosarcomul osteoblastic convențional.

Ce cauzează osteosarcomul?

Pentru majoritatea pacienților care dezvoltă osteosarcom, cauza rămâne necunoscută. Cu toate acestea, unele genetice sindroame precum sindromul Li-Fraumeni, retinoblastomul ereditar și sindromul Bloom, cresc riscul de a dezvolta osteosarcom.

Care sunt simptomele osteosarcomului?

Simptomele osteosarcomului includ o masă rapidă și dureroasă. Pe măsură ce tumora crește, poate cauza osul fractură (pauză).

Există diferite tipuri de osteosarcom?

Da, patologii împart osteosarcomul în tipuri histologice, în funcție de modul în care arată celulele atunci când sunt examinate la microscop și de unde pe os crește tumora. Tipul histologic de osteosarcom este important deoarece este utilizat pentru a determina gradul.

Tipurile histologice de osteosarcom includ:

• Osteosarcomul osteoblastic.
• Osteosarcom condroblastic.
• Osteosarcom fibroblastic.
• Osteosarcom telangiectatic.
• Osteosarcom bogat în celule gigantice.
• Osteosarcom central de grad scăzut (numit și osteosarcom intramedular bine diferențiat).
• osteosarcomul asociat bolii Paget.
• Osteosarcom parostal.
• Osteosarcom periostal.
• Osteosarcom de suprafață de grad înalt.
• Osteosarcom epitelioid.
• Osteosarcom anaplazic.
• Osteosarcom cu celule mici.

Cum se pune acest diagnostic?

Un patolog diagnostichează de obicei osteosarcomul după ce a examinat o mică probă de țesut care a fost îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. La microscop, osteosarcomul arată ca firele subțiri sau groase de os imatur numite osteoid amestecat cu celule canceroase. După diagnostic, majoritatea pacienților sunt tratați mai întâi cu chimioterapie și apoi cu intervenții chirurgicale. În timpul intervenției chirurgicale, tumora este îndepărtată complet ca a rezecţie. Rezecția probă este trimis la un patolog pentru examinare. Patologul dumneavoastră va examina tumora la microscop și va oferi chirurgului și oncologului informații importante care vă vor ajuta să vă ghidați tratamentul.

Ce înseamnă gradul și de ce este important gradul pentru osteosarcom?

Patologii împart osteosarcomul în trei grade diferite – 1, 2 și 3 – în funcție de cât de asemănătoare sunt celulele tumorale cu celulele osoase normale. Celulele dintr-o tumoare de gradul 1 seamănă cel mai mult cu celulele osoase normale, în timp ce celulele dintr-o tumoare de gradul 3 seamănă cel mai puțin cu celulele osoase normale. În loc de numere, unele rapoarte de patologie folosesc termenii scăzut, intermediar și ridicat pentru a descrie gradul.

Gradul este important deoarece este folosit pentru a prezice comportamentul tumorii. De exemplu, tumorile de gradul 1 pot reveni în aceeași locație (recurență locală), dar este rar ca acestea să se răspândească în părți mai îndepărtate ale corpului. Tumorile de gradele 2 și 3 (de grad înalt) au mai multe șanse să se răspândească în părți îndepărtate ale corpului și sunt de obicei asociate cu o afecțiune mai gravă. prognoză.

Pentru majoritatea tumorilor osoase, tipul histologic al tumorii determină gradul (a se vedea secțiunea de mai sus pentru mai multe informații). Lista de mai jos arată gradul asociat fiecărui tip histologic de osteosarcom.

Osteosarcoame de gradul 3 (grad înalt):

• Osteosarcomul osteoblastic.
• Osteosarcom condroblastic.
• Osteosarcom fibroblastic.
• Osteosarcom cu celule mici.
• Osteosarcom telangiectatic.
• Osteosarcom de suprafață de grad înalt.
• osteosarcomul asociat bolii Paget.
• Osteosarcom extrascheletic (o tumoare care începe în afara unui os).
• Osteosarcom post-radiere.

Osteosarcoame de gradul 2 (grad intermediar):

• Osteosarcom periostal.

Osteosarcoame de gradul 1 (grad scăzut):

• Osteosarcom parostal.
• Osteosarcom intramedular bine diferențiat.

Ce înseamnă extensia extraosă și de ce este importantă?

Patologii folosesc termenul de extensie extraosă pentru a descrie o tumoare osoasă care a străpuns suprafața exterioară a osului și s-a răspândit în țesutul din jur, cum ar fi mușchii, tendoanele sau spațiul din jurul unei articulații. Extensia extraosă este importantă pentru că este asociată cu o rautate prognoză.

Ce înseamnă dacă tumora s-a răspândit într-un alt os?

Unele oase sunt formate din mai multe părți. Dacă tumora a crescut dintr-o parte a osului în alta, raportul dumneavoastră va descrie tumora ca invadând oasele adiacente. Acest lucru este deosebit de important pentru tumorile de la coloana vertebrală sau pelvis, deoarece ambele oase sunt formate din mai multe părți. Invazia oaselor adiacente este importantă deoarece este asociată cu o afecțiune mai gravă prognoză. De asemenea, crește stadiul tumoral patologic.

A răspuns tumora la tratament?

Dacă ați primit chimioterapie înainte de operație, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă viabilă (în viață). Acesta se numește efect de tratament. Patologii măsoară adesea efectul tratamentului ca procent al tumorii care pare moartă atunci când este examinată la microscop. De exemplu, dacă tumora prezintă un răspuns de 65% la terapie, înseamnă că 65% din tumoră este moartă. De obicei, osteosarcomul care prezintă un răspuns de 90% sau mai mult la terapie (adică 90% din tumoră este moartă și 10% sau mai puțin din tumoră este încă în viață) este asociat cu o mai bună prognoză.

Ce înseamnă invazia perineurală și de ce este importantă?

Invazia perineurală este un termen folosit de patologi pentru a descrie celulele canceroase atașate sau în interiorul unui nerv. Un termen similar, invazie intraneurală, este folosit pentru a descrie celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi nervul pentru a se răspândi în organele și țesuturile din jur. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după intervenție chirurgicală. Dacă se observă o invazie perineurală, aceasta va fi inclusă în raportul dumneavoastră. Cu toate acestea, este rar întâlnirea invaziei perineurale în osteosarcom.

Ce înseamnă invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele canceroase au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Vasele limfatice se conectează cu mici organe imunitare numite noduli limfatici care se găsesc în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii. Dacă se observă o invazie limfovasculară, aceasta va fi inclusă în raportul dumneavoastră. Cu toate acestea, este rar întâlnirea invaziei limfovasculare în osteosarcom.

Ce este o marjă și de ce sunt importante marjele?

În patologie, o margine este marginea unui țesut care este tăiată la îndepărtarea unei tumori din corp. Marginile descrise într-un raport de patologie sunt foarte importante pentru că vă spun dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte din tumoră a fost lăsată în urmă. Starea marjei va determina ce tratament suplimentar (dacă există) aveți nevoie.

Cele mai multe rapoarte de patologie descriu doar marginile după o procedură chirurgicală numită extirpare or rezecţie a fost efectuat pentru îndepărtarea întregii tumori. Din acest motiv, marginile nu sunt de obicei descrise după o procedură numită a biopsie se efectuează pentru a elimina doar o parte a tumorii. Numărul de margini descrise într-un raport de patologie depinde de tipurile de țesuturi îndepărtate și de localizarea tumorii. Mărimea marginii (cantitatea de țesut normal dintre tumoră și marginea tăiată) depinde, de asemenea, de tipul de tumoare care este îndepărtată și de localizarea tumorii.

Patologii examinează cu atenție marginile pentru a căuta celule tumorale la marginea tăiată a țesutului. Dacă celulele tumorale sunt văzute la marginea tăiată a țesutului, marginea va fi descrisă ca pozitivă. Dacă nu se observă celule tumorale la marginea tăiată a țesutului, o marjă va fi descrisă ca fiind negativă. Chiar dacă toate marginile sunt negative, unele rapoarte de patologie vor oferi, de asemenea, o măsurare a celulelor tumorale cele mai apropiate de marginea tăiată a țesutului.

O marjă pozitivă (sau foarte apropiată) este importantă, deoarece înseamnă că celulele tumorale pot fi lăsate în urmă în corpul dumneavoastră atunci când tumora a fost îndepărtată chirurgical. Din acest motiv, pacienților care au o marjă pozitivă li se poate oferi o altă intervenție chirurgicală pentru a îndepărta restul tumorii sau radioterapie în zona corpului cu marginea pozitivă. Decizia de a oferi tratament suplimentar și tipul de opțiuni de tratament oferite vor depinde de o varietate de factori, inclusiv de tipul de tumoră îndepărtată și de zona corpului implicată. De exemplu, un tratament suplimentar poate să nu fie necesar pentru un tip benign (necanceros) de tumoare, dar poate fi recomandat cu fermitate pentru un tip malign (canceros) de tumoră.

Marjele comune pentru osteosarcom includ:

• Marginea osoasă proximală – Aceasta este partea a osului cea mai apropiată de mijlocul corpului.
• Marginea osoasă distală – Aceasta este partea osului cea mai îndepărtată de mijlocul corpului.
• Marginile țesuturilor moi – Aceasta este marginea tăiată a oricărui țesut osos care a fost îndepărtat în același timp cu tumora din os.
• Marginile vaselor de sânge – Aceasta este marginea tăiată a oricăror vas de sânge mari îndepărtați în același timp cu tumora.
• Margini nervoase – Aceasta este marginea tăiată a oricărui nerv mare îndepărtat în același timp cu tumora.

Ce sunt ganglionii limfatici și de ce sunt ei importanți?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase mici numite limfatice. Celulele canceroase din osteosarcom de obicei nu se răspândesc la ganglionii limfatici și din acest motiv, ganglionii limfatici nu sunt întotdeauna îndepărtați în același timp cu tumora. Cu toate acestea, atunci când ganglionii limfatici sunt îndepărtați, aceștia vor fi examinați la microscop și rezultatele vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Celulele canceroase se răspândesc, de obicei, mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic. Cele mai multe rapoarte vor include numărul total de ganglioni limfatici examinați, unde în organism au fost găsiți ganglionii limfatici și numărul (dacă există) care conțin celule canceroase. Dacă celulele canceroase au fost observate într-un ganglion limfatic, va fi inclusă și dimensiunea celui mai mare grup de celule canceroase (descris adesea ca „focalizare” sau „depozit”).

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație este utilizată pentru a determina stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca rezultat, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca pozitiv?

Patologii folosesc adesea termenul „pozitiv” pentru a descrie un ganglion limfatic care conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care conține celule canceroase poate fi numit „pozitiv pentru malignitate”.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca fiind negativ?

Patologii folosesc adesea termenul „negativ” pentru a descrie un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase poate fi numit „negativ pentru malignitate”.

Ce informații sunt folosite pentru a determina stadiul patologic?

Stadiul patologic al osteosarcomului se bazează pe un sistem numit sistem de stadializare TNM. Acest sistem este folosit în întreaga lume și a fost creat de Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va acorda fiecărei categorii un număr după ce va examina proba de țesut la microscop. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumorii (pT)

Pentru cancerele osoase, cum ar fi osteosarcomul, stadiul tumorii primare (pT) depinde de locul unde se află tumora în corpul dumneavoastră.

Tumori în scheletul apendicular

Dacă tumora este localizată în scheletul apendicular (oasele brațelor, picioarelor, umărului, trunchiului, craniului sau feței), i se acordă un stadiu tumoral de 1, 2 sau 3 în funcție de dimensiunea tumorii și dacă tumora a fost observată în mai multe părți ale osului.

• pT1: Tumora este mai mică sau egală cu 8 cm.
• pT2: Tumora este mai mare de 8 cm.
• pT3: Tumora a fost observată în mai multe părți ale osului (noduli tumorali discontinui).

Tumori la nivelul coloanei vertebrale

Dacă tumora este localizată în coloana vertebrală, i se acordă un stadiu tumoral de 1, 2, 3 sau 4, în funcție de cât de mult a crescut tumora.

• pT1: Tumora este observată doar în unul sau două oase vertebrale adiacente (oasele coloanei vertebrale și spațiul dintre ele).
• pT2: Tumoarea este observată în trei oase vertebrale adiacente.
• pT3: Tumora este observată în patru sau mai multe oase vertebrale adiacente sau în orice oase vertebrale neadiacente.
• pT4: Tumora invadează canalul spinal sau marile vase.

Tumori în pelvis

Dacă tumora este localizată în pelvis, i se acordă un stadiu tumoral de 1, 2, 3 sau 4, în funcție de dimensiunea tumorii și de cât de mult a crescut.

• pT1: Tumora este într-un os pelvin fără extensie extraosă (tumora nu crește în afara osului).
  • pT1a: Tumora este mai mică sau egală cu 8 cm.
  • pT1b: Tumora este mai mare de 8 cm.
• pT2: Tumora este într-un os pelvin cu extensie extraosoasă (tumora crește în afara osului) sau în două oase fără extensie extraosoasă (tumora nu crește în afara osului).
  • pT2a: Tumora este mai mică sau egală cu 8 cm.
  • pT2b: Tumora este mai mare de 8 cm.
• pT3: Tumora este în două oase pelvine cu extensie extraosoasă (tumora crește în afara osului).
  • pT3a: Tumora este mai mică sau egală cu 8 cm.
  • pT3b: Tumora este mai mare de 8 cm.
• pT4: Tumora este în trei oase pelvine sau traversează articulația sacroiliac.
  • pT4a: Tumora implică articulația sacro-iliaca și se extinde în neuroforamenul sacral (spațiul prin care trec nervii).
  • pT4b: Tumora înconjoară vasele iliace externe sau se extinde într-un vas pelvin major.

Alte stadii tumorale

• pT0: Nu au fost observate celule tumorale după ce tot țesutul a fost examinat la microscop. Aceasta înseamnă că nu există dovezi ale unei tumori primare.
• pTX (tumora primară nu poate fi evaluată): anatomopatologul nu a putut determina dimensiunea tumorii sau distanța la care a crescut. Acest lucru se poate întâmpla dacă patologul primește tumora ca mai multe bucăți mici.

Stadiul nodal (pN)

Cancerelor osoase primare li se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1, în funcție de faptul că există celule canceroase în unul sau mai mulți ganglioni limfatici.

• pNX: Patologului nu i se trimite ganglionii limfatici pentru a examina.
• pN0: Nu se observă celule tumorale în niciun ganglion limfatic.
• pN1: Celulele tumorale se găsesc în unul sau mai mulți ganglioni limfatici.

Stadiul metastatic (pM) 
Cancerelor osoase primare li se administrează un stadiu metastatic (pM) numai dacă un patolog a confirmat că celulele tumorale au călătorit într-o altă parte a corpului. Ei fac acest lucru prin examinarea țesutului din acea parte a corpului.

Există două stadii metastatice în cancerele osoase primare:

• M1a: Celulele tumorale au călătorit în plămâni.
• M1b: Celulele tumorale au călătorit către alte oase sau alt organ.

Deoarece acest țesut nu este de obicei trimis la laborator, stadiul metastatic nu poate fi determinat și nu este inclus în raportul dumneavoastră.

Despre acest articol

Acest articol a fost scris de medici pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie pentru osteosarcom. Secțiunile de mai sus descriu rezultatele găsite în majoritatea rapoartelor de patologie, cu toate acestea, toate rapoartele sunt diferite și rezultatele pot varia. Important este că unele dintre aceste informații vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată chirurgical și examinată de un patolog. Contactează-ne dacă aveți întrebări despre acest articol sau raportul dumneavoastră de patologie. Citit acest articol pentru o introducere mai generală a părților unui raport tipic de patologie.