Raportul dumneavoastră de patologie pentru osteosarcom

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
26 Iunie, 2025

---

osteosarcom este un tip de cancer osos și cel mai frecvent tip de sarcom care începe în os. De obicei, afectează adolescenții și adulții tineri, deși poate apărea și la adulții mai în vârstă. Cea mai frecventă localizare a osteosarcomului este osul lung al coapsei, numit femur, dar se poate dezvolta în orice os din corp.

Patologii clasifică osteosarcoamele în diferite tipuri, în funcție de aspectul tumorii la microscop și de localizarea acesteia în os. Cel mai frecvent tip se numește osteosarcom osteoblastic convențional.

Ce cauzează osteosarcomul?

În majoritatea cazurilor, cauza osteosarcomului este necunoscută. Cu toate acestea, unele persoane se nasc cu afecțiuni genetice care cresc riscul de a dezvolta acest tip de cancer. Acestea includ:

• Sindromul Li-Fraumeni

• Retinoblastom ereditar

• Sindromul Bloom

Care sunt simptomele osteosarcomului?

Simptomele comune ale osteosarcomului includ:

• O umflătură sau o umflătură dureroasă deasupra unui os, care poate crește rapid.

• Dureri osoase, mai ales noaptea sau în timpul activității fizice.

• Fracturi (rupturi) ale osului din cauza slăbiciunii cauzate de tumoră.

Cum se diagnostichează osteosarcomul?

Osteosarcomul este de obicei diagnosticat după o biopsie, care este o procedură prin care se prelevează o mică bucată de țesut pentru examinare la microscop. Un patolog caută osteoid (os imatur) produs de celulele canceroase, aceasta fiind caracteristica cheie a osteosarcomului.

După diagnosticare, majoritatea persoanelor sunt tratate cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Țesutul îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale este trimis unui patolog, care îl examinează pentru a determina cât de mult din tumoră este încă vie și dacă a fost îndepărtată complet.

Există diferite tipuri de osteosarcom?

Da. Osteosarcomul este clasificat în subtipuri histologice pe baza aspectului celulelor tumorale la microscop. Aceste subtipuri ajută, de asemenea, la determinarea calitate tumorii și oferă indicii despre cât de agresiv ar putea fi cancerul. Unele subtipuri sunt mai frecvente decât altele, iar majoritatea sunt considerate de grad înalt.

Subtipuri histologice comune de osteosarcom

• Osteosarcom osteoblastic – Cel mai frecvent subtip. Tumora este alcătuită din celule care produc cantități mari de osteoid, materialul care devine os.

• Osteosarcom condroblastic – Tumora produce atât osteoid, cât și cartilaj și, la microscop, poate semăna cu o tumoră formatoare de cartilaj.

• Osteosarcom fibroblastic – Celulele tumorale arată ca fibroblastele, care sunt celule care în mod normal formează țesut conjunctiv. Osteoidul este încă prezent, dar poate fi mai puțin evident.

• Osteosarcom telangiectatic – Un subtip rar, cu spații mari umplute cu sânge. Poate părea un chist osos benign la imagistică, dar este o formă agresivă de osteosarcom.

• Osteosarcom bogat în celule gigante – Acest subtip conține multe celule gigante amestecate cu celule tumorale care produc osteoid. Poate arăta similar cu o tumoră benignă cu celule gigante.

• Osteosarcom cu celule mici – Tumora este alcătuită din celule mici, rotunde, albastre și poate semăna cu alte tipuri de cancer cu celule mici. Este agresivă și de grad înalt.

• Osteosarcom central de grad scăzut – Un subtip rar care crește mai lent. Începe în centrul osului și poate arăta similar cu osul normal la microscop.

• Osteosarcom parostal – o tumoră de grad scăzut care crește lent la suprafața osului. Adesea afectează partea din spate a femurului (osul coapsei).

• Osteosarcom periostal – O tumoră care crește din stratul exterior al osului (periost). De obicei, este de grad intermediar și mai puțin agresivă decât tipurile de grad înalt.

• Osteosarcom de suprafață de grad înalt – o tumoră rară, agresivă, care se formează la suprafața osului și crește rapid.

• Osteosarcom asociat cu boala Paget – Acest tip se dezvoltă în oasele afectate de boala Paget, de obicei la adulții în vârstă. Adesea este de grad înalt și are un prognostic mai slab.

• Osteosarcom post-radioterapie – o tumoră de grad înalt care se dezvoltă într-o zonă care a fost tratată anterior cu radioterapie, adesea mulți ani mai târziu.

• Osteosarcom epitelioid și anaplazic – Subtipuri rare cu celule foarte anormale care pot semăna cu alte tipuri de cancer. Aceste tumori sunt de obicei de grad înalt și agresive.

Ce înseamnă gradul în osteosarcom?

Gradul unui osteosarcom descrie cât de anormale arată celulele tumorale la microscop și cât de repede se așteaptă să crească și să se răspândească. Tumorile cu celule care arată mai mult ca celulele osoase normale sunt considerate de grad scăzut, în timp ce tumorile cu celule foarte anormale, care se divid rapid, sunt considerate de grad înalt.

Majoritatea rapoartelor de patologie descriu gradul folosind unul dintre următorii termeni:

• Gradul 1 (grad scăzut) – Celulele arată relativ similar cu celulele osoase normale și tind să crească lent.

• Gradul 2 (grad intermediar) – Celulele sunt mai anormale și cresc într-un ritm moderat.

• Gradul 3 (grad înalt) – Celulele arată foarte anormal și, de obicei, cresc și se răspândesc rapid.

Unele rapoarte pot descrie nota ca fiind scăzută, intermediară sau ridicată fără a atribui un număr.

Cum se stabilește nota?

Pentru majoritatea osteosarcoamelor, subtipul histologic (tipul specific de tumoare în funcție de aspectul acesteia la microscop) determină gradul tumorii. Aceasta înseamnă că odată ce patolog identifică subtipul, gradul este de obicei cunoscut pe baza modului în care se comportă acel subtip.

Osteosarcoamele de grad înalt (gradul 3) includ:

• Osteosarcom convențional osteoblastic, condroblastic și fibroblastic
• Osteosarcom telangiectatic, cu celule mici și anaplazic
• Osteosarcom de suprafață de grad înalt
• Osteosarcom asociat cu Paget și post-radioterapie
• Osteosarcom extrascheletic (care apare în țesuturile moi în loc de os)

Osteosarcoamele de grad intermediar (gradul 2) includ:

• Osteosarcom periostal

Osteosarcoamele de grad scăzut (gradul 1) includ:

• Osteosarcom parostal
• Osteosarcom central de grad scăzut (numit și osteosarcom intramedular bine diferențiat)

În multe cazuri, gradul tumorii nu trebuie evaluat separat, deoarece acesta este deja implicit de subtip.

De ce este important gradul tumorii?

Gradul tumorii este important deoarece ajută la prezicerea modului în care este probabil ca tumora să se comporte:

• Tumorile de grad scăzut sunt mai puțin susceptibile de a se răspândi și au, de obicei, un prognostic bun. Cu toate acestea, ele pot crește la loc în aceeași locație dacă nu sunt complet îndepărtate.

• Tumorile de grad înalt sunt mai predispuse să crească rapid și să se răspândească în alte părți ale corpului, în special în plămâni. Aceste tumori necesită de obicei o combinație de chimioterapie și intervenție chirurgicală.

Ce înseamnă extensie extraosoasă?

Extensia extraosoasă înseamnă că tumora a crescut în afara osului și în țesuturile moi din jur, cum ar fi mușchii sau articulațiile. Această constatare este importantă deoarece este asociată cu un risc mai mare de recurență și răspândire.

Ce se întâmplă dacă tumora a crescut în altă parte a osului?

Unele oase, precum cele din coloana vertebrală sau pelvis, au mai multe părți. Dacă tumora a crescut dintr-o parte în alta, aceasta se numește invazie osoasă adiacentă. Aceasta este, de asemenea, asociată cu un prognostic mai slab și poate crește stadiul patologic al tumorii (pT).

Cum se evaluează răspunsul la tratament?

Dacă ați urmat chimioterapie sau radioterapie înainte de operație, patologul va examina la microscop cât de mult din tumoră este moartă (neviabilă). Aceasta se numește efectul tratamentului. Un răspuns de 90% sau mai mare (ceea ce înseamnă că cea mai mare parte a tumorii este moartă) este asociat cu un prognostic mai bun.

Ce înseamnă invazia perineurală?

Invazie perineurala înseamnă că celulele canceroase cresc în jurul sau în interiorul unui nerv. Acest lucru poate permite tumorii să se răspândească în țesuturile din apropiere. Deși invazia perineurală este importantă în multe tipuri de cancer, aceasta este rareori observată în osteosarcom.

Ce înseamnă invazia limfovasculară?

Invazie limfovasculară înseamnă că celulele canceroase se găsesc în interiorul vaselor de sânge sau limfatice. Aceasta este o altă modalitate prin care tumora se poate răspândi în alte părți ale corpului. La fel ca invazia perineurală, invazia limfovasculară este mai puțin frecventă în osteosarcom.

Ce este o marjă și de ce este importantă?

A margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale. Patologii examinează marginile pentru a vedea dacă sunt prezente celule canceroase la marginea tăiată:

• Margine negativă – fără celule canceroase la margine (de preferință).

• Margine pozitivă – celulele canceroase sunt vizibile la margine, ceea ce înseamnă că este posibil să fi rămas o parte din tumoră.

Marginile ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar. Cele mai frecvent descrise margini în osteosarcom includ:

• Marginea osoasă proximală – incizia cea mai apropiată de corp.

• Marginea osoasă distală – incizia cea mai îndepărtată de corp.

• Marginile țesuturilor moi – orice mușchi sau grăsime din apropiere este îndepărtată.

• Marginile vaselor de sânge sau ale nervilor – dacă vasele mari sau nervii au fost îndepărtați odată cu tumora.

Ce sunt ganglionii limfatici și de ce sunt ei importanți?

Ganglionii limfatici sunt organe imunitare mici care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi uneori la ele prin vasele limfatice. Cu toate acestea, afectarea ganglionilor limfatici este rară în osteosarcom, așa că ganglionii limfatici nu sunt întotdeauna îndepărtați.

Dacă ganglionii limfatici sunt îndepărtați, patologul va raporta:

• Câți au fost examinați.

• Dacă există vreunul care conține celule canceroase.

• Dimensiunea celui mai mare depozit tumoral (dacă este prezent).

Implicarea ganglionilor limfatici este utilizată pentru a determina stadiul ganglionar (pN) și poate influența deciziile terapeutice.

Care este stadiul patologic al osteosarcomului?

Stadiul patologic descrie cât de mult a crescut tumora și dacă s-a răspândit. Stadializarea se bazează pe sistemul TNM, care înseamnă:

• T (Tumoră) – Dimensiunea tumorii și gradul de creștere.

• N (Ganglioni) – Dacă celulele canceroase se găsesc în ganglionii limfatici din apropiere.

• M (Metastaze) – Dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului.

Stadiul T depinde de localizarea tumorii în organism și îi ajută pe medici să înțeleagă cât de avansată este boala.

Stadiul T pentru tumorile din scheletul apendicular, trunchi, craniu sau față:

Acestea sunt oasele brațelor, picioarelor, umărului, pelvisului (excluzând coloana vertebrală) și capului.

• pT1 – Tumoarea are cea mai mare dimensiune de 8 cm sau mai mică.

• pT2 – Tumora are o dimensiune maximă mai mare de 8 cm.

• pT3 – Tumora este observată în mai multe zone separate ale aceluiași os (noduli tumorali discontinui), ceea ce indică o tumoră mai agresivă.

Stadiul T pentru tumorile de la nivelul coloanei vertebrale:

Coloana vertebrală este alcătuită dintr-o serie de oase vertebrale. Stadializarea depinde de câte vertebre sunt implicate și dacă structurile critice sunt afectate.

• pT1 – Tumora este limitată la una sau două oase vertebrale adiacente.

• pT2 – Tumora implică trei oase vertebrale adiacente.

• pT3 – Tumora afectează patru sau mai multe oase vertebrale adiacente sau orice os vertebral neadiacent.

• pT4 – Tumora a crescut în canalul spinal sau a invadat vasele de sânge majore. Acesta este un stadiu mai avansat și potențial periculos.

Stadiul T pentru tumorile pelvine:

Pelvisul este o structură complexă alcătuită din mai multe oase. Stadiul T se bazează pe dimensiunea tumorii și pe numărul de oase implicate.

• pT1 – Tumora este limitată la un os pelvin și nu se extinde în afara osului (fără extensie extraosoasă).

  • pT1a – Tumora are 8 cm sau mai puțin.

  • pT1b – Tumora este mai mare de 8 cm.

• pT2 – Tumora afectează un os pelvin cu extensie extraosoasă sau două oase pelvine fără extensie extraosoasă.

  • pT2a – Tumora are 8 cm sau mai puțin.

  • pT2b – Tumora este mai mare de 8 cm.

• pT3 – Tumora afectează două oase pelvine cu extensie extraosoasă.

  • pT3a – Tumora are 8 cm sau mai puțin.

  • pT3b – Tumora este mai mare de 8 cm.

• pT4 – Tumora implică trei oase pelvine sau se dezvoltă prin articulația sacroiliacă în coloana vertebrală.

  • pT4a – Tumora invadează orificiile nervului sacral (neuroforamina).

  • pT4b – Tumora crește în jurul sau în vasele de sânge majore, cum ar fi artera sau vena iliacă externă.

Alte stadii ale tumorii:

• pT0 – Nu se găsește nicio tumoare în țesutul examinat.

• pTX – Tumora nu poate fi stadializată deoarece nu există suficiente informații, cum ar fi atunci când tumora este recepționată în fragmente mici sau incomplet.

Care este prognosticul pentru o persoană diagnosticată cu osteosarcom?

Prognosticul osteosarcomului depinde de mai mulți factori importanți, printre care:

• Dacă cancerul s-a răspândit (a metastazat) în momentul diagnosticării.

• Cât de bine răspunde tumora la chimioterapia preoperatorie (neoadjuvantă).

• Localizarea tumorii în organism.

• Marginile chirurgicale sau cât de complet este îndepărtată tumora în timpul intervenției chirurgicale.

• Subtipul histologic și gradul tumorii.

Factorii asociați cu un prognostic mai bun

Persoanele cu osteosarcom de grad înalt, localizat (nu s-a răspândit) și localizat la nivelul membrelor (brațe sau picioare), au, în general, o perspectivă bună pe termen lung. Cu tratamentul modern, care include o combinație de chimioterapie și intervenție chirurgicală, peste 70% dintre persoanele cu boală localizată sunt supraviețuitori pe termen lung. Un semn deosebit de bun este atunci când tumora prezintă un răspuns puternic la chimioterapie, ceea ce înseamnă că 90% sau mai mult din tumoră este moartă (necrotică) atunci când este îndepărtată. În aceste cazuri, rata de supraviețuire la 5 ani poate depăși 80%.

Factorii asociați cu un prognostic mai slab

Perspectiva este în general mai proastă pentru persoanele cu:

• Boală metastatică (tumora s-a răspândit la plămâni sau la alte oase în momentul diagnosticării).

• Răspuns slab la chimioterapie (necroză tumorală sub 90%).

• Tumori la nivelul coloanei vertebrale, pelvisului sau altor locații centrale (scheletul axial).

• Tumori mari sau voluminoase care sunt mai greu de îndepărtat complet.

• Margini chirurgicale pozitive, ceea ce înseamnă că este posibil ca unele celule tumorale să fi rămas în urmă după operație.

Persoanele cu osteosarcom metastatic sau recurent au o rată de supraviețuire mai mică, mai puțin de 30% supraviețuind pe termen lung, în ciuda tratamentului.

Tratament și impact asupra supraviețuirii

Introducerea chimioterapiei multiagent a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea persoanelor cu osteosarcom. Înainte de utilizarea chimioterapiei, peste 80% dintre pacienții tratați doar prin intervenție chirurgicală decedau din cauza bolii. Astăzi, chirurgia combinată cu chimioterapia este abordarea standard, iar procedurile de conservare a membrelor sunt adesea utilizate în locul amputării. În unele cazuri în care intervenția chirurgicală nu este posibilă, radioterapia poate fi utilizată pentru a controla tumora.

Diferite subtipuri de osteosarcom, cum ar fi osteosarcomul telangiectatic (TAEOS) și osteosarcomul cu celule mici (SCOS), au în general un prognostic similar cu osteosarcomul convențional, deși SCOS poate avea un prognostic puțin mai rău.

Întrebări de adresat medicului dumneavoastră

• Ce tip și grad de osteosarcom am?

• Tumora s-a răspândit în afara osului sau în alte părți ale corpului?

• Marginile chirurgicale au fost negative?

• A răspuns tumora la chimioterapie?

• Voi avea nevoie de tratament suplimentar, cum ar fi mai multă chimioterapie, radioterapie sau intervenție chirurgicală?

• Care este stadiul meu și ce înseamnă acesta pentru prognosticul meu?