de Ashley Flaman MD și Bibianna Purgina MD FRCPC
Martie 5, 2023
Ce este un paragangliom?
Un paragangliom este un tip de tumora neuroendocrină. Se începe de la specializat celule neuroendocrine care fac parte din sistemul nervos autonom.
Care sunt simptomele unui paragangliom?
Simptomele unui paragangliom depind de localizarea tumorii și de tipul de celule găsite în tumoră. Unele paraganglioame produc hormoni care pot provoca simptome cum ar fi o inimă accelerată, dureri de cap, transpirație și hipertensiune arterială. Cu toate acestea, multe paraganglioame nu provoacă niciun simptom și sunt găsite atunci când imagistică, cum ar fi o scanare CT sau RMN, este efectuată dintr-un motiv care nu are legătură sau pentru că tumora se află într-o locație care poate fi văzută sau simțită.
Este paragangliomul un tip de cancer?
Majoritatea (aproximativ 65-90%) dintre paraganglioame sunt tumori necanceroase. Cu toate acestea, unii se pot comporta mai mult ca cancerul, răspândindu-se în alte părți ale corpului. Din păcate, nu există descoperiri pe care patologii să le poată vedea la microscop care să poată separa cu siguranță tumorile necanceroase de cele canceroase cu o certitudine de 100%. Prin urmare, dacă sunteți diagnosticat cu un paragangliom, vi se va cere să urmăriți în mod regulat medicul dumneavoastră pentru a vă asigura că tumora nu s-a răspândit.
Unde se găsesc frecvent paraganglioamele?
Paraganglioamele pot fi găsite aproape oriunde în corp. Cu toate acestea, sunt cele mai frecvente în cap și gât (în special în jurul arterei carotide din gât și în urechea medie), abdomen, pelvis și piept. Un paragangliom care se dezvoltă în glanda suprarenală se numește a feocromocitom.
Cum se pune diagnosticul de paragangliom?
Diagnosticul de paragangliom după ce o parte sau toată tumora este îndepărtată și țesutul din tumoră este examinat la microscop de către un patolog.
Cum arată un paragangliom la microscop?
Atunci când este examinat la microscop, un paragangliom este alcătuit din celule care arată similar între ele. Tumora este adesea înconjurată de un strat subțire de țesut numit capsulă. Celulele tumorale sunt de obicei aranjate în grupuri rotunde pe care patologii le descriu drept „zellballen”, care se traduce din germană în „bile de celule”. Grupurile de celule sunt înconjurate de celule specializate numite celule sustentaculare care susțin celule neuroendocrine.
Patologul dumneavoastră poate efectua un test numit imunohistochimie pentru a confirma diagnosticul. Celulele paragangliomului sunt pozitive pentru markeri neuroendocrini, cum ar fi sinaptofizina și cromogranina. Celulele sustentaculare sunt pozitive pentru o proteină numită S-100.
Ce este SDHB și de ce patologii testează pentru el în paragangliom?
SDHB (Succinat dehidrogenază complex fier-sulf subunitatea B) este o genă care oferă instrucțiuni pentru a produce o proteină numită succinat dehidrogenază fier-sulf subunitatea B. Această proteină se combină cu proteine similare (SDHA, SDHC și SDHD) pentru a forma un complex care produce energie pentru celulă. Unii oameni moștenesc un sindrom genetic care are ca rezultat producerea unei proteine SDH anormale. Acești oameni prezintă, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta paraganglioame.
Patologii efectuează un test numit imunohistochimie pentru SDHB pentru a ajuta la identificarea persoanelor care ar putea fi moștenit acest sindrom genetic. O pierdere a expresiei SDHB este considerată un rezultat anormal și aceste persoane ar trebui îndrumate către un genetician pentru consiliere ulterioară.
Alte resurse utile
Suntem mândri să colaborăm cu:
