Raportul dumneavoastră de patologie pentru feocromocitom

de Ashley Flaman MD și Bibianna Purgina MD FRCPC
12 Februarie 2024

Un feocromocitom este un tip de tumora neuroendocrină care provine din celulele cromafine ale glandei suprarenale, care este situată deasupra rinichilor. Aceste celule sunt responsabile pentru producerea și eliberarea hormonilor precum adrenalina și noradrenalina, care sunt esențiale pentru răspunsul la stres al organismului.

Majoritatea (aproximativ 75-90%) dintre feocromocitoame sunt tumori necanceroase. Cu toate acestea, unii se pot comporta mai mult ca cancerul, răspândindu-se în alte părți ale corpului. Din păcate, nu există descoperiri pe care patologii să le poată vedea la microscop care să poată separa tumorile necanceroase de cele canceroase cu o certitudine de 100%. Prin urmare, dacă sunteți diagnosticat cu un feocromocitom, vi se va cere să urmăriți în mod regulat medicul dumneavoastră pentru a vă asigura că tumora nu s-a răspândit.

Ce cauzează un feocromocitom?

Dezvoltarea acestor tumori este adesea legată de mutații genetice, care pot fi fie moștenite, fie dobândite spontan. Au fost identificate mai multe gene care, atunci când sunt mutate (alterate), cresc riscul de a dezvolta feocromocitoame. Acestea includ gene implicate în calea de detectare a oxigenului celular (cum ar fi VHL), gene care fac parte din complexul succinat dehidrogenază (cum ar fi SDHB, SDHC și SDHD) și altele legate de dezvoltarea tumorii neuroendocrine (cum ar fi RET și NF1). În timp ce o parte din feocromocitoame apar ca parte a sindroamelor ereditare, multe cazuri apar sporadic fără o legătură familială clară, sugerând că factorii de mediu sau mutațiile genetice aleatorii pot juca, de asemenea, un rol.

Care sunt simptomele feocromocitomului?

Hormonii produși de celulele tumorale pot provoca simptome precum o inimă accelerată, dureri de cap, transpirație și hipertensiune arterială. Cu toate acestea, unele feocromocitoame nu provoacă niciun simptom și sunt găsite numai atunci când imagistică, cum ar fi o scanare CT sau RMN, este efectuată dintr-un motiv care nu are legătură.

Care este diferența dintre un feocromocitom și un paragangliom?

Feocromocitom și paragangliom sunt ambele tumori neuroendocrine care arată similar atunci când sunt examinate la microscop. Cu toate acestea, spre deosebire de feocromocitoamele care încep doar în glanda suprarenală, paraganglioamele pot începe în orice locație în care se găsesc în mod normal celulele ganglionare autonome. Paraganglioamele se găsesc de obicei în cap, gât sau în spate, de-a lungul coloanei vertebrale. Feocromocitomul este considerat un „paragangliom intra-suprarenal”.

Caracteristicile microscopice ale acestei tumori

Când sunt examinate la microscop, cele mai multe feocromocitoame sunt formate din celule mari, roz sau violet. Celulele tumorale sunt de obicei aranjate în grupuri rotunde pe care patologii le descriu drept „zellballen”, care se traduce din germană în „bile de celule”. Grupurile de celule sunt înconjurate de celule sustentaculare lungi și subțiri. Tumora este de obicei înconjurată de un strat subțire de țesut numit a capsulă tumorală. Când se efectuează un test numit imunohistochimie (IHC), celulele tumorale sunt pozitive pentru sinaptofizina și cromogranina în timp ce celulele sustentaculare sunt pozitive pentru S100.

SDHB

SDHB (Succinat Dehydrogenase Complex, subunitatea B) este o proteină implicată în producerea de energie celulară. Producția de SDHB este pierdută la pacienții care au moștenit o genă care îi expune un risc mai mare de a dezvolta feocromocitoame și alte tumori neuroendocrine. Medicii patologi au efectuat un test numit imunohistochimie (IHC) pentru ca SDHB să identifice pacienții care ar fi moștenit un sindrom genetic.

Posibile rezultate SDHB IHC:

• Expresie reținută (normal): este puțin probabil ca tumora să fie cauzată de un sindrom genetic moștenit.
• Pierderea expresiei (anormală): Tumoarea poate fi asociată cu un sindrom genetic moștenit. Se recomandă consiliere genetică și teste genetice suplimentare.

Feocromocitom al scorului scalat al glandei suprarenale (PASS)

Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score (PASS) este un instrument pe care medicii îl folosesc pentru a prezice comportamentul unui feocromocitom. Un scor de 3 sau mai puțin înseamnă că tumora este probabil să se comporte într-o manieră necanceroasă și este vindecată numai prin intervenție chirurgicală. În schimb, un scor de 4 sau mai mult înseamnă că tumora are mai multe șanse să se comporte ca cancerul și să se răspândească în alte părți ale corpului.

Pentru a determina scorul PASS, medicul patolog va căuta caracteristici microscopice specifice. Fiecare caracteristică primește un număr stabilit de puncte care sunt adunate pentru a da scorul total de PASS.

• Invazia țesutului adipos periadrenal – Celulele tumorale s-au răspândit în afara glandei suprarenale și în grăsimea care o înconjoară = 2 puncte.
• > 3 mitoze pentru fiecare 10 câmpuri de mare putere – Există mai mult de 3 celule divizate în cele 10 câmpuri vizuale ale unui patolog la o mărire de 400X (câmpuri de mare putere) = 2 puncte.
• Mitoze atipice - Celulele care se divizează arată anormal atunci când sunt examinate la microscop. Acest lucru duce la noi celule care nu pot funcționa normal = 2 puncte.
• Necroză – Celulele tumorale mor = 2 puncte.
• Spindling celular – Celulele tumorale sunt mai lungi decât rotunde = 2 puncte.
• Monotonie celulară – Toate celulele arată la fel între ele = 2 puncte.
• Cuiburi mari sau creștere difuză – Celulele cresc în grupuri mari în loc să formeze bile de celule mici (zellballen) = 2 puncte.
• Celularitate ridicată – Există mai multe celule tumorale și sunt mai strâns împachetate decât se așteaptă în mod normal pentru un feocromocitom = 2 puncte.
• Pleomorfism nuclear marcat - Toate celulele arată foarte diferit una de cealaltă = 1 punct.
• Invazie capsulară – Celulele tumorale s-au răspândit dincolo de capsula tumorii în țesutul din afara glandei suprarenale = 1 punct.
• Invazie vasculară – Celulele tumorale se găsesc în interiorul vaselor de sânge = 1 punct.
• Celulele tumorale hipercromatice – partea celulei care deține materialul genetic nucleu, este mult mai întunecat decât normal = 1 punct.

Alte resurse utile

NET fundatie pacient

National Institutes of Cancer