Liposarcomul pleomorf

De Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 10, 2024

Context:

Liposarcomul pleomorf este un tip rar și agresiv de cancer care se dezvoltă din celulele adipoase. Spre deosebire de liposarcom bine diferențiat, care încă seamănă cu țesutul adipos normal, liposarcomul pleomorf este format din celule foarte anormale care nu seamănă deloc cu celulele adipoase normale. Acest tip de cancer poate crește rapid și are un risc mai mare de răspândire (metastazând) în alte părți ale corpului. Liposarcomul pleomorf poate apărea în diferite părți ale corpului, dar cel mai frecvent afectează membrele și țesuturile profunde ale trunchiului.

Care sunt simptomele liposarcomului pleomorf?

Simptomele liposarcomului pleomorf depind de localizarea și dimensiunea tumorii.

Simptomele comune includ:

• O bucată care crește rapid: Adesea, primul semn de liposarcom pleomorf este un nodul sau o masă care crește în dimensiune într-o perioadă scurtă.
• Durere sau sensibilitate: Pe măsură ce tumora crește, poate provoca durere sau disconfort, mai ales dacă apasă pe nervii sau mușchii din apropiere.
• Umflătură: Zona din jurul tumorii se poate umfla.
• Dificultate la deplasare: Dacă tumora este localizată într-un membru, poate interfera cu mișcarea normală.

Ce cauzează liposarcomul pleomorf?

Liposarcomul pleomorf este cauzat de modificări genetice ale celulelor adipoase care le fac să crească necontrolat. Spre deosebire de liposarcom bine diferențiat, liposarcomul pleomorf nu are de obicei amplificarea MDM2 gena. În schimb, sunt implicate și alte modificări genetice, deși aceste modificări sunt mai puțin înțelese. Liposarcomul pleomorf nu este moștenit, adică nu se manifestă în familii.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul de liposarcom pleomorf se face de obicei după a biopsie sau îndepărtarea chirurgicală a tumorii. O patolog examinează proba de țesut la microscop pentru a identifica caracteristicile care sunt caracteristice liposarcomului pleomorf. Teste suplimentare, cum ar fi FISH (hibridare fluorescentă in situ), poate fi folosit pentru a evalua modificările genetice și pentru a ajuta la distingerea liposarcomului pleomorf de alte tipuri de sarcoame.

Cum arată liposarcomul pleomorf la microscop?

La microscop, liposarcomul pleomorf este alcătuit din număr variabil de lipoblaste pleomorfe (celule adipoase imature cu forme anormale) pe un fundal de grad ridicat nediferențiat celule fusiforme (celule alungite care nu seamănă cu celulele grase normale). Celulele tumorale sunt foarte variabile ca aspect, unele zone ale tumorii arata ca mixofibrosarcom, un alt tip de sarcom de grad înalt. Figuri mitotice (celule în proces de divizare) sunt frecvente, indicând faptul că celulele tumorale se divid rapid. Zonele de necroză (celule tumorale moarte) sunt, de asemenea, des întâlnite, ceea ce sugerează că tumora este agresivă și în creștere rapidă.

Sistemul de clasificare a sarcomului al Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC)

Sistemul de clasificare a sarcomului al Federației Franceze a Centrelor de Cancer, sau FNCLCC, este un sistem pe care patologii îl folosesc pentru a clasifica sarcoame, inclusiv liposarcom pleomorf. Gradul ajută la prezicerea modului în care este probabil să se comporte tumora, inclusiv cât de repede ar putea crește și dacă s-ar putea răspândi în alte părți ale corpului.

Sistemul FNCLCC atribuie un scor tumorii pe baza a trei componente:

• Activitate mitotică: Aceasta se referă la numărul de celule care se împart activ în tumoră. Patologii numără numărul de figuri mitotice într-o zonă care măsoară 10 câmpuri de mare putere la microscop. Scorul pentru activitatea mitotică poate varia de la 1 la 3, un scor mai mare indicând o diviziune celulară mai frecventă și o tumoră potențial mai agresivă.
• Necroză: Necroză se referă la zonele tumorii în care celulele au murit. Scorul pentru necroză variază, de asemenea, de la 1 la 3, un scor mai mare indicând o necroză mai extinsă, ceea ce sugerează de obicei o tumoră mai agresivă.
• Diferenţiere: Diferențierea se referă la cât de mult arată celulele tumorale ca celule normale. În sistemul FNCLCC, tuturor liposarcoamelor pleomorfe li se acordă un scor de diferențiere de 3, deoarece celulele tumorale arată foarte diferit de celulele adipoase normale și au un aspect foarte anormal.

Scorurile de la aceste trei componente sunt adăugate împreună pentru a da tumorii un grad general, care poate varia de la gradul 1 (grad scăzut) până la gradul 3 (gradul ridicat). Liposarcoamele pleomorfe sunt de obicei tumori de grad înalt.

Hibridizare fluorescentă in situ (FISH)

FISH (hibridare fluorescentă in situ) este un test special de laborator care este utilizat pentru a detecta modificări genetice specifice în celulele tumorale. Pentru liposarcomul pleomorf, FISH este adesea folosit pentru a evalua absența MDM2 amplificare. Absența amplificării MDM2 ajută la distingerea liposarcomului pleomorf de liposarcom bine diferențiat si liposarcom dediferențiat, care prezintă de obicei amplificare MDM2. Această distincție este importantă deoarece poate afecta diagnosticul și planul de tratament.

Dimensiunea tumorii

Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin susceptibile de a se răspândi în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză. Mărimea tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Extensie tumorală

Majoritatea liposarcoamelor pleomorfe apar într-o zonă a corpului care conține grăsime normală. Cu toate acestea, în timp, tumora poate crește în organele și țesuturile din jur. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina mostre din organele și țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule tumorale. Orice organe sau țesuturi din jur care conțin celule tumorale vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Extinderea tumorii în organele sau țesuturile înconjurătoare crește stadiul tumoral patologic (pT).

Invazie perineurala

Invazia perineurală înseamnă că celulele tumorale au fost văzute atașate la un nerv. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele tumorale care s-au atașat de un nerv se pot răspândi în țesuturile din jur prin creșterea de-a lungul nervului. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după tratament.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Invazia limfovasculară este importantă deoarece crește riscul ca tumora să o facă metastazeaza sau răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi noduli limfatici sau plămânii.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt prezente la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Efect de tratament

Dacă ați fost diagnosticat cu liposarcom pleomorf pe a biopsie, vi se poate oferi chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii. Dacă ați primit oricare dintre aceste tratamente înainte de operație, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă în viață (viabilă).

Sunt utilizate diferite sisteme pentru a descrie efectele tratamentului pentru liposarcomul pleomorf. Cel mai frecvent, medicul patolog va descrie procentul de tumoră moartă. Patologii folosesc cuvântul necroză pentru a descrie tumorile moarte (neviabile). O tumoare care prezintă un răspuns la terapie de 90% sau mai mult (adică 90% din tumoră este moartă și 10% sau mai puțin din tumoră este încă în viață) este considerată un răspuns bun la terapie și este asociată cu o tumoare mai bună. prognoză.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase limfatice mici. Din acest motiv, ganglionii limfatici sunt în mod obișnuit îndepărtați și examinați la microscop pentru a căuta celule canceroase. Mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, se numește a metastază.

Celulele canceroase se răspândesc de obicei mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic.

Dacă au fost îndepărtați ganglioni limfatici din corpul dumneavoastră, aceștia vor fi examinați la microscop de către un patolog, iar rezultatele acestei examinări vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație determină stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca urmare, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Câteva definiții utile:

• Pozitiv: Pozitiv înseamnă că au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Gânduri negative: Negativ înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Depozit: Termenul depozit descrie un grup de celule canceroase în interiorul unui ganglion limfatic. Unele rapoarte includ dimensiunea celui mai mare depozit. Un termen similar este „concentrare”.
• Extensie extranodală: Extensie extranodală înseamnă că celulele tumorale au spart prin capsula din exteriorul ganglionului limfatic și s-au răspândit în țesutul din jur.

Stadiul patologic (pTNM)

Stadiul patologic al liposarcomului pleomorf se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru liposarcomul pleomorf

Stadiul tumorii pentru liposarcomul pleomorf variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe la nivelul gâtului i se va da un alt stadiu tumoral decât o tumoare care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Cap și gât

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
• T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Piept, spate sau stomac și brațele sau picioarele (trunchi și extremități)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice)

• T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
• T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv din jurul organului de la care a pornit.
• T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
• T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Retroperitoneu (spațiul din spatele cavității abdominale)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Țesut din jurul ochiului (orbita)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
• T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
• T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Stadiul nodal (pN) pentru liposarcomul pleomorf

Liposarcomului pleomorf i se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale într-un ganglionilor limfatici. Dacă nu se observă celule tumorale în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați, stadiul ganglionar este N0. Dacă celulele tumorale sunt văzute în oricare dintre ganglionii limfatici examinați, stadiul ganglionar devine N1.