Carcinom sinonazal nediferențiat (SNUC)

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
10 Mai, 2023

Ce este carcinomul nediferențiat sinonazal?

Carcinomul sinonazal nediferențiat (SNUC) este un tip de cancer care începe de la celulele care se găsesc în mod normal în interiorul cavității nazale și a sinusurilor paranazale. Această zonă a corpului se numește tractul sinonazal. Carcinomul nediferențiat sinonazal este o boală agresivă cu o stare săracă prognoză.

Se poate răspândi carcinomul sinonazal nediferențiat în alte părți ale corpului?

Da. Celulele tumorale din carcinomul nediferențiat sinonazal se răspândesc de obicei în afara tractului sinonazal în oasele maxilarului, orbitei și baza craniului. Celulele tumorale se deplasează de obicei către noduli limfatici și alte părți mai îndepărtate ale corpului.

Care sunt simptomele carcinomului nediferențiat sinonazal?

Simptomele carcinomului nediferențiat sinonazal includ obstrucția nazală, sângerări nazale recurente, dureri faciale, dureri de cap și modificări ale vederii.

Ce cauzează carcinomul nediferențiat sinonazal?

În comparație cu alte tipuri de cancer ale capului și gâtului, se știe foarte puține despre cauzele carcinomului nediferențiat sinonazal, deși unii pacienți ar fi putut să fi primit radioterapie în trecut pentru un cancer diferit în aceeași zonă a corpului.

Cum se face diagnosticul de carcinom nediferențiat sinonazal?

Diagnosticul de carcinom sinonazal nediferențiat se face de obicei după ce o mică probă de țesut este îndepărtată din organism printr-o procedură numită biopsie. Țesutul este apoi trimis unui patolog care îl examinează la microscop.

Cum arată carcinomul nediferențiat sinonazal la microscop?

Când este examinat la microscop, carcinomul nediferențiat sinonazal este format din celule care nu seamănă deloc cu celulele normale, sănătoase. Aceste celule sunt descrise ca nediferențiate, deoarece celulele nu prezintă nicio dovadă de maturizare sau „diferențiere” într-unul dintre numeroasele tipuri de celule care se găsesc în mod normal în organism. Număr mare de figuri mitotice (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale) și zone de necroză (moartea celulară) poate fi de asemenea observată.

Ce alte teste pot fi efectuate pentru a confirma diagnosticul?

Patologul dumneavoastră poate efectua un test numit imunohistochimie pe țesutul din tumoră înainte de a pune diagnosticul de carcinom nediferențiat sinonazal. Celulele tumorale din carcinomul nediferențiat sinonazal sunt de obicei pozitive (reactive) pentru proteinele numite keratine, inclusiv pan-citokeratina, keratina cu greutate moleculară mică și citokeratina 8/18 (CK8/18).

Celulele tumorale sunt de obicei negative (nereactive) pentru citocheratina 5 (CK5), p40, sinaptofizina, și cromogranină, deși oricare dintre acestea poate fi descris ca focal pozitiv. Raportul dvs. poate descrie, de asemenea, celulele canceroase ca fiind negative pentru p16, EBER, S100 și CD45.

Ce este invazia perineurală și de ce este importantă?

Invazia perineurală este un termen folosit de patologi pentru a descrie celulele canceroase atașate sau în interiorul unui nerv. Un termen similar, invazie intraneurală, este folosit pentru a descrie celulele canceroase din interiorul unui nerv. Nervii sunt ca fire lungi formate din grupuri de celule numite neuroni. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi nervul pentru a se răspândi în organele și țesuturile din jur. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după intervenție chirurgicală. Dacă se observă o invazie perineurală, aceasta va fi inclusă în raportul dumneavoastră.

Ce este invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele canceroase au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Vasele limfatice se conectează cu mici organe imunitare numite noduli limfatici care se găsesc în tot corpul. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele canceroase pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii. Dacă se observă o invazie limfovasculară, aceasta va fi inclusă în raportul dumneavoastră.

Margini

În patologie, o margine este marginea unui țesut care este tăiată la îndepărtarea unei tumori din corp. Marginile descrise într-un raport de patologie sunt foarte importante pentru că vă spun dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte din tumoră a fost lăsată în urmă. Starea marjei va determina ce tratament suplimentar (dacă există) aveți nevoie.

Cele mai multe rapoarte de patologie descriu doar marginile după o procedură chirurgicală numită extirpare or rezecţie a fost efectuată cu scopul de a îndepărta întreaga tumoră. Din acest motiv, marginile nu sunt de obicei descrise după o procedură numită a biopsie se efectuează cu scopul de a îndepărta doar o parte a tumorii. Deoarece carcinomul nediferențiat sinonazal este adesea îndepărtat în mai multe bucăți, este posibil ca patologul dumneavoastră să nu poată evalua în mod fiabil marginile tumorii. Din acest motiv, majoritatea rapoartelor de patologie pentru carcinomul nediferențiat sinonazal nu au informații despre margini.

Patologii examinează cu atenție marginile pentru a căuta celule tumorale la marginea tăiată a țesutului. Dacă celulele tumorale sunt văzute la marginea tăiată a țesutului, marginea va fi descrisă ca pozitivă. Dacă nu se observă celule tumorale la marginea tăiată a țesutului, o marjă va fi descrisă ca fiind negativă. Chiar dacă toate marginile sunt negative, unele rapoarte de patologie vor oferi, de asemenea, o măsurare a celulelor tumorale cele mai apropiate de marginea tăiată a țesutului.

O marjă pozitivă (sau foarte apropiată) este importantă, deoarece înseamnă că celulele tumorale pot fi lăsate în urmă în corpul dumneavoastră atunci când tumora a fost îndepărtată chirurgical. Din acest motiv, pacienților care au o marjă pozitivă li se poate oferi o altă intervenție chirurgicală pentru a îndepărta restul tumorii sau radioterapie în zona corpului cu marginea pozitivă.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase mici numite limfatice. Celulele canceroase din carcinomul cu celule acinice de obicei nu se răspândesc la ganglionii limfatici și, din acest motiv, ganglionii limfatici nu sunt întotdeauna îndepărtați în același timp cu tumora. Cu toate acestea, atunci când ganglionii limfatici sunt îndepărtați, aceștia vor fi examinați la microscop și rezultatele vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Ganglionii limfatici de la gât sunt uneori îndepărtați în același timp cu tumora principală într-o procedură numită disecție a gâtului. Ganglionii limfatici îndepărtați provin de obicei din diferite zone ale gâtului și fiecare zonă se numește nivel. Nivelurile din gât includ 1, 2, 3, 4 și 5. Raportul dumneavoastră de patologie va descrie adesea câți ganglioni limfatici au fost observați la fiecare nivel trimis pentru examinare. Ganglionii limfatici de pe aceeași parte cu tumora sunt numiți ipsilaterali, în timp ce cei de pe partea opusă a tumorii sunt numiți contralaterali.

Celulele canceroase se răspândesc, de obicei, mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic. Cele mai multe rapoarte vor include numărul total de ganglioni limfatici examinați, unde în organism au fost găsiți ganglionii limfatici și numărul (dacă există) care conțin celule canceroase. Dacă celulele canceroase au fost observate într-un ganglion limfatic, va fi inclusă și dimensiunea celui mai mare grup de celule canceroase (descris adesea ca „focalizare” sau „depozit”).

Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație este utilizată pentru a determina stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca rezultat, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca pozitiv?

Patologii folosesc adesea termenul „pozitiv” pentru a descrie un ganglion limfatic care conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care conține celule canceroase poate fi numit „pozitiv pentru malignitate” sau „pozitiv pentru carcinom metastatic”.

Ce înseamnă dacă un ganglion limfatic este descris ca fiind negativ?

Patologii folosesc adesea termenul „negativ” pentru a descrie un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase. De exemplu, un ganglion limfatic care nu conține celule canceroase poate fi numit „negativ pentru malignitate” sau „negativ pentru carcinom metastatic”.

Ce înseamnă extensia extraganglionară?

Toți ganglionii limfatici sunt înconjurați de un strat subțire de țesut numit capsulă. Extensia extraganglionară înseamnă că celulele canceroase din ganglionul limfatic au spart prin capsulă și s-au răspândit în țesutul din afara ganglionului limfatic. Extensia extraganglionară este importantă deoarece crește riscul ca tumora să recrească în aceeași locație după intervenție chirurgicală. Pentru unele tipuri de cancer, extensia extraganglionară este, de asemenea, un motiv pentru a lua în considerare un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapia sau radioterapia.

Care este stadiul patologic (pTNM) pentru carcinomul nediferențiat sinonazal?

Stadiul patologic al carcinomului sinonazal nediferențiat se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional, creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (pT), noduli limfatici (pN) și la distanță metastatic boala (pM) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru tumorile care debutează în cavitatea nazală sau sinusul etmoid

Aceste tumori au un stadiu tumoral între 1 și 4. Stadiul tumorii se bazează pe cât de departe s-a răspândit tumora în afara cavității nazale sau a sinusului etmoid.

• T1 – Tumoarea este limitată la cavitatea nazală sau sinusul etmoid. Nu s-a extins în oasele din jur.
• T2 – Tumora s-a extins din cavitatea nazală sau sinusul etmoidal.
• T3 – Tumoarea s-a răspândit în peretele sau podeaua orbitei (cavitatea care ține ochiul), sinusul maxilar, palatul (cerful gurii) sau placa cribriformă (o zonă din partea superioară a cavității nazale).
• T4 – Tumoarea s-a extins la ochi, pielea nasului sau obrazului, cavitatea craniană (spațiul care deține creierul), plăcile pterigoide (oasele din fundul cavității craniene), sinusurile sfenoide sau frontale.

Stadiul tumoral (pT) pentru tumorile care debutează în sinusul maxilarului

Aceste tumori au un stadiu tumoral între 1 și 4. Stadiul tumorii se bazează pe cât de departe s-a răspândit tumora în afara sinusului maxilar.

• T1 – Tumora este limitată la sinusul maxilar. Nu s-a extins în oasele din jur.
• T2 – Tumora s-a extins din cavitatea nazală sau sinusul etmoidal.
• T3 – Tumoarea s-a răspândit în osul din spatele sinusului maxilar, țesuturile subcutanate, podeaua sau peretele orbitei (cavitatea care ține ochiul), fosa pterigoidiană sau sinusurile etmoide.
• T4 – Tumoarea s-a extins la ochi, pielea nasului sau obrazului, cavitatea craniană (spațiul care deține creierul), plăcile pterigoide (oasele din fundul cavității craniene), sinusurile sfenoide sau frontale.

Stadiul nodal (pN) pentru tumorile care debutează în cavitatea nazală sau sinusurile paranazale

Aceste tumori au un stadiu nodal între 0 și 3 pe baza următoarelor trei caracteristici:

1. Numărul de noduli limfatici care conțin celule canceroase.
2. Dimensiunea depozitului tumoral.
3. Indiferent dacă ganglionii limfatici cu celule canceroase sunt pe aceeași parte (ipsilaterală) sau pe partea opusă (contralaterală) a tumorii.

Stadiul ganglionar va fi mai mare dacă oricare dintre depozitele tumorale este mai mare de 3 cm, mai mult de un ganglion limfatic conține celule canceroase, celulele canceroase se găsesc în ganglionii limfatici de ambele părți ale gâtului și dacă oricare dintre ganglionii limfatici prezintă extraganglioni. extensie.

Dacă nu se găsesc celule canceroase în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați, stadiul ganglionar este N0.

Dacă nu sunt supuși ganglionilor limfatici pentru examinare patologică, ganglionul nu poate fi determinat și stadiul este listat ca NX.

Stadiul metastatic (pM) pentru carcinomul nediferențiat sinonazal

Carcinomului nediferențiat sinonazal i se acordă un stadiu de metastază (pM) de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor canceroase la un loc îndepărtat în organism (de exemplu plămânii). Stadiul metastatic poate fi determinat numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este prezent rar, stadiul metastazei nu poate fi determinat și este listat ca MX.