Limfom limfocitar mic (SLL)

de Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Martie 2, 2022

Ce este limfomul limfocitar mic?

Limfomul limfocitar mic (SLL) este un tip de cancer care începe de la celule imunitare specializate numite Celulele B. Boala implică adesea mici organe imunitare numite noduli limfatici dar poate fi găsit în orice organ solid din tot corpul.

Care sunt simptomele limfomului limfocitar mic?

Simptomele limfomului limfocitar mic (SLL) pot fi ușoare și mulți pacienți nu prezintă niciun simptom decât mai târziu în cursul bolii. Pentru mulți oameni, boala va fi descoperită în timpul unui test de sânge de rutină.

Semnele și simptomele comune ale SLL includ:

• Umflat noduli limfatici care poate fi simțit la gât, inghinal sau sub braț.
• Splina mărită.
• Oboseală, scădere în greutate, febră sau transpirații nocturne.
• Infecții frecvente și prelungite.
• Creșterea vânătăilor sau a sângerării.

Care este diferența dintre limfomul limfocitar mic și leucemia limfocitară cronică?

Când sunt examinate la microscop, celulele tumorale din SLL arată la fel ca celulele tumorale găsite într-un alt tip de cancer numit leucemie limfocitară cronică (LLC). Singura diferență reală dintre LLC și SLL este locul în care se găsesc celulele tumorale. Când celulele tumorale sunt găsite în noduli limfatici și alte organe solide, dar nu în sânge boala se numește SLL. Când celulele tumorale sunt găsite în sânge, boala se numește LLC. Din cauza acestor diferențe, SLL este clasificat ca un tip de limfom în timp ce LLC este clasificată ca un tip de leucemie.

Pacienții care prezintă SLL pot dezvolta în cele din urmă LLC, sau invers, iar pacienții se pot prezenta cu ambele în același timp. Din acest motiv, boala este adesea descrisă sub denumirea de CLL/SLL.

Cum se pune diagnosticul limfomului limfocitar mic?

Diagnosticul de SLL poate fi pus după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită a biopsie sau un extirpare. Mărit noduli limfatici sunt adesea eșantionate pentru a căuta SLL.

Cum arată limfomul limfocitar mic la microscop?

Când este examinată la microscop, tumora este de obicei alcătuită din celule mici. Când tumora se găsește într-un ganglion limfatic, celulele tumorale înlocuiesc de obicei țesutul normal al ganglionilor limfatici. Unele celule tumorale mai mari pot fi observate în grupuri rotunde numite centre de proliferare.

Ce alte teste efectuează patologii pentru a confirma diagnosticul de limfom limfocitar mic?

imunohistochimie

Patologul dumneavoastră va efectua un test numit imunohistochimie pentru a afla mai multe despre tumoră și pentru a exclude alte boli care pot arăta similar cu SLL la microscop. Imunohistochimia este un test care permite patologilor să vadă diferitele tipuri de proteine ​​produse de celule dintr-o probă de țesut. Când celulele produc o proteină, patologii descriu rezultatul ca pozitiv sau reactiv. Când celulele nu produc proteina, rezultatul este descris drept negativ sau non reactiv.

Deoarece celulele canceroase din SLL provin din celule imunitare specializate numite limfocite B, ele produc proteine ​​produse în mod normal de acest tip de celulă. Aceste proteine ​​includ CD20, CD19, PAX5 și CD79a. Expresia CD20 este de obicei mai slabă decât limfocitele B normale, sănătoase. Celulele canceroase produc de obicei CD5, CD23, CD43 și LEF1. CD10 și CyclinD1 se găsesc în alte tipuri de limfoame cu celule B și nu sunt produse de celulele canceroase din LLC/SLL.

Citometrie în flux

Citometrie în flux este un test special care este utilizat pentru a examina celulele imune dintr-o probă de sânge, măduvă osoasă sau țesut. Un alt nume pentru acest test este imunofenotiparea fluxului. Spre deosebire de alte tipuri de teste de laborator, citometria în flux poate examina foarte rapid milioane de celule individuale și poate colecta informații despre fiecare celulă. Informațiile colectate includ dimensiunea și forma celulei și tipurile de proteine ​​produse de fiecare celulă.

Când sunt examinate prin citometrie în flux, celulele tumorale din SLL vor prezenta o expresie puternică a proteinei CD200. Exprimarea proteinei CD38 în mai mult de 30% din celulele tumorale poate fi asociată cu o boală mai agresivă.

Teste moleculare

Fiecare celulă din corpul tău conține un set de instrucțiuni care îi spun celulei cum să se comporte. Aceste instrucțiuni sunt scrise într-un limbaj numit ADN și instrucțiunile sunt stocate pe 46 de cromozomi din fiecare celulă. Deoarece instrucțiunile sunt foarte lungi, ele sunt împărțite în secțiuni numite gene și fiecare genă spune celulei cum să producă o bucată din mașină numită proteină.

Patologii testează modificările care implică cromozomi prin realizarea hibridizării fluorescențe in situ (FISH). Când FISH este efectuat pe SLL, poate fi găsit un număr anormal de cromozomi. Testul poate arăta, de asemenea, că o bucată dintr-un cromozom a fost pierdută.

Cele mai frecvente modificări observate în SLL sunt:

• Trisomia 12 - Celulele canceroase au o copie suplimentară a cromozomului 12.
• Deleția 13q – O parte din cromozomul 13 este pierdută.
• 11q23 sau ATM – O parte din cromozomul 11 ​​este pierdută.
• Ștergerea 17p – O parte a cromozomului 17 este pierdută. Materialul genetic pierdut include o genă numită TP53.

Tumorile care au pierdut o parte din cromozomul 11 ​​sau cromozomul 17 și cele care prezintă modificări complexe (câștiguri sau pierderi multiple) se pot comporta mai agresiv decât tumorile fără aceste modificări.

Unele tumori vor prezenta o modificare (o mutație) a unei gene numită lanț greu de imunoglobuline. Această genă produce o proteină care ajută celulele B să recunoască proteinele străine din organism (cum ar fi cele de pe viruși). Tumorile cu această mutație sunt mai puțin agresive și pot avea un prognostic mai favorabil comparativ cu tumorile fără mutație.

Ce înseamnă transformarea și de ce este importantă în limfomul limfocitar mic?

În timp, SLL se poate transforma într-un tip mai agresiv de limfom. Patologii numesc aceasta o transformare. Patologul dumneavoastră va examina cu atenție proba pentru a căuta orice dovadă de transformare.

SLL se poate transforma într-unul din trei moduri:

1. Transformare prolimfocitoida.
2. Limfom difuz cu celule B mari.
3. Limfomul Hodgkin clasic.

Deoarece aceste afecțiuni sunt mai agresive, necesită un tratament diferit față de LLC/SLL fără transformare.