Raportul dumneavoastră de patologie pentru tumora fibroasă solitară

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 3, 2022

Ce este o tumoră fibroasă solitară?

O tumoare fibroasă solitară (SFT) este un tip de tumoare care se dezvoltă din celulele care se găsesc în mod normal în țesutul conjunctiv. Majoritatea se comportă ca tumori necanceroase, dar unele se pot comporta într-o manieră agresivă, care este mai asemănătoare cu cancerul. Patologul dumneavoastră vă va examina cu atenție proba de țesut pentru a căuta caracteristici care vă vor ajuta să preziceți cum se va comporta tumora în timp.

Ce cauzează o tumoră fibroasă solitară?

SFT este cauzată de fuziunea (combinația) a două gene, NAB2 și STAT6. Noua genă de fuziune duce la producerea de proteine ​​care permit celulelor tumorale să crească și să se dividă. În acest moment, medicii nu știu ce cauzează formarea genei de fuziune NAB2-STAT6.

Care sunt simptomele unei tumori fibroase solitare?

Majoritatea SFT nu provoacă niciun simptom până când tumora devine suficient de mare pentru a pune presiune asupra organelor și țesuturilor normale din jur. Când se întâmplă acest lucru, simptomele depind de localizarea tumorii. Tumorile din abdomen pot provoca dureri abdominale, balonare și constipație. Tumorile din pelvis pot face dificilă urinarea. Tumorile la nivelul capului și gâtului pot provoca dureri de cap, dureri și presiune sinusurilor, congestie nazală și modificări ale vederii.

Unde se găsesc în mod normal tumorile fibroase solitare?

Aceste tumori apar de obicei la adulți și se pot dezvolta oriunde în organism. Locațiile comune includ extremitățile (brațele și picioarele), abdomenul, pelvisul și capul și gâtul. SFT-urile se dezvoltă adesea adânc în interiorul corpului, ceea ce le face dificil de văzut fără imagistica medicală, cum ar fi o scanare CT sau RMN.

Este o tumoare fibroasă solitară un tip de cancer?

Majoritatea SFT se comportă ca tumori necanceroase. Cu toate acestea, 10 – 30% dintre tumori se vor comporta mai mult ca cancerele prin recreșterea în locația inițială sau răspândindu-se în alte părți ale corpului în timp. După examinarea tumorii la microscop, patologii calculează un scor de evaluare a riscului pentru a ajuta la prezicerea dacă tumora se va răspândi sau va crește (vezi evaluarea riscului de mai jos).

Cum se pune diagnosticul tumorii fibroase solitare?

Diagnosticul este de obicei pus după ce o mică probă de tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită a biopsie. Proba de țesut este apoi trimisă unui patolog care o examinează la microscop. Teste suplimentare precum imunohistochimie și teste moleculare precum hibridizare fluorescentă in situ (FISH) sau secvențierea de generație următoare (NGS) poate fi, de asemenea, efectuată pentru a căuta gena de fuziune NAB2-STAT6 și a confirma diagnosticul. În unele situații, diagnosticul se pune după ce întreaga tumoră este îndepărtată chirurgical printr-o procedură numită an extirpare or rezecţie.

Ce înseamnă stratificarea riscului pentru tumorile fibroase solitare?

Stratificarea riscului (numită și evaluarea riscului) este o metodă utilizată pentru a prezice modul în care se va comporta un SFT în timp. Stratificarea riscului poate fi efectuată numai după ce tumora a fost examinată la microscop de către un patolog. Stratificarea riscului utilizează o combinație de informații clinice și patologice, inclusiv vârsta dvs., dimensiunea tumorii, necroză (un tip de moarte celulară tumorală) și mitoze (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale). Fiecăreia dintre aceste variabile i se acordă un număr de puncte (de la 0 la 3), iar numărul total de puncte este utilizat pentru a determina riscul ca tumora să metastazeze (se răspândească) în altă parte a corpului. Utilizând sistemul, riscul este împărțit în trei niveluri – scăzut (0 – 3 puncte), intermediar (4 sau 5 puncte) și ridicat (6 sau 7 puncte).

Ce este o tumoră fibroasă solitară malignă?

SFT malign este un termen folosit pentru a descrie o tumoare care prezintă caracteristici maligne (canceroase) definitive. Acest termen poate fi folosit și pentru a descrie un SFT care deja a metastazat (răspândit) în alte părți ale corpului.

Cum arată o tumoare fibroasă solitară la microscop?

La microscop, celulele tumorale ale SFT arată similar cu celulele care alcătuiesc țesutul conjunctiv fibros normal. Aceste celule se numesc fibroblaste. Fibroblastele dintr-o tumoră fibroasă solitară sunt aranjate în ceea ce patologii descriu ca un „model fără model”. O mulțime de vase de sânge mici ramificate sunt, de asemenea, văzute în tumoare. Patologii descriu uneori aceste vase de sânge mici ca având un model vascular „asemănător cu hemangiopericitom” sau „corn de cerb”.

Cum se măsoară dimensiunea tumorii și de ce este importantă?

Dimensiunea tumorii poate fi măsurată numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată chirurgical. Tumora este de obicei măsurată în trei dimensiuni, dar numai cea mai mare dimensiune va fi inclusă în raportul dumneavoastră. De exemplu, dacă tumora măsoară 5.0 cm pe 3.2 cm pe 1.1 cm, raportul poate descrie dimensiunea tumorii ca fiind de 5.0 cm în cea mai mare dimensiune. Dimensiunea tumorii este importantă deoarece este utilizată pentru a determina scorul de evaluare a riscului (vezi mai sus).

Ce înseamnă extensia tumorii?

Majoritatea SFT sunt de obicei tumori bine definite, ceea ce înseamnă că sunt separate de țesutul normal din jur. Cu toate acestea, tumorile cu caracteristici canceroase pot crește în sau în jurul mușchilor, oaselor și vaselor de sânge vecine. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina mostre din țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule tumorale. Orice organe sau țesuturi din jur care conțin celule tumorale vor fi descrise în raportul dumneavoastră.

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, marginile pot include oase, mușchi, vase de sânge și nervi care au fost tăiați pentru a îndepărta tumora din corp. Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii.

O margine este numită negativă atunci când nu există celule tumorale la marginea țesutului tăiat. O marjă se numește pozitivă atunci când există celule tumorale la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapară în același loc după tratament (recurență locală).

Ce înseamnă efectul tratamentului?

Dacă ați primit chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii, medicul patolog va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră era încă în viață la momentul în care a fost îndepărtată din organism. Patologii folosesc termenul viabil pentru a descrie țesutul care era încă în viață în momentul în care a fost îndepărtat din organism. În contrast, patologii folosesc termenul non-viabil pentru a descrie țesutul care nu era în viață în momentul în care a fost îndepărtat din organism. Cel mai frecvent, patologul dumneavoastră va descrie procentul de tumori care nu sunt viabile.

Ce este invazia perineurală?

Invazia perineurală înseamnă că celulele tumorale au fost văzute atașate la un nerv. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele tumorale care s-au atașat de un nerv se pot răspândi în țesuturile din jur prin creșterea de-a lungul nervului. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după tratament.

Ce este invazia limfovasculară?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele tumorale pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii. SFT arată foarte rar invazie limfovasculară. Cu toate acestea, atunci când este găsit, este asociat cu un risc mai mare ca celulele tumorale să se răspândească noduli limfatici.