Pneumonie interstițială obișnuită (UIP)

de Katherina Baranova MD și Matt Cecchini MD PhD FRCPC
Octombrie 3, 2022

Ce este pneumonia interstițială obișnuită?

Pneumonia interstițială este un grup de boli în care inflamaţie si fibroză deteriora micile spații umplute cu aer din interiorul plămânilor numite alveole. În timp, deteriorarea duce la cicatrici care împiedică plămânii să funcționeze corect. Deși se folosește cuvântul pneumonie, aceasta nu înseamnă că există o infecție în plămân, ci mai degrabă este folosit ca termen general care se referă la o anomalie a plămânului. Pneumonia interstițială obișnuită (UIP) este cel mai frecvent tipar de boală, iar cicatricile cauzate de UIP pot fi observate la imagistică, cum ar fi o scanare CT și la microscop. De fapt, diagnosticul de UIP poate fi adesea făcut doar cu imagistica. Raportul radiologic pentru UIP descrie adesea cicatrici severe (fibroză) care pot fi mai grave la părțile exterioare (periferie) și inferioare (baze) ale plămânilor. Radiologii folosesc adesea termenul „schimbare de fagure” pentru a descrie modificările observate de obicei în UIP. Aceasta oglindește ceea ce poate fi văzut la microscop.

Ce cauzează pneumonia interstițială obișnuită?

UIP este un tipar de leziune care este observată într-o serie de afecțiuni, inclusiv tulburări ale țesutului conjunctiv care pot afecta plămânii și alte părți ale corpului. Modelul de leziune UIP poate fi observat și în toxicitatea medicamentului și în cazurile de fibroză pulmonară familială. În multe cazuri de UIP, nu există o cauză specifică identificată și aceste cazuri sunt denumite fibroză pulmonară idiopatică (FPI). Înainte de a pune diagnosticul de FPI, medicul dumneavoastră va lua în considerare simptomele dumneavoastră, istoricul medical și orice medicamente pe care le luați sau le-ați luat în trecut. Există terapii noi care au o anumită capacitate de a încetini fibroza și cicatricile observate în IPF. Din păcate, în ciuda acestor tratamente, majoritatea pacienților vor avea fibroză progresivă și înrăutățirea funcției pulmonare în timp.

Cum pun patologii acest diagnostic?

Unii pacienți cu simptome de boală pulmonară interstițială vor fi supuși unei proceduri numite a biopsie unde se ia o bucată de țesut din plămân. Proba de țesut va fi apoi trimisă unui patolog pentru a căuta modificările UIP la microscop.

Acest tip de biopsie se efectuează de obicei în sala de operație și se numește biopsie chirurgicală în pană. Uneori, poate fi efectuat un alt tip de biopsie numită criobiopsie. Acest tip de biopsie folosește un bronhoscop specializat pentru a îngheța o cantitate mică de țesut care poate fi îndepărtată și studiată de patolog la microscop. Patologul dumneavoastră poate comanda teste speciale care vă vor ajuta să determinați dacă modelul leziunii poate fi explicat de o altă cauză. Biopsiile mai mici din ace, cum ar fi biopsiile cu acul central și aspirațiile cu ac fin, nu oferă suficient material pentru a face diagnosticul de UIP, iar patologii recomandă împotriva efectuării acestor proceduri la pacienții cu simptome de boală pulmonară interstițială. Uneori, caracteristicile unei alte afecțiuni numite leziune pulmonară acută poate fi văzut în același timp cu modificările UIP. Acest lucru este adesea observat la pacienții care au experimentat recent o agravare bruscă a simptomelor.

Cum arată pneumonia interstițială obișnuită la microscop?

Când o probă de țesut este examinată la microscop, patologul dumneavoastră va căuta cicatrici care implică unele zone ale plămânului, în timp ce alte zone par normale. Patologii descriu adesea aceste tipuri de modificări care implică unele, dar nu toate, țesutului ca neregulate sau focale. Cicatricea este de obicei cea mai gravă în apropierea părților exterioare și inferioare ale plămânului și sub un țesut subțire, un strat numit pleura care căptușește suprafața exterioară a plămânilor.

Daunele cauzate de UIP schimbă aspectul normal al plămânilor. Alveolele normale bine organizate (spațiile aeriene) sunt înlocuite cu spații mari deschise care se conectează pentru a forma un model similar cu un fagure. În loc de pneumocite, spațiile mari deschise sunt adesea căptușite de specialiști celule epiteliale care se găsesc în mod normal în căile respiratorii mari care duc în plămâni. Patologii descriu această schimbare ca metaplastic bronhial epiteliu.

Daunele pe care le provoacă UIP în plămâni au loc lent în timp. Când este examinat la microscop, patologul dumneavoastră va vedea diferite faze ale fibroză cu zone ale plămânilor care au fost lezate în trecut și zone care abia încep să fie afectate de boală. Patologii descriu acest lucru ca fiind temporal eterogenitate.

Zonele plămânilor care au fost deteriorate în trecut vor prezenta fibroză densă, care este modul în care patologii descriu aspectul unei cicatrici la microscop. Cicatricea împiedică țesutul pulmonar să funcționeze corect.

Zonele plămânilor care abia încep să fie deteriorate de boală vor prezenta grupuri mici de celule specializate numite fibroblaste. Patologii descriu aceasta ca o proliferare a fibroblastelor libere, deoarece celulele sunt mai puțin strânse decât într-o cicatrice matură. Grupurile de fibroblaste se găsesc adesea în apropierea zonelor plămânilor care arată normal și sănătos. Se crede că aceste focare fibroblastice (singular: focar fibroblastic) reprezintă zone de progresie activă a bolii.

Patologii descriu aspectul plămânului deteriorat amestecat cu zone de plămân normal și sănătos ca fiind spațial eterogenitate. Atât eterogenitatea spațială, cât și cea temporală sunt caracteristici comune ale UIP.