Liposarcom bine diferențiat

de Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 10, 2024

Context:

Liposarcomul bine diferențiat este un tip de cancer care se dezvoltă din celulele adipoase. Spre deosebire de grăsimea normală, celulele dintr-un liposarcom bine diferențiat au forme și dimensiuni anormale, dar seamănă totuși cu celulele adipoase normale la microscop. Acest tip de cancer are de obicei o creștere lentă și este mai puțin probabil să se răspândească în alte părți ale corpului, comparativ cu alte tipuri de sarcoame. Liposarcomul bine diferențiat apare cel mai frecvent în țesuturile moi profunde ale membrelor, abdomenului sau retroperitoneului (spațiul din spatele organelor abdominale).

Care sunt simptomele liposarcomului bine diferențiat?

Simptomele liposarcomului bine diferențiat depind de localizarea tumorii.

Simptomele comune includ:

• Un nodul nedureros: Adesea, primul semn de liposarcom bine diferențiat este un nodul sau o masă care poate fi simțită sub piele. De obicei este nedureroasă.
• Umflătură: Zona din jurul tumorii se poate umfla.
• Presiune sau disconfort: Dacă tumora crește, poate apăsa organele, nervii sau mușchii din apropiere, provocând disconfort sau durere.
• Dificultate la deplasare: Tumorile la nivelul membrelor pot cauza dificultăți în mișcarea brațului sau piciorului afectat.

Ce cauzează liposarcomul bine diferențiat?

Liposarcomul bine diferențiat este cauzat de modificări genetice ale celulelor adipoase care le fac să crească necontrolat. Cea mai frecventă modificare genetică găsită în acest tip de cancer este amplificarea (o creștere a numărului de copii) a unei gene numite MDM2. Această modificare genetică joacă un rol cheie în dezvoltarea tumorii prin interferarea cu controalele normale care țin în frâu creșterea celulelor. Liposarcomul bine diferențiat nu este de obicei moștenit, adică nu se manifestă în familii.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul de liposarcom bine diferențiat se face de obicei după a biopsie sau îndepărtarea chirurgicală a tumorii. O patolog examinează proba de țesut la microscop pentru a căuta caracteristici care sunt caracteristice liposarcomului bine diferențiat. Teste suplimentare, cum ar fi imunohistochimie (IHC) sau un test special numit PEȘTE, poate fi efectuată și pentru a confirma diagnosticul prin detectarea modificărilor genetice asociate cu tumora.

Cum arată liposarcomul bine diferențiat la microscop?

La microscop, liposarcomul bine diferențiat este format din celule adipoase anormale care seamănă încă într-o oarecare măsură cu celulele adipoase normale. Celulele tumorale sunt adesea mai mari decât celulele adipoase normale și au forme mai neregulate. The nuclee (centrele de control ale celulelor) în aceste celule tumorale pot fi mărite și neregulate, ceea ce este o caracteristică cheie pe care patologii o caută atunci când diagnostichează acest tip de cancer. celule adipoase imature numite lipoblastele poate fi de asemenea văzută. Aceste celule au nuclei mai proeminenti și pot varia în dimensiune și formă. Pot exista si zone de fibroză (îngroșarea și cicatrizarea țesutului conjunctiv) în cadrul tumorii.

Sistemul de clasificare a sarcomului al Federației Franceze a Centrelor de Cancer (FNCLCC)

Sistemul de clasificare a sarcomului al Federației Franceze a Centrelor de Cancer, sau FNCLCC, este un sistem pe care patologii îl folosesc pentru a clasifica sarcoame, inclusiv liposarcom bine diferențiat. Gradul ajută la prezicerea modului în care tumora este probabil să se comporte, inclusiv cât de repede ar putea crește și dacă s-ar putea răspândi în alte părți ale corpului.

Sistemul FNCLCC atribuie un scor tumorii pe baza a trei componente:

• Activitate mitotică: Aceasta se referă la numărul de celule care se împart activ în tumoră. Patologii numără numărul de figuri mitotice (celule în proces de divizare) într-o zonă care măsoară 10 câmpuri de mare putere la microscop. Scorul pentru activitatea mitotică poate varia de la 1 la 3, un scor mai mare indicând o diviziune celulară mai frecventă și o tumoră potențial mai agresivă.
• Necroză: Necroză se referă la zonele tumorii în care celulele au murit. Scorul pentru necroză variază, de asemenea, de la 1 la 3, un scor mai mare indicând o necroză mai extinsă, ceea ce sugerează de obicei o tumoră mai agresivă.
• Diferenţiere: Diferențierea se referă la cât de mult arată celulele tumorale ca celulele adipoase normale. În sistemul FNCLCC, tuturor liposarcoamelor bine diferențiate li se acordă un scor de diferențiere de 1, deoarece celulele tumorale seamănă în continuare foarte mult cu celulele adipoase normale.

Scorurile de la aceste trei componente sunt adăugate împreună pentru a da tumorii un grad general, care poate varia de la gradul 1 (grad scăzut) până la gradul 3 (gradul ridicat). Un grad mai mare indică o tumoare mai agresivă.

Hibridizare fluorescentă in situ (FISH)

Hibridizare fluorescentă in situ (FISH) este un test special de laborator care este utilizat pentru a detecta modificări genetice specifice în celulele tumorale. Pentru liposarcomul bine diferențiat, FISH este utilizat în mod obișnuit pentru a evalua amplificarea MDM2 gena. În acest test, sonde fluorescente sunt utilizate pentru a se atașa la gena MDM2 în celulele tumorale. Dacă gena este amplificată, sondele vor arăta multe copii ale genei, confirmând diagnosticul de liposarcom bine diferențiat. Acest test este important deoarece amplificarea MDM2 este o caracteristică cheie care distinge liposarcomul bine diferențiat de alte tipuri de tumori care pot arăta similare la microscop.

Dimensiunea tumorii

Dimensiunea tumorii este importantă deoarece tumorile mai mici de 5 cm sunt mai puțin susceptibile de a se răspândi în alte părți ale corpului și sunt asociate cu o mai bună prognoză. Mărimea tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Extensie tumorală

Cele mai bine diferențiate liposarcoame apar într-o zonă a corpului care conține grăsime normală. Cu toate acestea, în timp, tumora poate crește în organele și țesuturile din jur. Aceasta se numește extensie tumorală. Patologul dumneavoastră va examina mostre din organele și țesuturile din jur la microscop pentru a căuta celule tumorale. Orice organe sau țesuturi din jur care conțin celule tumorale vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Extinderea tumorii în organele sau țesuturile înconjurătoare crește stadiul tumoral patologic (pT).

Invazie perineurala

Invazia perineurală înseamnă că celulele tumorale au fost văzute atașate la un nerv. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corp și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele tumorale care s-au atașat de un nerv se pot răspândi în țesuturile din jur prin creșterea de-a lungul nervului. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după tratament.

Invazie limfovasculară

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Invazia limfovasculară este importantă deoarece crește riscul ca tumora să o facă metastazeaza sau răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi noduli limfatici sau plămânii.

Margini

În patologie, o margine este marginea țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale tumorale. Starea marginii într-un raport de patologie este importantă, deoarece indică dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată sau dacă o parte a fost lăsată în urmă. Aceste informații ajută la determinarea necesității unui tratament suplimentar.

Patologii evaluează de obicei marginile în urma unei proceduri chirurgicale, cum ar fi un extirpare or rezecţie, care îndepărtează întreaga tumoră. Marjele nu sunt de obicei evaluate după a biopsie, care îndepărtează doar o parte a tumorii. Numărul de margini raportate și dimensiunea lor - cât de mult țesut normal este între tumoare și marginea tăiată - variază în funcție de tipul de țesut și de localizarea tumorii.

Patologii examinează marginile pentru a verifica dacă celulele tumorale sunt prezente la marginea tăiată a țesutului. O marjă pozitivă, unde se găsesc celule tumorale, sugerează că unele tipuri de cancer pot rămâne în organism. În schimb, o marjă negativă, fără celule tumorale la margine, sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. Unele rapoarte măsoară și distanța dintre cele mai apropiate celule tumorale și margine, chiar dacă toate marginile sunt negative.

Efect de tratament

Dacă ați fost diagnosticat cu liposarcom bine diferențiat pe a biopsie, vi se poate oferi chimioterapie și/sau radioterapie înainte de operația de îndepărtare a tumorii. Dacă ați primit oricare dintre aceste tratamente înainte de operație, patologul dumneavoastră va examina tot țesutul trimis la patologie pentru a vedea cât de mult din tumoră este încă în viață (viabilă).

Sunt utilizate diferite sisteme pentru a descrie efectele tratamentului pentru liposarcomul bine diferențiat. Cel mai frecvent, medicul patolog va descrie procentul de tumoră moartă. Patologii folosesc cuvântul necroză pentru a descrie tumorile moarte (neviabile). O tumoare care prezintă un răspuns la terapie de 90% sau mai mult (adică 90% din tumoră este moartă și 10% sau mai puțin din tumoră este încă în viață) este considerată un răspuns bun la terapie și este asociată cu o tumoare mai bună. prognoză.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la o tumoare la ganglionii limfatici prin vase limfatice mici. Din acest motiv, ganglionii limfatici sunt în mod obișnuit îndepărtați și examinați la microscop pentru a căuta celule canceroase. Mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la o altă parte a corpului, cum ar fi un ganglion limfatic, se numește a metastază.

Celulele canceroase se răspândesc de obicei mai întâi la ganglionii limfatici din apropierea tumorii, deși pot fi implicați și ganglionii limfatici departe de tumoră. Din acest motiv, primii ganglioni limfatici îndepărtați sunt de obicei aproape de tumoră. Ganglionii limfatici mai departe de tumoră sunt în mod obișnuit îndepărtați numai dacă sunt măriți și există o suspiciune clinică ridicată că ar putea exista celule canceroase în ganglionul limfatic.

Dacă au fost îndepărtați ganglioni limfatici din corpul dumneavoastră, aceștia vor fi examinați la microscop de către un patolog, iar rezultatele acestei examinări vor fi descrise în raportul dumneavoastră. Examinarea ganglionilor limfatici este importantă din două motive. În primul rând, această informație determină stadiul nodal patologic (pN). În al doilea rând, găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește riscul ca celulele canceroase să fie găsite în alte părți ale corpului în viitor. Ca urmare, medicul dumneavoastră va folosi aceste informații atunci când decide dacă este necesar un tratament suplimentar, cum ar fi chimioterapie, radioterapie sau imunoterapie.

Câteva definiții utile:

• Pozitiv: Pozitiv înseamnă că au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Gânduri negative: Negativ înseamnă că nu au fost găsite celule canceroase în ganglionul limfatic examinat.
• Depozit: Termenul depozit descrie un grup de celule canceroase în interiorul unui ganglion limfatic. Unele rapoarte includ dimensiunea celui mai mare depozit. Un termen similar este „concentrare”.
• Extensie extranodală: Extensie extranodală înseamnă că celulele tumorale au spart prin capsula din exteriorul ganglionului limfatic și s-au răspândit în țesutul din jur.

Stadiul patologic (pTNM)

Stadiul patologic pentru liposarcomul bine diferențiat se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru liposarcomul bine diferențiat

Stadiul tumorii pentru liposarcomul bine diferențiat variază în funcție de partea corpului implicată. De exemplu, unei tumori de 5 centimetri care începe în gât i se va da un alt stadiu tumoral decât o tumoare care începe adânc în partea din spate a abdomenului (retroperitoneul). Cu toate acestea, în majoritatea zonelor corpului, stadiul tumorii include dimensiunea tumorii și dacă tumora a crescut în părțile din jur.

Cap și gât

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 2 și 4 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 4 centimetri.
• T4 – Tumora a crescut în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi oasele feței sau ale craniului, ochiul, vasele de sânge mai mari din gât sau creier.

Piept, spate sau stomac și brațele sau picioarele (trunchi și extremități)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Abdomen și organe din interiorul toracelui (organe viscerale toracice)

• T1 – Tumora se vede doar într-un singur organ.
• T2 – Tumora a crescut în țesutul conjunctiv din jurul organului de la care a pornit.
• T3 – Tumora a crescut în cel puțin un alt organ.
• T4 – Se descoperă mai multe tumori.

Retroperitoneu (spațiul din spatele cavității abdominale)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 5 centimetri.
• T2 – Tumoarea are o dimensiune între 5 și 10 centimetri.
• T3 – Tumoarea are o dimensiune între 10 și 15 centimetri.
• T4 – Tumoarea are o dimensiune mai mare de 15 centimetri.

Țesut din jurul ochiului (orbita)

• T1 – Tumoarea nu are o dimensiune mai mare de 2 centimetri.
• T2 – Tumora este mai mare de 2 centimetri, dar nu a crescut în oasele din jurul ochiului.
• T3 – Tumoarea a crescut în oasele din jurul ochiului sau în alte oase ale craniului.
• T4 – Tumora a crescut în ochi (globul) sau în țesuturile înconjurătoare, cum ar fi pleoapele, sinusurile sau creierul.

Stadiul nodal (pN) pentru liposarcomul bine diferențiat

Liposarcomului bine diferențiat i se acordă un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale într-un ganglionilor limfatici. Dacă nu se observă celule tumorale în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați, stadiul ganglionar este N0. Dacă celulele tumorale sunt văzute în oricare dintre ganglionii limfatici examinați, stadiul ganglionar devine N1.