Tumoră neuroendocrină (NET) bine diferențiată al stomacului este un tip rar de cancer care începe de la celule neuroendocrine în mucoasa stomacului. Celulele neuroendocrine sunt celule specializate care primesc semnale de la sistemul nervos și eliberează hormoni în fluxul sanguin. Celulele neuroendocrine cresc mai lent decât alte tipuri de cancer la stomac și se comportă adesea într-un mod mai puțin agresiv. Cu toate acestea, unele celule neuroendocrine se pot răspândi în alte părți ale corpului și necesită tratament.
Ce cauzează o tumoră neuroendocrină în stomac?
Majoritatea tumorilor neuroendocrine (TNE) bine diferențiate din stomac sunt cauzate de modificări hormonale care duc la o stimulare anormală a celule neuroendocrineO cauză frecventă este o afecțiune numită gastrită cronică atrofică, adesea din cauza autoimunității sau a bolilor de lungă durată Infecția cu Helicobacter pylori, ceea ce duce la scăderea acidității gastrice și la creșterea nivelului unui hormon numit gastrină. Gastrina suplimentară determină anumite celule neuroendocrine (numite celule ECL) din stomac să crească și să se dividă mai mult decât în mod normal, ceea ce poate duce în cele din urmă la dezvoltarea unui tumorii neuroendocrine (TNE).
Există trei tipuri principale de celule reticulare cu celule ECL:
-
Tipul 1 – Cel mai frecvent tip, asociat cu gastrita atrofică cronică autoimună.
-
Tipul 2 – Mai puțin frecvent, asociat cu o afecțiune rară numită sindromul Zollinger-Ellison, adesea observat la pacienții cu neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1).
-
Tipul 3 – Nu este asociat cu niveluri ridicate de gastrină. Aceste tumori apar de obicei sporadic în mucoasa stomacală altfel normală și tind să fie mai mari și mai agresive.
Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine gastrice?
Multe tumori neuroendoscopice (TNE) ale stomacului nu provoacă simptome și sunt descoperite întâmplător în timpul unei endoscopii efectuate din alt motiv. Când sunt prezente simptome, acestea pot include:
-
Durere sau disconfort la nivelul stomacului.
-
Greață sau vărsături.
-
Senzație de sațietate după ce ai mâncat o cantitate mică.
-
Sângerări gastrointestinale (care pot provoca scaune închise la culoare sau anemie).
-
Rareori, simptome hormonale precum înroșirea feței, diaree sau respirație șuierătoare (numite sindrom carcinoid).
Cum se pune acest diagnostic?
TNE-urile gastrice sunt de obicei diagnosticate în timpul unei endoscopii superioare. În timpul acestei proceduri, medicul dumneavoastră folosește un tub subțire cu o cameră pentru a examina interiorul stomacului. Dacă se observă țesut anormal, medicul dumneavoastră poate lua o biopsie (o mică probă de țesut) sau îndepărtarea întregii tumori folosind o tehnică numită rezecție mucoasă endoscopică (REM) sau disecție submucoasă endoscopică (ESD).
Proba de țesut este trimisă la un patolog care o examinează la microscop pentru a confirma diagnosticul și a determina tipul tumorii, gradul și alte caracteristici importante.
Cum arată o tumoare neuroendocrină bine diferențiată la microscop?
Examinate la microscop, celulele reticulare (NET) bine diferențiate sunt alcătuite din celule rotunde, uniforme, aranjate în cuiburi, corzi sau structuri mici, asemănătoare glandelor. Celulele au de obicei forme rotunde nuclee și un model caracteristic al cromatină numite „sare și piper”, ceea ce ajută la identificarea lor ca neuroendocrine.
Alte teste efectuate pentru confirmarea diagnosticului
Patologii folosesc un test numit imunohistochimie pentru a confirma diagnosticul. Acest test utilizează anticorpi speciali pentru a detecta proteinele produse în mod obișnuit de celule neuroendocrineÎn cazul tumorilor neuroendocrine (TNE) bine diferențiate, celulele tumorale sunt de obicei pozitive pentru:
Aceste teste ajută la diferențierea NET de alte tipuri de cancer la stomac, cum ar fi adenocarcinom.
Unele celule TNE pot produce, de asemenea, hormoni specifici în funcție de tipul lor de celulă, cum ar fi gastrina (celula G), serotonina (celula EC) sau somatostatina (celula D).
Gradul OMS
Tumorile neuroendocrine (NET) bine diferențiate ale stomacului sunt împărțite în trei grade în funcție de cât de repede se divid celulele tumorale. Gradul este important deoarece tumorile de grad superior (gradele 2 și 3) sunt mai predispuse să crească rapid și să se răspândească în alte părți ale corpului. Gradul tumorii este determinat de un patolog după examinarea țesutului la microscop.
Pentru a determina gradul, patologii numără numărul de celule tumorale care se divid. Aceste celule care se divid sunt numite figuri mitotice, iar numărul este numărat într-o zonă specifică care măsoară 2 mm². Imunohistochimie pentru Ki-67 se poate efectua și un test. Acest test evidențiază celulele care cresc activ și produce un procent numit indice proliferativ (procentul de celule tumorale care produc Ki-67).
Cele trei grade ale tumorii sunt:
-
Gradul 1 (G1): Mai puțin de 2 figuri mitotice pe 2 mm² sau un indice Ki-67 mai mic de 3%. Aceste tumori cresc lent și sunt cele mai puțin susceptibile de a se răspândi.
-
Gradul 2 (G2): Între 2 și 20 de figuri mitotice pe 2 mm² sau un indice Ki-67 între 3% și 20%. Aceste tumori cresc mai rapid decât cele de gradul 1 și prezintă un risc mai mare de răspândire.
-
Gradul 3 (G3): Peste 20 de figuri mitotice pe 2 mm² sau un indice Ki-67 mai mare de 20%. Aceste tumori cresc rapid și prezintă cel mai mare risc de răspândire. Unele tumori neuroendocrine de gradul 3 pot fi dificil de distins de carcinoamele neuroendocrine slab diferențiate și necesită teste suplimentare.
Gradul tumorii îl ajută pe medicul dumneavoastră să decidă care opțiuni de tratament sunt cele mai potrivite și cât de des ar trebui să fiți monitorizat după tratament.
Adâncimea invaziei și stadiul tumoral patologic (pT)
Tumorile neuroendocrine bine diferențiate pornesc de la celule specializate situate în stratul cel mai intern al stomacului, numite... membranei mucoasePe măsură ce tumora crește, aceasta se poate răspândi în straturile mai profunde ale peretelui stomacal.
Patologii determină stadiul tumorii (pT) examinând cât de departe a crescut tumora în stomac:
-
T1 – Tumora este limitată la mucoasă sau submucoasă și are 1 cm sau mai puțin.
-
T2 – Tumora este mai mare de 1 cm și poate crește în muscularis propria.
-
T3 – Tumora crește în țesutul subseros din apropierea suprafeței exterioare a stomacului.
-
T4 – Tumora crește prin suprafața externă (seroasă) sau în organele din apropiere.
Tumorile cu invazie mai profundă prezintă un risc mai mare de răspândire și pot necesita un tratament mai extins.
Invazie perineurala
Invazie perineurala (PNI) „Înseamnă că se observă celule tumorale crescând de-a lungul sau în jurul unui nerv. Aceasta este considerată o caracteristică agresivă, deoarece sugerează că tumora se poate răspândi mai ușor în țesuturile din apropiere. Patologii caută acest lucru la microscop și, dacă este observat, va fi descris ca „prezent” în raportul dumneavoastră. Dacă nu se găsesc celule tumorale în apropierea nervilor, raportul va menționa „absent”. Invazia perineurală poate influența deciziile privind tratamentul sau monitorizarea ulterioară.
Invazie limfovasculară
Invazie limfovasculară (LVI) înseamnă că celulele tumorale au fost observate în interiorul vaselor mici de sânge sau al vaselor limfatice. Acest lucru este important deoarece arată că există potențialul ca și cancerul să se răspândească în alte părți ale corpului, în special la ganglionii limfatici sau la ficat. Dacă nu se găsesc celule tumorale în aceste vase, raportul dumneavoastră de patologie va menționa „absent” sau „negativ”.
Margini
A margine este marginea sau limita țesutului care este tăiată în timpul intervenției chirurgicale de îndepărtare a unei tumori. După intervenția chirurgicală, un patolog examinează marginile la microscop pentru a vedea dacă sunt prezente celule tumorale la margine.
Pentru tumorile stomacale, pot fi descrise următoarele margini:
-
Marginea proximală – Marginea stomacului cea mai apropiată de esofag.
-
Marginea distală – Marginea cea mai apropiată de intestinul subțire (duoden).
-
Marginea radială (seroasă) – Suprafața exterioară a stomacului orientată spre cavitatea abdominală.
-
Margine profundă – Marginea de la baza tumorii, în special în rezecțiile endoscopice.
Scopul intervenției chirurgicale este de a îndepărta complet tumora cu o margine clară (negativă). O margine negativă înseamnă că nu s-au găsit celule tumorale la marginea tăieturii, ceea ce sugerează că tumora a fost complet îndepărtată. O margine pozitivă înseamnă că sunt prezente celule tumorale la margine, ceea ce ridică îngrijorarea că este posibil să fi rămas o parte din tumoră. În unele cazuri, raportul poate include distanța dintre tumoră și cea mai apropiată margine.
Marjele sunt importante deoarece îi ajută pe medici să decidă dacă este necesar un tratament suplimentar sau dacă intervenția chirurgicală a fost probabil curativă.
Ganglionii limfatici
Ganglionii limfatici sunt organe imunitare mici care se găsesc în tot corpul. Celulele canceroase pot călători de la stomac la ganglionii limfatici din apropiere prin canale mici numite vase limfatice. Acest proces se numește metastază.
În timpul intervenției chirurgicale pentru o tumoră neuroendocrină gastrică, ganglionii limfatici din apropiere sunt adesea îndepărtați și trimiși la patolog pentru examinare. Acești ganglioni limfatici pot fi localizați de-a lungul:
-
Curbura mică și mare a stomacului.
-
Grăsimea perigastrică (grăsimea din jurul stomacului).
-
Axul celiac sau regiunea peripancreatică, dacă tumora este mare sau profund invazivă.
Patologul examinează fiecare ganglion limfatic la microscop pentru a căuta celule tumorale. Dacă se găsesc celule tumorale, ganglionul este considerat pozitiv. Dacă nu se observă nicio tumoare, ganglionul este negativ.
Numărul de ganglioni limfatici pozitivi este utilizat pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN), care ajută medicii să evalueze cât de departe s-a răspândit tumora:
-
pN0 – Fără cancer în niciunul dintre ganglionii limfatici.
-
pN1 – Cancer în 1 sau 2 ganglioni limfatici.
-
pN2 – Cancer în 3 până la 6 ganglioni limfatici.
-
pN3a – Cancer în 7 până la 15 ganglioni limfatici.
-
pN3b – Cancer în 16 sau mai mulți ganglioni limfatici.
-
pNX – Nu au fost disponibili sau examinați ganglioni limfatici.
Implicarea ganglionilor limfatici este importantă deoarece crește riscul de răspândire a cancerului la alte organe. De asemenea, ajută la luarea deciziilor privind tratamentele suplimentare, cum ar fi chimioterapia sau monitorizarea mai frecventă.
Prognoză
Prognosticul pentru tumorile neuroendoscopice (TNE) bine diferențiate ale stomacului este în general foarte bun, în special atunci când tumora este mică, bine diferențiată (gradul 1) și nu s-a răspândit dincolo de mucoasă sau submucoasă. Majoritatea tumorilor de tip 1 se comportă într-un mod non-agresiv și pot fi adesea gestionate prin rezecție endoscopică și monitorizare regulată. Tumorile mai mari sau mai avansate, în special TNE de tip 3, pot necesita un tratament mai extins și prezintă un risc mai mare de răspândire sau recurență.
Întrebări de adresat medicului dumneavoastră
-
Ce grad are tumora?
-
A fost tumora complet îndepărtată?
-
Care este stadiul patologic (pT și pN)?
-
A fost constatată invazie limfovasculară sau perineurală?
-
Voi avea nevoie de tratament suplimentar, cum ar fi o intervenție chirurgicală sau medicamente?
-
Cât de des ar trebui să fac endoscopii sau imagistici ulterioare?
