Raportul dumneavoastră de patologie pentru carcinom neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui

De Jason Wasserman MD PhD FRCPC
19 Septembrie, 2025

A carcinom neuroendocrin slab diferențiat (NEC) este un tip rar și agresiv de cancer de apendice. Începe cu celule neuroendocrine în apendice, care în mod normal ajută la reglarea digestiei prin eliberarea de hormoni ca răspuns la semnalele primite de la sistemul nervos.

Spre deosebire de tumori neuroendocrine (NET) bine diferențiate, care au creștere lentă și sunt adesea descoperite întâmplător, NEC-urile slab diferențiate sunt cancere de grad înalt care se comportă de obicei agresiv și necesită un tratament mai intensiv.

Care sunt simptomele carcinomului neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui?

Majoritatea persoanelor cu NEC slab diferențiate ale apendicelui nu prezintă simptome specifice până când cancerul nu este avansat. Multe cazuri sunt descoperite atunci când apendicele este îndepărtat pentru apendicităSimptomele pot include dureri abdominale, greață sau umflături.

Deoarece aceste tumori sunt agresive, este posibil să se fi răspândit deja în zonele din apropiere. noduli limfatici sau organe îndepărtate în momentul diagnosticării.

Spre deosebire de unele NET-uriSindromul carcinoid (înroșirea feței, diaree, respirație șuierătoare) este foarte rar în cazul NEC al apendicelui și apare de obicei numai dacă cancerul s-a răspândit la ficat.

Care sunt cauzele carcinomului neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui?

Cauza nu este pe deplin înțeleasă. Celulele neuroendocrine slab diferențiate pornesc de la celulele neuroendocrine din apendice care cresc anormal. Spre deosebire de NET-uri bine diferențiate, care de obicei nu au boli comune asociate cu cancerul mutațiiCelulele neonatologice (CNE) prezintă adesea modificări ale genelor care determină creșterea agresivă a tumorii, similar cu alte tipuri de cancer de colon de grad înalt.

Este carcinomul neuroendocrin slab diferențiat un cancer?

Da. NEC slab diferențiat este clasificat drept cancer de grad înalt. Celulele tumorale a invada prin peretele apendicelui și se poate răspândi rapid la noduli limfatici și zone îndepărtate, cum ar fi ficatul. Comparativ cu NET-uri bine diferențiateCNE-urile cresc mai repede, se răspândesc mai devreme și sunt asociate cu un prognostic mai slab.

Cât de frecvent este carcinomul neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui?

Acest diagnostic este extrem de rar. NEC-urile slab diferențiate reprezintă doar o fracțiune foarte mică din totalul cancerelor de apendice. Sunt mult mai puțin frecvente decât NET-uri bine diferențiate și sunt observate mai ales la adulți.

Cum se pune acest diagnostic?

Diagnosticul se pune de obicei după o intervenție chirurgicală de îndepărtare a apendicelui. Țesutul este examinat la microscop de către un patolog.

La microscop, celulele neonatologice neoplasice (CNE) slab diferențiate sunt alcătuite din celule anormale care arată foarte diferit de țesutul apendicular normal. Acestea pot crește în foițe, cuiburi sau trabecule (structuri asemănătoare cordonului). Celulele au forme neregulate, colorate întunecat. nucleeși există de obicei un număr mare de figuri mitotice (celule în proces de diviziune) și zone de necroză (celule moarte).

Patologii împart NEC-urile slab diferențiate în două tipuri principale:

• NEC cu celule mici – Aceste tumori sunt alcătuite din celule tumorale mici, rotunde, cu un minim de citoplasma.

• NEC cu celule mari – Aceste tumori sunt alcătuite din celule tumorale mai mari, cu abundență citoplasma și proeminentă nucleoli.

Pentru a confirma diagnosticul, patologii folosesc adesea imunohistochimie (IHC), un test special care evidențiază proteinele produse de celulele tumorale. Celulele neonatologice slab diferențiate au de obicei un rezultat pozitiv pentru markeri neuroendocrini, cum ar fi sinaptofizina și cromogranina, dar poate fi mai slab sau mai variabil decât în NET-uri bine diferențiate.

Grad histologic

Toate celulele neonatologice neonatologice (NEC) slab diferențiate sunt considerate de grad înalt (gradul 3). Aceasta înseamnă că au un grad ridicat rata mitotică (multe celule care se divid) și un nivel ridicat Indicele Ki-67 (un test care măsoară câte celule tumorale se divid activ). Tumorile de grad înalt sunt mult mai predispuse la răspândire și sunt asociate cu un prognostic mai nefavorabil.

Extensie tumorală

Patologii folosesc termenul de extensie tumorală pentru a descrie cât de departe a crescut cancerul de la stratul interior al apendicelui în straturile mai profunde sau dincolo de acesta.

• O tumoră limitată la peretele apendicelui are un stadiu inferior.

• O tumoare care s-a răspândit în mezoapendice (țesutul adipos care înconjoară apendicele) sau prin seroasă (stratul cel mai exterior) are un stadiu mai avansat și un risc mai mare de metastaze.

Deoarece NEC slab diferențiate cresc rapid, multe se extind deja în mezoapendice sau dincolo de acesta în momentul în care sunt diagnosticate.

Invazie perineurala

Invazie perineurala (PNI) se referă la creșterea celulelor canceroase de-a lungul sau în jurul unui nerv. Aceasta permite tumorii să se răspândească în țesuturile înconjurătoare. Invazia perineurală este adesea raportată în NEC slab diferențiate și este un semn al unui comportament mai agresiv.

Invazie limfovasculară

Invazie limfovasculară (LVI) înseamnă că celulele canceroase se găsesc în interiorul unui vas de sânge sau limfatic. Aceasta oferă o cale prin care cancerul se poate răspândi la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate. Invazia limfovasculară este frecventă în cazul NEC slab diferențiate.

Margini

A margine este orice margine de țesut tăiată de chirurg pentru a îndepărta tumora. În cazul tumorilor apendiculare, acesta este de obicei locul unde apendicele era atașat de colon.

• O margine negativă înseamnă că nu sunt vizibile celule canceroase la marginea tăiată, ceea ce sugerează că tumora a fost complet îndepărtată.

• O marjă pozitivă înseamnă că există celule canceroase la marginea tăieturii, ceea ce crește riscul de recidivă a cancerului.

Deoarece aceste tumori sunt agresive, marginile sunt foarte importante în a ghida dacă se poate recomanda o intervenție chirurgicală ulterioară.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt organe imunitare mici situate în tot corpul. Celulele tumorale pot călători de la apendice la ganglionii limfatici prin vasele limfatice, un proces numit metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție orice ganglioni limfatici îndepărtați în timpul intervenției chirurgicale.

• Ganglionii limfatici care conțin celule tumorale sunt numiți pozitivi.

• Ganglionii limfatici fără celule tumorale sunt numiți negativi.

Raportul dumneavoastră va menționa, de obicei, câți ganglioni limfatici au fost examinați și câți, dacă există, conțineau celule tumorale. Aceste informații sunt utilizate pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN). Găsirea celulelor tumorale într-un ganglion limfatic crește stadiul ganglionar și este asociată cu un risc mai mare de răspândire.

Etapă

Stadiul patologic pentru ECN slab diferențiat al apendicelui se bazează pe sistemul TNM, care analizează dimensiunea și creșterea tumorii primare (T), răspândirea la ganglionii limfatici (N) și răspândirea la locuri îndepărtate, cum ar fi ficatul (M). În general, un stadiu mai avansat înseamnă o boală mai avansată și un risc mai mare de recurență.

Stadiul tumorii (pT):

• T1 – Tumora are 2 cm sau mai puțin.

• T2 – Tumora are dimensiuni mai mari de 2 cm, dar mai mici sau egale cu 4 cm.

• T3 – Tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit în subseroasă sau mezoapendice.

• T4 – Tumora a crescut prin seroasă sau în organele din apropiere.

Stadiul nodal (pN):

• N0 – Nu se observă celule canceroase în ganglionii limfatici.

• N1 – Celulele canceroase sunt observate în cel puțin un ganglion limfatic.

• NX – Nu au fost trimiși ganglioni limfatici pentru examinare.

Stadiul metastatic (pM):

• M0 – Nu se observă celule canceroase în organele îndepărtate.

• M1 – Celulele canceroase sunt observate într-un organ îndepărtat (cum ar fi ficatul).

• MX – Nu a fost trimis țesut la distanță pentru examinare, așadar stadiul metastatic nu poate fi determinat.

Care este prognosticul pentru o persoană cu carcinom neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui?

ECN slab diferențiată a apendicelui are un prognostic mult mai rău decât NET bine diferentiatAceste tumori tind să crească rapid și să se răspândească devreme la noduli limfatici și organe îndepărtate.

• Rezultatul depinde de dimensiunea tumorii, de stadiu și dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate.

• Chiar și în cazul intervențiilor chirurgicale, mulți pacienți necesită tratamente suplimentare, cum ar fi chimioterapia.

• Ratele de supraviețuire pe termen lung sunt semnificativ mai mici decât în ​​cazul NET bine diferențiate.

Întrebări pentru medicul dumneavoastră

Dacă ați fost diagnosticat cu carcinom neuroendocrin slab diferențiat al apendicelui, puteți adresa medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

• Ce tip de ECN slab diferențiat am (cu celule mici sau cu celule mari)?

• Cât de extinsă a fost tumora și s-a răspândit în mezoapendice sau dincolo de acesta?

• Au fost implicați ganglioni limfatici?

• Marginile chirurgicale au fost clare sau va fi nevoie de mai multe intervenții chirurgicale?

• În ce stadiu se află cancerul meu și ce înseamnă asta pentru tratamentul meu?

• Voi avea nevoie de chimioterapie sau alte tratamente pe lângă intervenția chirurgicală?

• Cât de des voi avea nevoie de vizite de urmărire sau scanări?

• Care sunt perspectivele mele pe termen lung cu acest tip de cancer?