Ce este o tumoră neuroendocrină?

A tumoră neuroendocrină (NET) este un tip de cancer care pornește de la celulele neuroendocrine. Acestea sunt celule specializate cu caracteristici atât ale celulelor nervoase, cât și ale celulelor producătoare de hormoni, care ajută la reglarea funcțiilor importante ale organismului prin eliberarea de hormoni ca răspuns la semnalele din sistemul nervos. Celulele neuroendocrine se găsesc în tot corpul, ceea ce înseamnă că tumorile neuroendocrine pot începe în multe locuri diferite.

Tumorile neuroendocrine se găsesc cel mai frecvent în tractul gastrointestinal, inclusiv în stomac, intestinul subțire, apendice și colon, precum și în pancreas și plămâni. De asemenea, se pot dezvolta în glanda tiroidă, glandele suprarenale, piele și alte zone. În funcție de locul în care începe tumora și de modul în care se comportă, aceasta poate crește lent pe parcursul a mulți ani sau se poate răspândi rapid în alte părți ale corpului.

Tumorile neuroendocrine pot fi fie bine diferențiate, adică celulele arată similar cu celulele neuroendocrine normale și tind să crească lent, fie slab diferențiate, adică celulele arată foarte anormal și tind să crească mai agresiv. Gradul tumorii îi ajută pe medici să prezică cum este probabil să se comporte tumora și cum ar trebui tratată.

Sunt toate tumorile neuroendocrine canceroase?

Da. Toate tumorile neuroendocrine sunt considerate maligne sau canceroase, deoarece au potențialul de a se răspândi în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, rata lor de creștere și comportamentul pot varia foarte mult. Unele tumori neuroendocrine cresc foarte lent și este posibil să nu se răspândească timp de mulți ani. Altele cresc rapid și se comportă mai agresiv.

Gradul tumorii, care se bazează pe cât de repede cresc și se divid celulele, ajută la prezicerea modului în care este probabil să se comporte tumora.

Care sunt diferitele tipuri de tumori neuroendocrine?

Tumorile neuroendocrine sunt clasificate în funcție de caracteristicile lor microscopice, rata de creștere și localizarea în organism.

Tumori neuroendocrine bine diferențiate

Aceste tumori arată similar cu celulele neuroendocrine normale atunci când sunt examinate la microscop. Ele sunt împărțite în trei grade:

• Clasa 1 (G1) – creștere lentă

• Clasa 2 (G2) – creștere moderată

• Clasa 3 (G3) – creștere rapidă, dar încă bine diferențiată

Termenul tumoră carcinoidă este uneori folosit pentru a descrie o tumoră neuroendocrină bine diferențiată în plămâni.

Carcinom neuroendocrin slab diferențiat

Acesta este un cancer de grad înalt, alcătuit din celule foarte anormale, cu creștere rapidă. Există două tipuri principale:

• Carcinom neuroendocrin cu celule mici – Cel mai frecvent în plămâni, dar poate apărea și în alte părți ale corpului.

• Carcinom neuroendocrin cu celule mari – De asemenea, cel mai adesea observată la nivelul plămânilor, dar poate apărea și în alte părți.

Aceste tumori sunt agresive și necesită adesea chimioterapie sau alte tratamente sistemice.

Alte tipuri specifice de tumori neuroendocrine

• Carcinom tiroidian medular – Un tip de cancer tiroidian care începe în celulele neuroendocrine din tiroidă și produce adesea calcitonină. Unele cazuri sunt legate de o afecțiune genetică numită neoplazie endocrină multiplă de tip 2 (MEN2).

• Carcinom cu celule Merkel – Un cancer de piele neuroendocrin rar, dar agresiv. Este adesea asociat cu poliomavirusul cu celule Merkel.

• paraganglioma – O tumoră neuroendocrină care începe în țesutul nervos (paraganglioni), adesea în cap, gât sau coloană vertebrală.

• Feocromocitom – O tumoare care începe în glandele suprarenale. Poate produce hormoni care provoacă simptome precum hipertensiune arterială, dureri de cap sau transpirații.

Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine?

Simptomele depind de localizarea tumorii și de producerea hormonilor de către aceasta. Unele tumori nu provoacă niciun simptom și sunt descoperite întâmplător în timpul testelor, dintr-un alt motiv.

Când apar simptome, acestea pot include:

• Durere sau presiune în zona afectată.

• Slăbire.

• Diaree sau constipație.

• Înroșire (roșeață și căldură la nivelul feței sau gâtului).

• Respirație șuierătoare sau dificultăți de respirație (în cazul tumorilor din plămâni).

• Niveluri scăzute sau ridicate de zahăr din sânge (în cazul tumorilor din pancreas).

• Tensiune arterială crescută, dureri de cap sau transpirații (în cazul tumorilor suprarenale).

Ce cauzează tumorile neuroendocrine?

În majoritatea cazurilor, cauza este necunoscută. Cu toate acestea, unele tumori neuroendocrine sunt legate de afecțiuni genetice moștenite, inclusiv:

• Neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1)

• Neoplazie endocrină multiplă de tip 2 (MEN2)

• Boala Von Hippel-Lindau (VHL)

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)

Inflamația cronică sau deteriorarea pe termen lung a organelor care conțin celule neuroendocrine pot, de asemenea, crește riscul de a dezvolta aceste tumori.

Cum sunt clasificate tumorile neuroendocrine?

Gradarea descrie cât de repede cresc și se divid celulele tumorale. Pentru tumorile neuroendocrine bine diferențiate, gradul se bazează pe:

• Numărul mitotic – Numărul de celule în diviziune observate la microscop.

• Indicele Ki-67 – Un test care măsoară câte celule sunt în creștere activă.

Tumorile sunt clasificate astfel:

• Clasa 1 (G1) – Calitate inferioară, creștere lentă.

• Clasa 2 (G2) – Grad intermediar, creștere moderată.

• Clasa 3 (G3) – Calitate superioară, creștere rapidă.

Carcinoamele neuroendocrine slab diferențiate sunt considerate automat de grad înalt.

Cum arată tumorile neuroendocrine la microscop?

Sub microscop, tumorile neuroendocrine sunt formate din celule de dimensiuni mici până la medii, aranjate în grupuri sau modele, cum ar fi cuiburi, panglici sau rozete. Celulele au de obicei:

• Nuclei rotunzi sau ovali cu aspect pătat, numiți cromatină de sare și piper

• Citoplasmă palidă sau roz, care este corpul celulei

Aceste caracteristici îi ajută pe patologi să recunoască tumora ca fiind de origine neuroendocrină.

Ce teste sunt folosite pentru confirmarea diagnosticului?

Patologii utilizează imunohistochimia pentru a confirma că o tumoare este formată din celule neuroendocrine. Acest test caută proteine ​​specifice care sunt produse în mod normal de celulele neuroendocrine.

Proteinele cel mai frecvent testate includ:

• Sinaptofizina

• Cromogranina A

• CD56

Pentru tumorile din pancreas sau din alte organe producătoare de hormoni, se pot efectua teste suplimentare pentru detectarea hormonilor specifici, cum ar fi insulina, glucagonul sau somatostatina.

Care este prognosticul pentru o persoană cu o tumoră neuroendocrină?

Prognosticul depinde de mulți factori, printre care:

• Localizarea tumorii.

• Gradul și diferențierea tumorii.

• Dimensiunea tumorii.

• Dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului.

• Starea generală de sănătate a persoanei.

Multe tumori neuroendocrine bine diferențiate, de grad scăzut, cresc lent și pot fi gestionate cu succes timp de mulți ani. Tumorile de grad înalt sau slab diferențiate tind să crească mai repede și pot necesita un tratament mai intensiv.

Cu un diagnostic precoce și un tratament adecvat, multe persoane cu tumori neuroendocrine pot trăi vieți lungi și active.

Întrebări de adresat medicului dumneavoastră

• Ce tip de tumoră neuroendocrină am?

• Unde este localizată tumora și s-a răspândit?

• Care este gradul și stadiul tumorii?

• Ce tratamente sunt disponibile și ce recomandați?

• Sunt necesare teste genetice sau imagistică suplimentară?

Alte resurse utile

Societatea Nord-Americană a Tumorilor Neuroendocrine

Fundația de Cercetare a Tumorilor Neuroendocrine

Fundația NET pentru Pacienți