Neoplasm cu celule plasmatice

de Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC și Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Martie 2, 2022

Ce este un neoplasm cu celule plasmatice?

Un neoplasm cu celule plasmatice este un tip de cancer care pornește de la celule imunitare specializate numite plasmocite. Celulele plasmatice normale produc diferite tipuri de proteine ​​numite imunoglobuline (anticorpi) care ajută la protejarea organismului de microorganisme precum viruși. În schimb, toate celulele plasmatice dintr-un neoplasm de celule plasmatice produc același tip de imunoglobulină. Celulele plasmatice anormale produc, de asemenea, mult mai multă imunoglobulină decât celulele plasmatice normale.

Ce sunt celulele plasmatice?

Celulele plasmatice începe viața ca un tip specializat de celulă imunitară numită limfocite B. Odată ce un limfocit B se transformă într-o celulă plasmatică, are capacitatea de a produce proteine ​​speciale numite imunoglobuline (Ig), care se mai numesc si anticorpi. Imunoglobulinele ne protejează organismul prin lipirea de bacterii și viruși, ceea ce le face mai ușor de îndepărtat din corp. Imunoglobulinele se pot lipi, de asemenea, de celule anormale sau de celule care au încetat să funcționeze normal.

Imunoglobulinele sunt formate din patru părți și fiecare parte se numește lanț. O imunoglobulina este formata din doua lanturi grele si doua lanturi usoare. Există cinci tipuri diferite de lanțuri grele, numite A, G, D, E, M și două tipuri diferite de lanțuri ușoare numite kappa și lambda. Orice combinație de lanțuri grele și ușoare poate fi folosită pentru a face o imunoglobulină. Aceste opțiuni permit organismului dumneavoastră să producă multe tipuri diferite de imunoglobuline (de exemplu IgA kappa, IgG lambda etc.).

În timp ce sistemul imunitar are capacitatea de a produce multe tipuri diferite de imunoglobuline, fiecare plasmă produce un singur fel de imunoglobuline. Deoarece sistemul nostru imunitar produce milioane de celule plasmatice diferite, este normal să găsim în organism multe tipuri diferite de imunoglobuline în orice moment.

Ce teste fac medicii pentru a căuta imunoglobuline anormale?

Medicul dumneavoastră vă poate comanda un test numit electroforeză a proteinelor serice pentru a vedea imunoglobulinele din sânge sau urină. Rezultatele testului apar ca o linie pe un grafic. Un rezultat normal arată ca o linie cu multe denivelări mici. Fiecare umflătură mică din linie este un tip diferit de imunoglobulină. Un rezultat anormal arată un vârf mare (vezi zona neagră din imaginea de mai jos). Acest vârf mare este imunoglobulina anormală. Alte teste pot arăta acumularea de lanțuri ușoare în sânge sau urină.

Celulele plasmatice anormale dintr-un neoplasm de celule plasmatice vor produce un singur tip de imunoglobulină. Acest lucru va duce la cantități crescute de IgG sau IgA (sau rar IgD sau IgE) și o cantitate excesivă de kappa sau lambda în comparație cu normalul.

Cum pun patologii diagnosticul de neoplasm plasmatic?

Diagnosticul de neoplasm cu celule plasmatice se face de obicei după ce medicul dumneavoastră vă preia o mică bucată din măduva osoasă într-o procedură numită biopsie. Pentru unii pacienți, celulele plasmatice anormale formează o tumoare în afara osului. În această situație, medicul dumneavoastră poate efectua o biopsie a acelei tumori. Rareori, celulele plasmatice pot fi observate în sângele dumneavoastră. Țesutul este apoi trimis patologului dumneavoastră, care îl examinează la microscop.

Examinând țesutul la microscop, patologul dumneavoastră va determina procentul de celule plasmatice anormale prezente în măduva osoasă. Medicul dumneavoastră va putea combina aceste informații cu alte rezultate ale testelor pentru a determina tipul de neoplasm cu celule plasmatice.

Ce alte teste efectuează patologii pentru neoplasmul celulelor plasmatice?

imunohistochimie

Patologul dumneavoastră va efectua un test numit imunohistochimie pentru a afla mai multe despre celulele plasmatice din proba de țesut și pentru a confirma că acestea sunt anormale. Imunohistochimia este un test care folosește anticorpi pentru a evidenția diferite tipuri de proteine ​​produse de celule. Când celulele produc o proteină, patologii descriu rezultatul ca fiind pozitiv sau reactiv. Când celulele nu produc proteina, rezultatul este descris ca fiind negativ sau nereactiv.

Celulele canceroase din neoplasmele celulelor plasmatice provin din celulele plasmatice și, ca urmare, produc proteine ​​​​în mod normal produse de celulele plasmatice, cum ar fi CD138, MUM1 sau CD79a. De asemenea, pot produce proteine ​​care nu sunt produse de celulele plasmatice normale, cum ar fi CD20, CD117, CD56 sau CyclinD1.

Hibridizarea in situ

Patologul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, un test numit hibridizare in situ (ISH) pentru a determina care imunoglobuline sunt produse de celulele plasmatice anormale. După cum s-a descris mai sus, aceste celule plasmatice anormale într-un neoplasm de celule plasmatice vor produce doar un tip de imunoglobulină, de exemplu, IgG kappa sau IgG lambda.

Teste moleculare

Fiecare celulă din corpul tău conține un set de instrucțiuni care îi spun celulei cum să se comporte. Aceste instrucțiuni sunt scrise într-un limbaj numit ADN și instrucțiunile sunt stocate pe 46 de cromozomi din fiecare celulă. Deoarece instrucțiunile sunt foarte lungi, ele sunt împărțite în secțiuni numite gene și fiecare genă spune celulei cum să producă o bucată din mașină numită proteină.

Uneori, o bucată de ADN cade de pe un cromozom și se atașează de un alt cromozom. Aceasta se numește translocare și poate avea ca rezultat celula să producă o proteină nouă și anormală. Dacă noua proteină permite celulei să trăiască mai mult decât alte celule sau să se răspândească în alte părți ale corpului, celula poate deveni cancer. Celulele maligne pot pierde sau câștiga și o bucată de ADN.

Patologii testează de obicei aceste modificări moleculare prin performanță hibridizarea in situ a fluorescenței (PEȘTE) pe o bucată de țesut din tumoră. Acest tip de testare se poate face pe biopsie specimen.

Diferite tipuri de anomalii pot fi observate în neoplasmele celulelor plasmatice. Acestea includ translocații care implică proteina IGH, pierderea cromozomului 1p sau 17p (codează pentru gena TP53) și câștigul cromozomului 1q. Prezența acestor anomalii vă poate ajuta medicul să vă determine prognoză.

Cum afectează celulele plasmatice anormale dintr-un neoplasm cu celule plasmatice organismul?

Există trei moduri prin care un neoplasm cu celule plasmatice dăunează organismului:

Care sunt tipurile de neoplasme cu celule plasmatice?

Neoplasmul celulelor plasmatice poate fi împărțit în diferite categorii în funcție de cât de mult imunoglobulină se găsește în sânge sau urină, precum și câte celule plasmatice sunt văzute în măduva osoasă și dacă există sau nu dovezi de afectare a organelor dumneavoastră.

• Gamopatie monoclonală de semnificație nedeterminată (MGUS) – Acest diagnostic se pune atunci când plasmocitele reprezintă mai puțin de 10% din celulele din măduva osoasă, imunoglobulinele detectate în sânge sau urină sunt sub un anumit prag și nu există nicio afectare a organelor dumneavoastră. MGUS este considerată o afecțiune precanceroasă, deoarece doar un mic procent de persoane cu această afecțiune vor trece la etapa următoare.
• Mielom cu celule plasmatice – Acest diagnostic se pune atunci când există mai mult de 10% celule plasmatice în măduva osoasă și imunoglobulinele găsite în sânge sau urină sunt peste un anumit prag.
  • Dacă nu există dovezi de afectare a organelor dumneavoastră, aceasta se numește mielom plasmatic asimptomatic (sau mocnit).
  • Dacă există dovezi de afectare a organelor dumneavoastră sau a mai mult de 60% din celulele plasmatice din măduva osoasă, aceasta se numește mielom cu celule plasmatice sau mielom multiplu.

Ce este un plasmacitom?

Uneori, celulele plasmatice anormale se pot grupa pentru a forma o tumoare. O tumoare formată din plasmocite anormale se numește plasmocitom. Când un plasmacitom se formează în afara osului, se numește plasmacitom extraos. Dacă într-un os se găsește doar o singură tumoare fără a răni alte părți ale corpului, se numește plasmocitom solitar al osului.

Ce este leucemia cu celule plasmatice?

Celulele plasmatice anormale pot ajunge și în sânge. Dacă reprezintă mai mult de 20% din globulele albe din sânge, se va numi leucemie cu celule plasmatice.

Ce este amiloidoza?

Uneori, imunoglobulinele anormale produse de celulele plasmatice se vor acumula în țesuturi. Când se întâmplă acest lucru, poate crea o substanță numită amiloid. Amiloidoza este o afecțiune în care cantități mari de amiloid se acumulează în organism și provoacă leziuni ale organelor. În amiloidoză, poate exista doar o mică populație de celule plasmatice anormale observate în măduva osoasă. Pentru a vedea amiloid, medicul patolog poate folosi a pată specială numit Congo Red. Folosind această pată, amiloidul arată roșu la lumină normală și verde măr sub o lumină specială.