Tumora cartilaginoasă centrală atipică

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC și Bibianna Purgina MD FRCPC
5 Septembrie, 2022


Ce este o tumoră cartilaginoasă atipică centrală?

O tumoare cartilaginoasă centrală atipică (ACT) este un tip de cancer osos. Tumora este numită „cartilaginoasă” deoarece este formată din celule producătoare de cartilaj. Cartilajul este un tip de țesut conjunctiv care se găsește în mod normal pe tot corpul. Aceste tumori încep în interiorul unui os într-un spațiu numit „medulă”. Un alt nume pentru această tumoare este condrosarcomul central de grad scăzut.

Este tumora cartilaginoasă atipică centrală un tip de cancer?

Da, ACT central este un tip de cancer numit a sarcom. Tumora este considerată agresivă la nivel local, ceea ce înseamnă că se poate răspândi în organele și țesuturile din jur. Cu toate acestea, este foarte rar ca ACT central să se răspândească în alte părți ale corpului.

Care este diferența dintre o tumoare cartilaginoasă centrală atipică și un condrosarcom central de gradul 1?

ACT central și condrosarcomul central de gradul 1 sunt tumori foarte asemănătoare. Principala diferență dintre aceste tumori este că ACT centrale se găsesc în scheletul apendicular, care include oasele brațelor, picioarelor, mâinilor și picioarelor. În schimb, condrosarcoamele centrale de gradul 1 se găsesc în scheletul axial care include oasele pelvisului, scapulei și craniului.

Care sunt simptomele unei tumori cartilaginoase atipice centrale?

Simptomele unui ACT central includ durere și umflare peste osul implicat. Cu toate acestea, mulți pacienți cu această tumoră nu vor prezenta simptome și tumora va fi găsită întâmplător atunci când imagistica este efectuată dintr-un alt motiv.

Ce cauzează o tumoră cartilaginoasă atipică centrală?

Persoanele cu sindrom genetic de encondromatoză care au o mutație în gena IDH1 sau IDH2 prezintă un risc crescut de a dezvolta ACT centrale. Pentru persoanele, fără encondromatoză, care dezvoltă ACT central, cauza rămâne necunoscută.

Cum arată o tumoare cartilaginoasă centrală atipică la microscop?

Când este examinat la microscop, ACT central este alcătuit din celule care produc un tip de țesut conjunctiv numit cartilaj. Celulele tumorale cresc adesea în grupuri rotunde numite lobuli. ACT central poate arăta foarte asemănător cu un tip de tumoare non-canceroasă numită enchondrom (o altă tumoare formată din celule producătoare de cartilaj), cu toate acestea, spre deosebire de encondrom, celulele tumorale din ACT central pot fi văzute crescând în osul și înconjurător.

Tumora cartilaginoasă centrală atipică
Tumora cartilaginoasă atipică centrală. Tumora este formată din celule producătoare de cartilaj.
S-a răspândit tumora în organele sau țesuturile din jur?

ACT centrale mai mari pot străpunge osul și pot crește în organele sau țesuturile din jur, cum ar fi mușchii, tendoanele sau spațiul articular. Dacă acest lucru s-a întâmplat, poate fi inclus în raportul dvs. și este de obicei descris ca extensie extraosoasă. Dacă tumora a crescut într-o altă parte a osului, acest lucru va fi, de asemenea, descris în raportul dumneavoastră. Extensia tumorii este importantă deoarece este utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta osul (sau o parte a osului) și tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, tipurile de margini, care ar putea include osul proximal (partea osului cea mai apropiată de mijlocul corpului) și osul distal (partea osului cea mai îndepărtată de mijlocul corpului) marginile, marginile țesuturilor moi, marginile vaselor de sânge și marginile nervoase.

Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii. O marjă este considerată negativă atunci când nu există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă este considerată pozitivă atunci când există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să recrească în același loc după tratament (recurență locală).

Margine

Care este stadiul patologic al tumorii cartilaginoase atipice centrale?

Stadiul patologic pentru ACT centrală se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză. Stadiul patologic va fi inclus în raportul dumneavoastră numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată. Nu va fi inclus după o biopsie.

Stadiul tumoral (pT) pentru tumora cartilaginoasă atipică centrală

Central ACT primește un stadiu patologic al tumorii (pT) de la T1 la T3, pe baza dimensiunii tumorii și a numărului de tumori găsite în os.

  • pT1: Tumora ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT2: Tumora > 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT3: Tumori discontinue la nivelul locului osos primar.
Stadiul nodal (pN) pentru tumora cartilaginoasă atipică centrală

ACT central primește un stadiu patologic nodal (pN) de N0 sau N1 pe baza examinării noduli limfatici.

  • Nx – Niciun ganglion limfatic nu a fost trimis la patologie pentru examinare.
  • N0 – Nu se găsesc celule canceroase în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați.
  • N1 – Celulele canceroase au fost găsite în cel puțin un ganglion limfatic.
Stadiul metastazelor (pM) pentru tumora cartilaginoasă atipică centrală

Central ACT este dat un stadiu metastatic numai dacă prezența de metastază a fost confirmat de un patolog. Există două stadii metastatice pentru ACT central, M1a și M1b. Dacă există metastaze pulmonare confirmate, atunci stadiul metastatic al tumorii este 1a.

Stadiul metastatic poate fi dat numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este trimis pentru examinare patologică. Deoarece acest țesut este rar prezent, stadiul metastatic nu poate fi determinat și, de obicei, nu este inclus în raportul dumneavoastră.

A+ A A-