Tumora neuroendocrină bine diferențiată a anexei

de Ipshita Kak MD FRCPC
Martie 25, 2023

Ce este o tumoare neuroendocrină bine diferențiată în apendice?

Tumora neuroendocrină (NET) bine diferențiată este un cancer și cel mai frecvent tip de cancer în apendice. Tumora este alcătuită din specialişti celule neuroendocrine care se găsesc în mod normal în interiorul apendicelui. Patologii împart NET bine diferențiate ale apendicelui în trei grade, deși majoritatea sunt asociate cu un bun prognoză.

Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine bine diferențiate a apendicelui?

Mulți pacienți cu un NET bine diferențiat al apendicelui prezintă simptome de apendicită acută. Acestea pot include dureri abdominale, balonare, greață și vărsături. Unii pacienți nu prezintă niciun simptom și tumora este descoperită întâmplător (din întâmplare) atunci când se efectuează teste imagistice precum tomografia computerizată sau RMN-ul abdomenului din alte motive.

Care este diferența dintre o tumoră neuroendocrină funcțională și nefuncțională?

Tumorile neuroendocrine (NET) bine diferențiate pot fi împărțite în tumori funcționale și nefuncționale în funcție de tipurile de simptome pe care le produc. Tumorile funcționale produc proteine ​​care pot duce la simptome specifice. Aceste simptome sau detectarea unor proteine ​​specifice în sânge sau urină pot ajuta medicii să pună un diagnostic corect. Tumorile nefuncționale nu produc proteine ​​și, ca rezultat, pot rămâne nedetectate mulți ani.

Unii pacienți cu un NET funcțional bine diferențiat prezintă un set foarte specific de simptome pe care medicii le numesc „sindrom carcinoid”. Prezența acestui sindrom sugerează că tumora s-a răspândit la ficat.

Cum se face diagnosticul unei tumori neuroendocrine bine diferențiate în apendice?

Diagnosticul de NET bine diferențiat se face de obicei după ce o mică parte a tumorii este îndepărtată printr-o procedură numită biopsie. Diagnosticul poate fi pus și după ce întreaga tumoră este îndepărtată printr-o procedură chirurgicală mai mare numită a rezecţie. Țesutul este trimis la un patolog pentru examinare la microscop.

Cum arată un NET bine diferențiat la microscop?

Când este examinată la microscop, tumora este alcătuită din de dimensiuni medii celule neuroendocrine care poate prezenta o varietate de modele de creștere, inclusiv imbricate, trabeculare, pseudo-glandulare, pseudo-acinare și solide. Celulele din întreaga tumoră tind să aibă un aspect foarte asemănător, pe care patologii le descriu drept monomorfe sau monotone. Materialul genetic sau cromatină în interiorul nucleu celulei apare adesea ca puncte mici pe care patologii le descriu drept „sare și piper”.

Ce alte teste se efectuează pentru a confirma diagnosticul de tumoră neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui?

Un test special numit imunohistochimie poate fi efectuată pentru a confirma diagnosticul. Acest test permite patologilor să înțeleagă mai bine celulele pe baza proteinelor specifice pe care le produc. Acest test permite patologilor să înțeleagă mai bine atât funcția, cât și originea celulei.

Celulele dintr-un NET bine diferențiat produc de obicei trei proteine: CD56, sinaptofizina și cromogranina. Efectuând imunohistochimie, patologul dumneavoastră poate „vedea” aceste proteine ​​în interiorul celulei. Majoritatea cancerelor produc toate cele trei proteine, dar unele pot produce două sau chiar una dintre cele trei. Celulele care produc o proteină vor fi numite pozitive sau reactiv. Cele care nu produc proteina se numesc negative sau non reactiv.

Care este nota OMS pentru tumora neuroendocrină bine diferențiată a apendicelui?

Patologii împart NET bine diferențiate ale apendicelui în trei grade pe baza unui sistem creat de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Conform acestui sistem, tumorile de grad superior (gradele 2 și 3) au mai multe șanse decât tumorile de grad inferior (gradul 1) să se răspândească în alte părți ale corpului. Gradul poate fi determinat numai după ce tumora este examinată la microscop de către medicul patolog.

Patologul dumneavoastră va determina clasa OMS pe baza numărului de celule tumorale care sunt în proces de divizare pentru a crea noi celule tumorale. Aceste celule sunt numite figuri mitotice și sunt supuși unui proces numit mitoză. Rata mitotică este numărul de figuri mitotice văzute într-o zonă dată de țesut (de obicei 2 mm2).

Patologul dumneavoastră poate face și un test numit imunohistochimie pentru Ki-67 pentru a evidenția celulele care sunt capabile să se divizeze. Indicele Ki-67 (sau indicele proliferativ) este procentul de celule tumorale care produc Ki-67. Indicele proliferativ pentru tumorile neuroendocrine bine diferențiate poate varia de la 1% la peste 20%.

Rata mitotică și/sau indicele Ki-67 sunt apoi utilizate pentru a determina gradul OMS după cum urmează:

• Clasa 1 (G1) – Aceste tumori au o rată mitotică mai mică de 2 sau un indice Ki-67 mai mic de 3%.
• Grad 2 (G2) – Aceste tumori au o rată mitotică între 2 și 20 sau un indice Ki-67 între 3% și 20%.
• Clasa 3 (G3) – Aceste tumori au o rată mitotică mai mare de 20 sau un indice Ki-67 mai mare de 20%.

Ce înseamnă extensia tumorii și de ce este importantă?

Apendicele este un organ mic, gol, în formă de deget, care se conectează cu prima parte a colonului printr-o deschidere subțire. Peretele apendicelui este alcătuit din șase straturi de țesut: mucoasă, muscularis mucoasă, submucoasă, muscularis propria, țesut adipos subseros și seroasă. Mezoapendicele este un strat de țesut gras la exteriorul apendicelui care înconjoară și susține apendicele. Mezoapendicele face parte din peritoneul abdominal.

Cele mai bine diferențiate NET-uri încep de la celule neuroendocrine se găsesc în mod normal în membranei mucoase pe interiorul apendicelui. Patologii folosesc termenul extensie tumorală pentru a descrie cât de departe s-au răspândit celulele tumorale de la mucoasă în peretele apendicelui sau în țesuturile din jur. Celulele tumorale care traversează serosa de pe suprafața exterioară a apendicelui se pot răspândi în organele și țesuturile din apropiere, cum ar fi colonul, intestinul subțire sau peretele abdominal.

Extensia tumorii este importantă deoarece tumorile care au străpuns serosa se pot răspândi în cavitatea abdominală și în alte părți ale corpului. Extensia tumorii este, de asemenea, utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Ce este invazia perineurală și de ce este importantă?

Invazia perineurală înseamnă că celulele tumorale au fost văzute atașate la un nerv. Nervii se găsesc pe tot corpul și sunt responsabili pentru trimiterea de informații (cum ar fi temperatura, presiunea și durerea) între corpul tău și creier. Invazia perineurală este importantă deoarece celulele tumorale care s-au atașat de un nerv se pot răspândi în țesuturile din jur prin creșterea de-a lungul nervului. Acest lucru crește riscul ca tumora să recrească după tratament.

Ce este invazia limfovasculară și de ce este importantă?

Invazia limfovasculară înseamnă că celulele tumorale au fost văzute în interiorul unui vas de sânge sau vas limfatic. Vasele de sânge sunt tuburi lungi și subțiri care transportă sânge în jurul corpului. Vasele limfatice sunt similare cu vasele de sânge mici, cu excepția faptului că transportă un lichid numit limfă în loc de sânge. Invazia limfovasculară este importantă deoarece celulele tumorale pot folosi vasele de sânge sau vasele limfatice pentru a se răspândi în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii.

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. Pentru majoritatea tumorilor apendiceale, marginea este zona apendicelui care a fost atașată anterior de colon. În unele cazuri, marginea poate include o parte a colonului drept, cum ar fi cecumul. Marginile vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată.

O marjă negativă înseamnă că nu au fost observate celule tumorale la niciuna dintre marginile tăiate ale țesutului. O marjă se numește pozitivă atunci când există celule tumorale chiar la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapare în același loc după tratament.

Au fost examinați ganglionii limfatici și au conținut celule canceroase?

Ganglionii limfatici sunt mici organe imunitare situate pe tot corpul. Celulele canceroase se pot răspândi de la tumoră la un ganglion limfatic prin canalele limfatice situate în și în jurul tumorii. Se numește mișcarea celulelor canceroase de la tumoră la un ganglion limfatic metastază.

Patologul dumneavoastră va examina cu atenție fiecare ganglion limfatic pentru celule canceroase. Ganglionii limfatici care conțin celule canceroase sunt adesea numiți pozitivi, în timp ce cei care nu conțin celule canceroase sunt numiți negativi. Cele mai multe rapoarte includ numărul total de ganglioni limfatici examinați și numărul, dacă există, care conțin celule canceroase.

Examenul ganglionilor limfatici este utilizat pentru a determina stadiul ganglionar patologic (pN). Găsirea celulelor canceroase într-un ganglion limfatic crește stadiul ganglionar și este asociat cu o agravare prognoză.

Ce informații sunt folosite pentru a determina stadiul patologic al tumorii neuroendocrine bine diferențiate a apendicelui?

Stadiul patologic pentru tumorile neuroendocrine (NET) bine diferențiate se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut la nivel internațional creat inițial de către Comitetul mixt american pentru cancer (AJCC). Acest sistem folosește informații despre primar tumoare (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză.

Stadiul tumoral (pT) pentru tumora neuroendocrină bine diferențiată

Aceste tumori au un stadiu tumoral între 1 și 4, în funcție de dimensiunea tumorii și de cât de departe au ajuns celulele tumorale în peretele apendicelui sau în țesuturile din jur.

• T1 – Tumora este de 2 cm sau mai puțin.
• T2 – Tumora este mai mare de 2 cm, dar mai mică sau egală cu 4 cm.
• T3 – Tumora este mai mare de 4 cm sau s-a răspândit în subserosa sau mezoapendice.
• T4 – Tumora s-a răspândit dincolo de serosa apendicelui sau s-a răspândit în organele din jur.

Stadiul nodal (pN) pentru tumora neuroendocrină bine diferențiată

Aceste tumori primesc un stadiu nodal de 0 sau 1 pe baza prezenței sau absenței celulelor canceroase într-un ganglionilor limfatici.

• N0 – Nu se observă celule canceroase în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați.
• N1 – Celulele canceroase sunt observate în cel puțin un ganglion limfatic.
• NX – Nu au fost trimiși ganglioni limfatici pentru examen patologic.

Stadiul metastatic (pM) pentru tumora neuroendocrină bine diferențiată

Un NET bine diferențiat primește un stadiu metastatic de 0 sau 1 pe baza prezenței celulelor tumorale la un loc îndepărtat în organism (de exemplu ficatul). Stadiul metastatic poate fi atribuit numai dacă țesutul dintr-un loc îndepărtat este supus examinării patologice. Deoarece acest țesut este rar prezent, stadiul metastatic nu poate fi determinat și este listat ca MX.