Протуберанская дерматофибросаркома (DFSP)

Гленда Райт MBBCh и Эллисон Осмонд MD FRCPC
9 марта 2023

Что такое протуберанская дерматофибросаркома?

Выступающая дерматофибросаркома (DFSP) — это тип рака кожи, который начинается чуть ниже поверхности кожа. DFSP может повторно вырасти в том же месте после операции, особенно если опухоль не была полностью удалена во время первой операции. Однако, в отличие от других видов рака, DFSP очень редко метастазы (распространяется) на другие части тела.

Какой вид рака представляет собой выбухающая дерматофибросаркома?

DFSP - это тип саркома.

Где обычно обычно обнаруживается выбухающая дерматофибросаркома?

Большинство опухолей начинается на груди или спине, но может поражать любую часть тела.

Каковы симптомы выбухающей дерматофибросаркомы?

У большинства пациентов опухоль растет медленно и безболезненно.

Что вызывает дерматофибросаркому?

DFSP вызывается генетическим изменением, которое приводит к слиянию (сочетанию) двух генов COL1A1 и PDGFB. Это генетическое изменение приводит к увеличению продукции белка PDGFB и развитию опухоли. Почему у некоторых людей развивается это генетическое изменение, остается неизвестным.

Распространяется ли выбухающая дерматофибросаркома на другие части тела?

Типичные DFSP почти никогда метастазировать (распространение) на другие части тела. Однако фибросаркоматозный DFSP является более агрессивным типом рака, который может метастазировать.

Как диагностируется выбухающая дерматофибросаркома?

Диагноз обычно ставится после удаления небольшого образца ткани с помощью процедуры, называемой биопсия. Диагноз также может быть поставлен после удаления всей опухоли с помощью процедуры, называемой иссечение. Если диагноз поставлен после биопсии, ваш врач, вероятно, порекомендует вторую хирургическую процедуру для удаления остальной опухоли.

Как выглядит выбухающая дерматофибросаркома под микроскопом?

Под микроскопом DFSP состоит из длинных тонких клеток, называемых клетки веретена которые очень похожи на фибробласты, обычно встречающиеся в дерме кожа. Веретенообразные клетки растут по круговой схеме, которую патологоанатомы называют «спицами и колесом» или «тележным колесом». Опухоль начинается в дерме, но раковые клетки часто прорастают в нижележащий подкожный жир. Ваш патологоанатом может выполнить тест под названием иммуногистохимия чтобы помочь подтвердить диагноз. Опухолевые клетки в DFSP обычно положительны на CD34 и отрицательный для фактора 13А.

Что означает, если выбухающая дерматофибросаркома описывается как фибросаркоматозная?

Патологи используют термин фибросаркоматозный для описания DFSP, который превратился в более агрессивную опухоль. В отличие от типичного DFSP, фибросаркоматозный DFSP может метастазировать (распространение) на другие части тела. При исследовании под микроскопом фибросаркоматозный DFSP может иметь фасцикулярный или елочный характер роста. Опухолевые клетки также могут появляться более нетипичные (ненормальный вид по форме или размеру) и митотические фигуры (опухолевые клетки делятся с образованием новых опухолевых клеток) часто наблюдаются

Что такое маржа?

A маржа это любая ткань, которую хирург разрезал, чтобы удалить опухоль из вашего тела. Когда это возможно, хирурги будут пытаться разрезать ткань за пределами опухоли, чтобы снизить риск того, что какие-либо опухолевые клетки останутся после удаления опухоли. Ваш патологоанатом тщательно осмотрит все края в образце ткани, чтобы увидеть, насколько близко опухолевые клетки находятся к краю разреза ткани. Границы будут описаны в вашем отчете только после удаления всей опухоли.

DFSP может повторно вырасти (повториться), особенно если его не удалить полностью. Границу между опухолью и окружающей нормальной тканью может быть трудно увидеть, потому что опухолевые клетки в DFSP часто распространяются в виде небольших групп клеток на краю опухоли в окружающую нормальную ткань. Это может затруднить удаление опухоли, поскольку хирург может не знать, где именно заканчивается опухоль.

Отрицательный край означает, что на самом краю разреза ткани не было опухолевых клеток. Если все поля отрицательны, в большинстве отчетов о патологии будет указано, насколько близко располагались опухолевые клетки к краю. Расстояние обычно описывается в миллиметрах. Край считается положительным, когда на самом краю разреза ткани находятся опухолевые клетки. Положительный край связан с более высоким риском рецидива опухоли в том же месте после лечения.