Центральная атипичная хрящевая опухоль

Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Бибианна Пургина MD FRCPC
5 сентября, 2022


Что такое центральная атипичная хрящевая опухоль?

Центральная атипичная хрящевая опухоль (АЦТ) представляет собой разновидность рака кости. Опухоль называется «хрящевой», потому что она состоит из клеток, продуцирующих хрящ. Хрящ — это тип соединительной ткани, обычно встречающийся по всему телу. Эти опухоли начинаются внутри кости в пространстве, называемом «медулла». Другое название этой опухоли – центральная хондросаркома низкой степени злокачественности.

Является ли центральная атипичная хрящевая опухоль типом рака?

Да, центральный ACT — это тип рака, называемый саркома. Опухоль считается локально агрессивной, что означает, что она может распространяться на окружающие органы и ткани. Однако центральная АКТ очень редко распространяется на другие части тела.

В чем разница между центральной атипичной хрящевой опухолью и центральной хондросаркомой 1 степени?

Центральная АСТ и центральная хондросаркома 1 степени очень похожи. Основное различие между этими опухолями заключается в том, что центральные АКТ обнаруживаются в аппендикулярном скелете, который включает кости рук, ног, кистей и стоп. Напротив, центральные хондросаркомы 1 степени обнаруживаются в осевом скелете, который включает кости таза, лопатки и черепа.

Каковы симптомы центральной атипичной хрящевой опухоли?

Симптомы центрального АКТ включают боль и припухлость пораженной кости. Однако у многих пациентов с этой опухолью не будет никаких симптомов, и опухоль будет обнаружена случайно при проведении визуализации по другой причине.

Что вызывает центральную атипичную хрящевую опухоль?

Люди с генетическим синдромом энхондроматоза, у которых есть мутация в гене IDH1 или IDH2, подвержены повышенному риску развития центральных АКТ. Для людей без энхондроматоза, у которых развивается центральная АКТ, причина остается неизвестной.

Как выглядит центральная атипичная хрящевая опухоль под микроскопом?

При исследовании под микроскопом центральный ACT состоит из клеток, производящих тип соединительной ткани, называемый хрящом. Опухолевые клетки часто растут круглыми группами, называемыми дольками. Центральная АКТ может выглядеть очень похоже на тип нераковой опухоли, называемой хрящевая опухоль (еще одна опухоль, состоящая из клеток, продуцирующих хрящ), однако, в отличие от энхондромы, опухолевые клетки при центральном АСТ прорастают в кость и окружают ее.

Центральная атипичная хрящевая опухоль
Центральная атипичная хрящевая опухоль. Опухоль состоит из клеток, продуцирующих хрящ.
Распространилась ли опухоль на окружающие органы или ткани?

Более крупные центральные АКТ могут прорваться через кость и прорасти в окружающие органы или ткани, такие как мышцы, сухожилия или суставное пространство. Если это произошло, это может быть включено в ваш отчет и обычно описывается как внекостное расширение. Если опухоль проросла в другую часть кости, это также будет описано в вашем заключении. Расширение опухоли важно, потому что оно используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Что такое маржа?

A маржа любая ткань, которая была разрезана хирургом для удаления кости (или части кости) и опухоли из вашего тела. В зависимости от типа операции, которую вы перенесли, типы краев, которые могут включать проксимальную (часть кости, ближайшая к середине вашего тела) и дистальную (часть кости, наиболее удаленная от середины вашего тела) кость. края, края мягких тканей, края кровеносных сосудов и края нервов.

Ваш патологоанатом очень внимательно изучит все края под микроскопом, чтобы определить состояние края. Край считается отрицательным, если на краю разреза ткани нет раковых клеток. Край считается положительным, когда на краю разреза ткани есть раковые клетки. Положительный край связан с более высоким риском повторного роста опухоли в том же месте после лечения (местный рецидив).

Маржинальная

Какова патологическая стадия центральной атипичной хрящевой опухоли?

Патологическая стадия центральной АКТ основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. В целом, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз. Патологическая стадия будет включена в ваш отчет только после удаления всей опухоли. Он не будет включен после биопсии.

Стадия опухоли (pT) для центральной атипичной хрящевой опухоли

Центральному ACT присваивается стадия патологической опухоли (pT) от T1 до T3 в зависимости от размера опухоли и количества опухолей, обнаруженных в кости.

  • рТ1: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • рТ2: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
  • рТ3: Прерывистые опухоли первичного участка кости.
Узловая стадия (pN) центральной атипичной хрящевой опухоли

Центральному ACT присваивается патологическая узловая стадия (pN) N0 или N1 на основании обследования лимфатический узел.

  • Nx - На патологоанатомическое обследование лимфатические узлы не направлялись.
  • N0 - Ни в одном из исследованных лимфатических узлов не обнаружено раковых клеток.
  • N1 - Раковые клетки были обнаружены как минимум в одном лимфатическом узле.
Стадия метастазирования (pM) центральной атипичной хрящевой опухоли

Центральному АКТ придают метастатическую стадию только при наличии метастазирование подтвержден патологоанатомом. Есть две метастатические стадии для центральной АСТ, M1a и M1b. Если есть подтвержденное метастазирование в легкие, то стадия метастазирования опухоли – 1а.

Метастатическая стадия может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастаза невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.

A+ A A-